Rakovina slinné žlázy

Acinocelulární karcinom slinné žlázy byl nejprve považován za serózní buněčný adenom. Nicméně, v roce 1954 Foote a Frazel zjistili, že tento nádor je agresivní a má infiltrační růst a metastazuje. Považovali to za diferencovanou formu adenokarcinomu acinózy-buněk SJ a zjistili, že většina nádorů acinosis-buněk s odpovídající léčbou je léčitelná.

V následné klasifikaci WHO v roce 1972 byla považována za nádor akinotických buněk. V současné době není pojem "acinocelulární tumor" správný, jelikož je zjevně zjištěn maligní potenciál novotvaru. Acinárních karcinom - maligní epiteliální nádor SJ, vyznačující se tím, některé z nádorových buněk s příznaky serózní acinárních diferenciace, vyznačující se tím, cytoplasmatických sekrečních granulí zymogen. Buňky kanálů SC jsou také součástí tohoto nádoru. Kód je 8550/3.

Synonyma: adenokarcinom acinózy-buněk, karcinom acinární buňky.

Ženy dostat rakovinu slinné žlázy o něco častěji než muži. Pacienti s AK patří mezi různými věkovými skupinami - od malých dětí, starších lidí, s téměř rovnoměrným rozložením ve věkových skupinách od 20 do 70 let. Až 4% pacientů je mladších 20 let. V naprosté většině (přes 80%), AK je lokalizována v příušní SJ, následuje ústní SJ malý (asi 1-7%), asi 4% - podčelistní SJ a až do 1% - sublinguální SJ.

Klinicky, rakovina slinných žláz se obvykle projevuje jako pomalu rostoucích pevných nádorů nefixovaných v příušní oblasti, i když v případě multifokální fixace růstu nádoru je sledován na kůži a / nebo svalu. U / 3 pacienti mají stížnosti na bolest přerušované nebo nejisté povahy a 5-10% má symptomy parézy nebo paralýzy svalů na obličeji. Trvání příznaků - v průměru méně než rok, ale ve vzácných případech může dosáhnout několika let.

Rakovina slinné žlázy se zpočátku rozšiřuje s regionálními metastázami na lymfatické uzliny krku. Pak existují vzdálené metastázy - nejčastěji v plicích.

Makroskopicky je to hustý solitérní nádor bez jasného rozlišení od okolní tkáně žlázy. Rozměry se pohybují od 0,5 do 2, méně často - až 8 cm, na řezu - šedobílé, místy hnědé s dutinami naplněnými nahnědlou tekutinou nebo se serózním obsahem. Cystické útvary různých velikostí jsou obklopeny pevnou žlaznatou volnou tkání. V některých případech je povrch nádoru pevný, krémově šedý, bez cystických dutin. Hustota uzlu se mění v závislosti na poměru pevných a cystických složek. Nádor je v kapsli, ale kapsle nemusí být všude. Opakující se nádory jsou obvykle pevné povahy, s ohniscích nekrózy, nemají kapsle na povrchu řezu nádoru není podobná jejich pleomorfní adenom kluzké lesklý, namodralý průsvitné tkaniny. Bylo zaznamenáno multifokální růst nádoru, invaze do cév. Ultrastrukturní studie odhalují podobnost nádorových buněk s serózními acinárními prvky koncových úseků SC.

Mikroskopický obraz odhaluje známky infiltračního růstu. Zaoblené a polygonální buňky mají granulovanou bazofilní cytoplazmu, dobře definovanou buněčnou membránu, některé buňky vakuolovány. Někdy buňky mají kubickou formu a někdy buňky jsou tak malé, že ztrácejí jasné kontury; odhaluje polymorfismus buněk, číslo mitózy. Nádorové buňky mají tu vlastnost, že epitelové buňky náhodně generuje pevný, trabekulární vzor pás a tvorbu acinárních soketu a žlázy. Buňky tvoří pevné políčko, méně diferencované buňky tvoří folikulové a ferruginní struktury. Fibrovaskulární stromální vrstva úzký, jsou tenkostěnné nádoby, jsou ložiska nekrózy, kalcifikace. Hlavní charakteristické rysy tohoto tvaru jsou s výhodou pevné nádory struktura podobnost s serózní acinárních buněk, homogenity nádorových buněk a absence žlázových struktur, specifický cytoplazmatický zrnitosti.

Histologicky, založené na diferenciaci buněk k serózní acini, možný počet typů růstu a morfologických typů nádorových buněk. Specifické typy - acinous, protokol, vacuoleted, light-cellled. Nespecifické typy - žlázové, pevná látka-lobulární, mikrokistozny, papilární cystické a folikulární. Acinárních buněk - velké, polygonální tvar, s mírně bazofilní granulární cytoplazmou a kulatý, excentricky umístěna jádra. Cytoplazmatické granule zymogeny kladně Schick reakce, odolnost proti rozestup, mutsikarminom malované špatně, nebo nejsou vůbec malované. Nicméně Schickova reakce může být někdy ohnisková a nemůže být okamžitě vidět. Buňky kanály menší eozinofilní krychlový tvar s centrálně umístěnou jádra. Obklopují mezery různých velikostí. Vakuoly buňky obsahují cytoplazmatické PAS-negativní vakuoly různých rozměrů a proměnné množství. Světlé buňky v tvaru a velikosti se podobají acinárních ale jejich cytoplazma nejsou obarveny ani běžné způsoby nebo PAS-reakce. Glandulární buňky jsou kulaté nebo polygonální, oxyphilous s kulatým jádrem a spíše nezřetelné hranice. Často tvoří syncyciální paprsky. Varianta žlázy buněk je uveden převládajících buněk s velmi malým cytoplazmatické zrnitosti. Intenzita cytoplazmatické barvení závisí na zrnitosti buněk, které mají úzkou podobnost k SJ zymogenu granuláty serózní buňkách Tato podobnost je zastoupen nejen vzhled, distribuci, umístění, hustoty, ale také schopnosti intenzivní barvení hematoxylinem, eosinem a PAS. Tyto buňky neobsahují hlen, tuky nebo stříbrné granule; tam jsou vakuoly, cysty a volné prostory. Buňky jsou uspořádány mezi cysty v pevné hmoty nebo ve formě krajkové žláz a acinárních struktur. Lean tumor stroma se skládá z bohatě vaskularizované spojovací tkáně s několika shluky lymfatických buněk.

V pevném typu struktury se nádorové buňky navzájem úzce spojují, vytvářejí svazky, uzly a agregáty. V mikrocystickém typu se vyznačuje přítomností mnoha malých prostorů (od několika micronů do milimetrů). Vyjádřeno cystická průměr dutiny větší než na typu mikrokistoznom částečně naplněné papilární proliferace epitelu, vyznačující se tím, papilární cystických (papilární nebo cystické) typu. V tomto konkrétním provedení, sekundární změny často viditelné, jak je vyjádřen vaskularizace, krvácení různých omezení, a to i se známkami nádorové buněčné fagocytózy hemosiderin lumenů cysty. Folikulární typu vyznačuje více cystickou dutin lemovanými epitelu a plněné eosinofilní obsahem bílkovin, která se podobá folikulů štítné žlázy s koloidem. Je možné vidět těla psamomu, které jsou někdy četné a nacházejí se během cytologického vyšetření po jemné jehlicové biopsii.

Navzdory skutečnosti, že rakovina slinné žlázy častěji má jakýkoliv buněčný typ a variant růstu, v mnoha případech jsou pozorovány kombinace buněčných i morfologických typů. Typy buněčných buněk a protokolových buněk převládají, zatímco všechny ostatní jsou mnohem méně časté. Varianta čirých buněk se tedy vyskytuje ve více než 6% případů rakoviny slinné žlázy. Obvykle má ohnisko a zřídka představuje diagnostické potíže. Čirá buňková verze má cytoplasmus barvy vody. Buňky neobsahují glykogen, tuky nebo PEA-pozitivní materiál v cytoplazmě. Jádro je centrálně umístěné, kulaté, bublinovité a tmavé s nezřetelnými nukleony. Neexistují žádné mitotické postavy. Buněčná membrána velmi jasně obklopuje buňku. Světelné buňky tvoří pevné nebo trabekulární klastry s malým počtem žlázových nebo acinárních struktur. Mezi architektonickými typy jsou častěji než jiné, jsou tuhé lobulární a mikroskystické, následované papilární-cystickou a folikulární.

V mnoha případech AK je detekována výrazná lymfatická infiltrace stromy. Přítomnost a závažnost tohoto infiltrace mít prognostickou hodnotu, ale častěji se vyskytuje v méně agresivní a jasně vymezena s AK typu mikrofolpikulyarnym struktury a nízkou proliferační index. Taková rakovina slinné žlázy je oddělena tenkou vláknitou pseudokapslí a je obklopena lymfatickými infiltracemi při tvorbě chovných center.

Elektronová mikroskopie odhaluje zaoblené husté více cytoplazmatické sekreční granule charakteristická čísla typu acinárních a velikosti granulí mívá buňky. Hrubý endoplazmatický retikulum, mnoho mitochondrií a vzácné mikrovilly jsou také charakteristické ultrastrukturální příznaky. V některých buňkách jsou detekovány vakuoly různé velikosti a tvaru. Bazální membrána odděluje skupiny acinózních a kanálových buněk od stromy. Bylo zjištěno, že buňky na změny úrovně světla světelnou optickou jsou výsledkem umělá nebo rozšíření endoplazmatického retikula, lipidové inkluze enzymatické degradaci sekreční granule, atd

Ultrastrukturální studium nádorů acinárních buněk identifikovat konkrétní typ sekrečních granulí v cytoplazmě mnoha buněk, podobné patek normálních buňkách slinných serózní acini. Někteří výzkumníci objevili dva typy buněk: se sekrečními granulemi v cytoplazmě a bez nich. Ty obsahují dobře vyvinuté organely. Sekreční granule byly lokalizovány v apikální části cytoplazmy. Cytoplasma některých buněk byla téměř úplně naplněna sekrečními granulemi, avšak v cytoplazmě jiných buněk bylo jen velmi málo z nich. V těchto buňkách byly organely vzácné, s malým počtem mitochondrií. Plazmový komplex a endoplazmatický retikulum jsou nerozlišitelné. Avšak neoplastické buňky bez sekrečních granulí obsahovaly dobře vyvinuté cytoplazmatické organely. V endoplazmatickém retikulu a řadu mitochondrií se rozhojnila. Lamelární komplex byl viditelný v mnoha buňkách. Povrch buněk naplněných sekrečními granulemi byl hladký, ale jejich mikrovilky na okraji buňky neměly sekreční granule. Ribosomy byly umístěny naproti cytoplazmatickým a jaderným membránám. Došlo k přechodu mezi světelnými buňkami a kanálovými buňkami, které mají drážky.

Histogenetického nádorové buňky odvozené z acinárních zralých buněk serózní acini SJ výsledek v maligní transformaci buněk koncových vývodů s histologické diferenciace směrem lalůčky buněk. Nicméně bylo prokázáno, že normální akinní buňka může podstoupit mitotické dělení a určitá rakovina slinné žlázy může vyplynout z transformace tohoto typu buněk. Morfologické, histochemické a ultrastrukturální studie prokázaly podobnosti s serózní nádorových buněk, což potvrzuje teoretické koncepty. Sekreční aktivita nádorových buněk je podobná sekreční aktivitě normálního serózního acinus SLE. Růst slinných žláz s čírymi buňkami, který je samostatným nádorem v morfologickém smyslu, se pravděpodobně vyvine ze striatálních buněk kanálu.

Nízko diferencovaná rakovina slinné žlázy je charakterizována výrazným buněčným polymorfizmem, vysokou proliferační aktivitou, častou mitózou, což potvrzuje jejich nejhorší prognóza.

Častěji je fáze onemocnění lepší předvídací faktorem než definice "peněženky" nádoru. Velká velikost nádoru, rozšíření procesu do hlubokých částí příušnice, příznaky neúplné a nedostatečně radikální resekce tumoru - to vše naznačuje špatnou prognózu. Vzhledem k proliferativní aktivitě nádoru je nejspolehlivějším markerem index Ki-67 samotný. Pokud je tento index menší než 5%, není pozorována žádná recidiva tumoru. Při indexu označování Ki-67 o 10% nebo vyšším má většina pacientů velmi špatnou prognózu.

[1], [2], [3], [4], [5]

Mucoepidermoidní karcinom slinné žlázy

Mucoepidermoidní rakovina slinné žlázy je známá pod různými termíny od roku 1921. V roce 1945 FW Stewart a kol. Představil popis nádoru pod pojmem "mukoepidermoidní nádor", což odráží jeho histologickou strukturu. Tento maligní žlázový epiteliální nádor, charakterizovaný mukózními, meziprodukty a epidermoidními buňkami se sloupcovou, čirou a onkocytární charakteristikou. Kód je 8430/0.

Synonyma: smíšený epidermoidní a mucinózní karcinom.

Studie zahraničních a domácích patomorfologů a kliniků byly základem pro zavedení mukoepidermoidního nádoru do skupiny karcinomů. Podle klinických a morfologických rysů se rozlišuje dobře diferencovaný typ s malým stupněm malignity a nízkorozpočtovým typem s vysokým stupněm malignity. Někteří výzkumníci také rozlišují střední typ - mírně diferencovaný s průměrným stupněm malignity. Nicméně L. Sikorowa a JW Meyza (1982) věří, že neexistují dostatečně jasná histologická kritéria pro izolaci meziproduktu.

Makroskopicky má rakovina slinných žláz s nízkým stupněm malignity obvykle jasnou demarkační čáru z okolní tkáně, ale nemá kapsli, vykazuje známky infiltračního růstu. Velikost nádoru je od 2 do 5 cm. Nádorový uzel je na řezu - s povrchy sliznice, často se odhalují cystické dutiny; někdy je novotvar představován jednou nebo více cystickými dutinami. Tumor s vysokým stupněm malignity má rozměry od 3 do 10 cm, husté, nepohyblivé, infiltrované kolem tkání, bez cystických dutin, s krvácením a nekrózami. Povrchová rakovina slinné žlázy má modro-načervenalé barvy a může simulovat mukocelku nebo vaskulární lézi. Sliznice nad nádorem, lokalizovaná v patře, může mít papilární vzhled. Někdy je viditelný erozivní povrch kosti.

Mikroskopicky je rakovina slinné žlázy reprezentována různými buněčnými typy: nediferencované, mezilehlé, epidermoidní, lehké a slizniční buňky. Nediferencované buňky jsou malé, poněkud větší než lymfocyt, kulaté nebo oválné s malým kulatým jádrem. Chromatin je intenzivně obarven hematoxylinem. Cytoplasma je bazofilní. Tyto buňky neobsahují hlien a PAD-negativní. Formují pevné vrstvy a prameny často na obvodu tubulů a epiteliálních vrstev více diferencovaných buněk. Nediferencované buňky se mohou diferencovat na mezilehlé, lehké, epidermoidní buňky a buňky produkující hlen ve dvou směrech - epidermoidní a žlázovité. Diferenciace do epidermoidních buněk je slabá a nepřímá, prostřednictvím mezilehlých buněk. Diferenciace do žlázových buněk se vyskytuje hlavně přímo. Mezifázové buňky (buňky, které nemají žádnou specificitu) jsou více nediferencované. Má malé vezikulární jádro a eozinofilní cytoplazmu. Počet je odlišný, ale v mnoha případech tvoří většinu nádorové složky. Výsledkem jejich pluripotentní diferenciace jsou pohárné, lehké a epidermoidní buňky.

Epidermoidní buňky mají střední rozměry, kulaté nebo polyhedrální. Jejich cytoplasma je acidofilní, jádro je vezikulární, obsahuje nukleony. Také, jako nediferencované buňky, tvoří pevné napladstvovaniya, prameny, mohou obložení cystické dutiny. Keratogialin a desmosomy je podobají spinocelulárním epiteliálním buňkám.

Světelné buňky jsou různé velikosti a tvaru, mají lehkou, průhlednou ("prázdnou") cytoplazmu obsahující glykogen. Jádro je mělké, bublinkové nebo pyknotické, umístěné ve středu nebo na jedné straně buňky. Tyto buňky tvoří pevné polí sousedící s cystami nebo se nacházejí mezi skupinami nediferencovaných a středních buněk.

Hlenovité buňky jsou velké, kvádrové a válcové, ale ve většině případů mají tvar pohárku. Obvykle tvoří ne více než 10% nádoru. Malé jádro se nachází excentricky nebo na okraji buňky. Fibrilářská nebo retikulární cytoplazma je mírně bazofilní a intenzivně je barvena mukicarminem, což je výsledek sekrece hlenu, který se hromadí v buněčné cytoplazmě. Slizniční tajemství, pronikající do vnitřku stromy, vytváří slizniční jezera. Buňky číše lemují slinné "kanály" a cysty, které jsou často jediným prvkem podšívky. Odlišují se od středních a nediferencovaných buněk. Hlenovité buňky jsou jednou z variant diferenciace nádorových buněk do sekrečních sekrečních sekcí SJ.

Ve více diferencovaném typu s malým stupněm malignity převažují cystické struktury různých velikostí, přičemž převážný obsah hlenu proniká do stromy. Jsou obklopeny středními, nediferencovanými a lehkými buňkami. Strom je většinou bohatý, vláknitý, někdy hyalinický. Invaze nervové nekrózy, vysoká mitotická aktivita nebo celulární atypie jsou vzácné. Lymfoidní infiltrace podél okraje nádoru s vytvořením reprodukčních center může napodobit invazi lymfatických uzlin.

Mikroskopický vzorec dobře diferencovaného typu se vyznačuje buněčným polymorfismem a převážně cystickými strukturami plnými hlenu; Menší typ je více monotónní. Podíl různých typů buněk se může lišit jak u různých MC, tak v rámci jednoho nádoru. Rakovina slinných žláz obvykle má multi-cystickou strukturu s pevnou složkou, která někdy převládá. Některé nádory mají jasné hranice, ale infiltrace sousedního parenchymu je zřejmá. V nádoru mohou být popsány všechny popsané typy buněk, ale převažují meziprodukty a epidermoidy. Vytvářejí pevné hnízda různých velikostí a tvarů s monotonní strukturou malých buněk, které infilují stromu. Celková atypie je vyjádřena, čísla mitózy jsou častá. Oblasti malých buněk s čísly mitózy se nacházejí mezi jednotlivými pohárkovými buňkami a existují také oblasti malých cyst s buňkami vylučujícími hlien. Ve vzácných případech mohou převládat populace onkocytů, lehkých a / nebo barových buněk. Ve světelných buňkách je malý obsah mucinu, ale obsah glykogenu je detekován. Často se vyskytuje ohnisková skleróza a / nebo slizniční extravazace se zánětlivou infiltrací. Objevuje se sklerotizující rakovina slinné žlázy.

S přihlédnutím k původu mukoepidermoidních nádorů je důležité vědět o přítomnosti poháněných a epidermoidních buněk v epitelu slinných kanálků ve fyziologickém i patologickém stavu. Podle údajů ultrastrukturálních studií se v patologickém stavu mohou epiteliální kanálové buňky diferencovat v žlázových a epidermoidních směrech. Přetváření buněk ve tvaru páteře nastává tvorbou mezilehlých buněk. Mucoepidermoidní karcinom se skládá z buněk, které jsou výsledkem modifikace nediferencovaných buněk. To je známka toho, že nádor mukoepidermidu pochází z buněk slinného kanálu nebo se vyvíjí v důsledku modifikace buněk umístěných pod válcovitými buňkami interlobárního nebo velkého kanálu slin. Myoepiteliální buňky v MC nebyly nalezeny, což potvrzuje koncepci vývoje těchto nádorů z velkých buněk slinných kanálků, mezi nimiž se nevyskytují myoepiteliální buňky.

Mikroskopická diferenciální diagnóza mezi cystickou variantou MC a cystou je založena na přítomnosti uniformity cystové podšívky a absence známky infiltračního růstu. Přítomnost hlenovitých buněčných prvků, absence známky keratinizace pomáhají při diferenciální diagnostice nízkokvalitní varianty MC s převahou epidermoidních buněk.

Bylo navrženo několik systémů pro určení stupně diferenciace MC, ale žádný z nich není obecně akceptován. Nicméně systém, založený na pěti histologických znaménkách, ukázal svou účinnost.

Vysoce diferencované nádory se chovají agresivněji, když jsou lokalizovány v submandibulárním SC.

Reakce s vysokomolekulárními cytokeratiny v imunohistochemických studiích může pomoci při stanovení epidermoidních buněk s malým množstvím v nádoru.

Adenoidní cystická rakovina slinné žlázy

Adenoidní cystická rakovina slinných žláz se rozvíjí v slinných a slizních žlázách. V literatuře byl nádor popsán pod pojmem "válec", který Billroth navrhl v roce 1859, a odráží strukturu mezibuněčné substance nádoru. Termín "adenoidní cystický karcinom", který navrhl J. Eving podle názoru většiny klinických a patologických lékařů, bere v úvahu maligní povahu nádoru, odráží jeho klinické a morfologické rysy.

Adenoidní cystický karcinom, slinné žlázy - bazaloid- ními tumor skládající se z epiteliálních a myoepitel v různých morfologických konfiguracích, včetně trubkovité, kribrozny pevných typů a růst. Kód je 8200/3.

Makroskopicky může nádor vypadat jako relativně omezený uzel nebo infiltrát, obvykle nezapouzdřený. Infiltrace nádoru se rozkládá na okolní tkáň, dochází k krvácení a cystické degeneraci.

Na řezu je textilie homogenní, částečně vlhká, šedobílá, žluto-šedá nebo světle hnědá.

Mikroskopicky často odhaluje perineurální šíření nádoru. Buněčné prvky jsou obecně reprezentovány malými buňkami se zaoblenými nebo oválnými jádry, málo cytoplazmy a špatně rozpoznatelnými hranicemi. Mitózy jsou vzácné. Existují buňky s tmavou cestou, lehce eozinofilní cytoplasma, tvořící žlázové struktury. Mezi nepravidelnou formou buněčných hmotností jsou řady cyst nebo alveolárních prostorů, které vytvářejí tzv. Křivé oblasti charakterizující směr těchto nádorů. Glandulární struktury jsou naplněny hyalinem, což poskytuje PBS-pozitivní reakci. Někdy se křivé struktury střídají s pevnými nebo cystickými oblastmi. Nebesa a vrstvy buněk procházejí v hyalinním stromu a tvoří kulaté nebo oválné buněčné hmoty různých velikostí a tvarů. Křivé oblasti mohou být velké a tvořeny malými skupinami buněk rozptýlených ve vláknitém a / nebo hyalovém stromu. V závislosti na infiltračních vlastnostech nádorových buněk se rozlišují tyto typy: když převládají otevřené prostory nebo dutiny v žlázových nebo pevných oblastech; pokud je v nádoru přítomna pevná tkáň (zejména pojivová vláknitá tkáň) nebo infiltrovaná kostní svalovina; tento typ je běžný. Strom tumoru je hyalin a dává pozitivní metachromatickou reakci. Neexistují žádné komponenty chondroid nebo mixochondroid.

Ultrastrukturální studie prokázaly, že adenoid-cystický karcinom se skládá ze dvou typů buněk - epiteliální sekreční (duktální) a myoepiteliální. Nádorové myoepiteliální buňky jsou velmi podobné jednomu z normálních buněčných typů zaváděcího kanálu. Modifikované myoepiteliální buňky mají obvykle hyperchromní špičaté jádro a často lehkou cytoplazmu. Sérové buňky, polyhedrální formy - nediferencované, s bohatým poměrem jaderné cytoplazmy. PLA-pozitivní, cysty obsahující hyalin a pseudo-železné struktury jsou reprezentovány redukovanou bazální membránou produkovanou nádorovými buňkami.

Existují tři různé typy struktur: trubkové, křivé a pevné, nebo bazaloidy. V tubulárním typu jsou dobře definované tubuly a průduchy s centrálními lumeny lemovány vnitřní vrstvou epiteliálních a vnějších - myoepiteliálních buněk. Nejběžnější typ křivého typu je charakterizován hnízdami buněk s cylindrickými cystickými dutinami. Vyrábějí se s hyalinním nebo bazofilním obsahem sliznice. Pevný nebo bazaloidní typ je tvořen svazky monotónních bazaloidních buněk v nepřítomnosti tvorby tubulárních nebo mikrocystických struktur. Pokud jsou kryogenní a pevné typy stále přítomny, malé pravé kanály, ale nemusí být vždy jasně viditelné. Každý z těchto typů může převládat nebo častěji být součástí komplexní struktury nádoru. Strom tumoru je obvykle hyalinizován a může vykazovat mucinózní nebo slizniční příznaky. V některých nádorech dochází k ostré stromální hyalinóze s kompresí epiteliální složky. Peri neurální nebo intranorální invaze jsou časté a časté příznaky ACC. Nádor se může prodlužovat podél nervu v podstatné délce bez klinicky viditelných příznaků malignity. Navíc může nádor proniknout do kosti před vznikem radiologických příznaků její destrukce.

Adenoidokistozní rakovina slinné žlázy se občas nalézá společně s jinými novotvary (nádor-hybrid). Podle výsledků studie rekurentních a metastatických nádorů je popsána možnost transformace ACC na pleomorfní karcinom nebo sarkom.

Prognostické a prediktivní faktory - faktory ovlivňující přežití, - zahrnují ACC: histologické typy, umístění nádoru, klinického stadia, přítomnost kostních lézí a stav chirurgické resekci okrajů. Obecně platí, že nádory skládající se z křivkových a trubkových struktur jsou méně agresivní než ty, které mají pevná místa, která zaujímají 30% nebo více z oblasti nádoru. Spolu s histologickým typem má klinický stav onemocnění významný vliv na prognózu. Podle ostatních vědců pokusy potvrdit prediktivní hodnotu "Grad" selhaly. Význam klinické fáze a velikost nádoru byl prokázán jako nejkonzistentnější faktory klinického výsledku u těchto pacientů. Pětiletá míra přežití je 35%, ale vzdálenější výsledky jsou podstatně horší: od 80 až 90% pacientů zemře na onemocnění v období 10-15 let. Lokální relapsy se podle různých údajů vyskytují u 16-85% pozorování těchto nádorů. Relaps je vážným znakem nevyléčitelnosti. Lymfatické uzliny časté a pohybuje se v rozmezí 5-25%, obvykleji v nádorech lokalizovaných v submandibulární SJ způsobeno spíše přímé šíření nádoru do lymfatických uzlin a bez metastáz. Vzdálené metastázy jsou pozorovány u 25-55% případů ACC, častěji jsou postiženy plicemi, kostí, mozkem a játry. Pouze 20% pacientů se vzdálenými metastázami žije 5 let nebo více.

Účinek perineurálního zamoření na přežití je kontroverzní. Široká radikální lokální excize s následným ozářením nebo bez ní je metodou volitelné terapie. Pouze radiační terapie nebo kombinace chemoterapie s léčbou relapsu a / nebo metastázy dávají omezený úspěch. Nicméně radioterapie zlepšuje výsledky s lokálním vystavením mikroskopicky zbytkovému nádoru. Hodnota chemoterapeutické metody léčby v ACC je omezená a vyžaduje další studium.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Epitel-myoepiteliální rakovina slinné žlázy

Rakovina slinných žláz, která se skládá ze dvou typů buněk v různých poměrech, které obvykle tvoří struktury, jako jsou kanály. Bifázická morfologie je reprezentována vnitřní vrstvou obložení kanálků - buněk epiteliálního typu a vnější vrstvou světelných buněk myoepiteliálního typu. Kód - 8562/3.

Synonyma: adenomyoepiteliom, adenom lehkého celulárního adenomu adenomu adenomu bohatého na glykogen bohatý na adenokarcinom adenokarcinomu lehkých buněk

Epitel-myoepiteliální rakovina slinné žlázy se vyskytuje u 1% všech nádorů SC. Ženy jsou častěji nemocné - 2: 1. Věk pacientů je mezi 13 a 89 lety; Nejvyšší výskyt je pozorován ve věkové skupině 60-70 let. V pediatrické praxi bylo popsáno 2 případů onemocnění. Lokalizované epiteliální-Myoepiteliální karcinom častěji ve velkém SJ zejména příušní SJ (60%), ale také může být ovlivněn a malé SJ ústní, horních cest dýchacích a zažívacího ústrojí.

Klinický obraz epiteliálně-myoepiteliálního karcinomu slinné žlázy je reprezentován bezbolestným pomalu rostoucím nádorem. Vznikající u malých SL je rakovina slinné žlázy často ulcerována, což představuje submukózní uzliny s fuzzy hranami. Rychlý růst a / nebo citlivost tvárového nervu naznačují přítomnost nádorových míst s nízkým stupněm diferenciace.

Makroskopicky epitop - myoepiteliální rakovina slinné žlázy je charakterizována jako mnohoinodulární forma s expanzním typem růstu v okrajích a nepřítomností pravé kapsle. Povrch nádoru laločnatý, pevný. Mohou existovat cystické dutiny. Nádor malého SJ je špatně vymezen z okolních tkání.

Histologicky, epiteliálně-myoepiteliální rakovina slinné žlázy má typ lobatového růstu se strukturou smíšeného tubulu a pevného typu. Papilární a cystické oblasti lze identifikovat ve 20% případů. Nádory malého SJ mohou infiltrovat okolní tkáně. Ulcerace krycího nádoru sliznice se vyskytuje přibližně ve 40% případů.

Patognomonickým histologickým důkazem epitop-myoepiteliálního karcinomu je přítomnost dvouvrstvých potrubních struktur. Vnitřní vrstva je tvořena jednou řadou krychlových buněk s hustou jemnozrnnou cytoplazmou a centrálním nebo bazálním uspořádáním jádra. Vnější vrstva může být reprezentována jednou nebo více vrstvami polygonálních buněk s jasně definovanými hranicemi. Cytoplasma má charakteristický světelný vzhled a jádro je mírně excentrické, vezikulární. Dvouvrstvý typ struktury je zachován v cystických a papilárních oblastech, ale pevné oblasti mohou být tvořeny výhradně světelnými buňkami. Hyalinová hlavní membrána obklopující laloky nádoru jim dává orgánovou formu. Organické struktury - různých velikostí s tubuly v centru, lemované velmi malými, kvádrovými a beztvarými tmavými epiteliálními buňkami. Jádra jejich jsou velké, tmavé, obsahují dva nebo tři nukleosidy. Cytoplasma je slabá, mitózy jsou vzácné. Tyto buňky jsou podobné buňkám interlobulárního kanálu normálního SC. Obsahují jen málo organel a produkují malé množství sekrece. Schickově pozitivní, hyalinní eozinofilní svazky materiálu, jako bazální membrána, obklopují kanály a oddělují světelné buňky v pevných oblastech. Buňky vnější vrstvy jsou bohaté na glykogen a další organely. Ukazují myoepiteliální diferenciaci. Jádra světlých buněk jsou malé, oválné nebo fusiformní a lokalizované blízko bazální membrány a paralelně s ní. Existují některé nádory, ve kterých převládají světelné buňky a jejich pevná struktura se podobá hyperchromii, adenomu paratyroidu nebo průsvitnému typu buněk karcinomu buněk akinózy. Dříve byla tato rakovina slinné žlázy klasifikována jako myoepiteliální adenomy nebo duktální karcinomy. Charakterizováno infiltračním růstem a metastázami.

Koagulační nekróza v centrálních částech nádorových uzlin je neobvyklá. Ve vzácných případech lze pozorovat šupinatou metaplazi a buňky ve tvaru vřeten, stejně jako onkocytární změny v buňkách vnitřní vrstvy duktálních struktur.

Perineální a vaskulární invaze jsou časté a lze pozorovat také invazi do podkladové kosti.

V populaci světelných buněk lze v zorném poli stanovit epitel-myoepiteliální rakovinu slinné žlázy od 0 do 1 -2 mitóz. Jsou popsány vzácné případy dediferenciace

Prognosticky se recidivy vyskytují u přibližně 40% a metastázy se vyskytují ve 14% případů. Nejčastější lokalizací metastáz jsou cervikální lymfatické uzliny, plíce, játra a ledviny. Až 10% pacientů zemře na onemocnění a její komplikace. Pětiletá a desetiletá míra přežití je 80 a 72%.

Při nepříznivější prognóze je spojena velikost nádoru a rychlý růst. Hlavním prognostickým faktorem je stav okrajů rány po excizi nádoru. U malých SJ je prognóza horší, což je pravděpodobně způsobeno obtížemi a někdy i nemožností radikálního odstranění nádoru. Atypie zhoršuje prognózu v přítomnosti svých příznaků v 20% nebo více nádorových buněk. Aneuploidie, vysoký mitotický index, dediferenciační místa předpovídají horší výsledek, metastázy a relapsy s nimi se vyvíjejí u 70% nebo více pacientů.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Jasný buněčný karcinom slinné žlázy

Maligní epiteliální nádor, který se skládá z homogenní populace buněk, které mají opticky lehkou cytoplazmu se standardním barvením hematoxylinem a eosinem. Vzhledem k tomu, že rakovina slinné žlázy má často jasnou buněčnou složku, karcinom lehkých buněk se od nich liší monomorfitou populace čirých buněk a absencí jakýchkoliv vlastností charakteristických pro jiné nádory SC. Kód je 8310/3.

Synonyma: adenokarcinom lehkých buněk, karcinom čírych buněk s hyalinizací.

Rakovina slinných žláz s čirými buňkami může být zaměňována s epiteliálně-myoepiteliálním karcinomem, který byl dokonce popsán jako jasný buněčný karcinom.

Špičková incidence se sníží na 40-70 let, u dětí se prakticky nenachází. Neexistuje předispozice k sexu.

Lokalizovaný karcinom lehkých buněk nejčastěji v malém SJ ústní dutiny. V tomto případě je nejčastěji postiženo patra, ačkoliv se nádor může setkat v žlázách sliznice tváří, jazyka, dna úst, rtů, retromolárních a tonzilárních oblastí.

Klinicky je jediným trvalým znamením výskyt otoku; Bolest a ulcerace sliznice jsou mnohem méně časté. Uvádí se, že až do diagnózy, může nádor existovat u pacienta od 1 měsíce do 15 let.

Rakovina Hrubě slinné žlázy, i přes relativně malé velikosti (obvykle menší než 3 cm v průměru), nádor nemá jasné hranice, a často existují náznaky infiltraci okolních tkání - slinných žláz, sliznic a měkkých tkání, kostí a nervů. Povrch řezu je šedavě bělavý.

Histologicky je rakovina slinných žláz s čirými buňkami charakterizována monotonní populací kulatých nebo polygonálních buněk s lehkou cytoplazmou. Ve vzácných případech má malé procento buněk bledá oxyfílní cytoplazma. Jádra jsou umístěna excentricky, mají zaoblený tvar, často obsahují malé nukleoly. S pomocí Schickovy reakce lze v cytoplazmě nádorových buněk detekovat různé množství glykogenu. Někteří autori rozlišují podle této vlastnosti tzv. "Karcinom jasných buněk bohatý na glykogen". Při barvení s mukicarminem obvykle chybí cytoplazmatické mukiny. Tumorové buňky tvoří svazky, hnízda, pevné ohnisko - v čirém buněčném karcinomu nejsou žádné duktální struktury. Vzory štěpení jsou vzácné, ale u některých nádorů se vyskytují známky středního nukleárního polymorfismu. V gialiniziruyuschem typu karcinom jasných buněk stroma sestává z široké nosníky kolagenu, a jiných typů - představuje tenké vláknité septa, který může být mobilní nebo slabě kolagen. Clear cell carcinoma nemá kapsli a má známky infiltračního nádoru.

Imunohistochemicky je rakovina slinných žláz s čírymi buňkami, přinejmenším fokální, pozitivní pro cytokeratin. Exprese proteinu B-100, vimentinu, CPAP a aktinu má proměnlivý charakter. V přítomnosti histologických a imunohistochemických příznaků myoepiteliální diferenciace je nádor lépe klasifikován jako čirá buněčná varianta myoepiteliomu nebo myoepiteliálního karcinomu.

Elektronová mikroskopie ukazuje husté spojení, desmosomy, tonofilamenty, mikrovilly a bazální membránu, tj. Známky diferenciace kanálu.

Takže histogeneze čistého buněčného karcinomu, potvrzená ultrastrukturálními daty, je spojena s duktálním a nikoliv s myoepiteliální diferenciací.

Prognóza jasného buněčného karcinomu je velmi dobrá. Malý počet nádorů dává metastázám regionální mízní uzliny a mnohem méně často plicím. Případy se smrtelným následkem dané nemoci nejsou popsány.

[18], [19], [20], [21]

Mucinózní rakovina slinné žlázy

Vzácný maligní nádor sestávající z epiteliálních klastrů s velkými jezery extracelulárního mucínu. Mucinózní složka obvykle zaujímá většinu nádorové hmoty. Kód je 8480/3.

Makroskopicky má mucinózní rakovina slinné žlázy nodální strukturu a mírně definované hranice. Povrch řezu je šedavě bělavý, obsahuje řadu cévních dutin plných viskózního želé podobného obsahu.

Histologicky se rakovina slinné žlázy skládá z nepravidelně tvarovaných hnízd a skupin neoplastických buněk plovoucích v hlenovitých cystických dutinách oddělených svazky pojivové tkáně. Nádorové buňky mají kubický, válcový nebo nepravidelný tvar, jejich cytoplazma je obvykle lehká a jádra - hyperchromní jsou umístěna centrálně. Jádra nádorových buněk mohou vykazovat atypii, ale struktura štěpení je velmi vzácná. Buňky novotvaru jsou sestaveny do skupin (shluky) a mají tendenci tvořit sekundární lumeny nebo neúplné struktury protokolárních druhů. Hlenovité buňky mohou vytvářet papilární struktury, které se rozprostírají do slizkých jezer. Tam mohou být také ostrovy nádor-tvořící hlienové buňky typu acinus. Obsahy intracelulárních a extracelulárních sliznic Schick-pozitivních jsou rovněž barveny alcianovou modří a mukicarminem.

Immunoprofilové buňky mucinózního adenokarcinomu - pancitokeratin, stejně jako cytokeratiny 7, 8, 18 a 19, tj. Ty, které se obvykle nacházejí v jednoduchém epitelu. Přibližně 10-20% případů vykazuje pozitivní reakci s cytokeratiny 4 a 13. Tumorové buňky jsou negativní pro expresi 5/6, 10, 14, 17 cytokeratinů a aktin hladkého svalstva.

Elektronová mikroskopie umožňuje detekovat v hustě nabité cytoplazmě nádorových buněk spousty kapek hlenu s nízkou elektronovou hustotou. Byly nalezeny také serózní slizniční kapky. Na straně buněk obrácených k lumenu můžete vidět náhodně uspořádané mikrovilly.

Diferenciální diagnostika mucinózní adenokarcinom zahrnuje rakovinu mukoepidermoidny slinných žláz, bohaté mucinu karcinom provedení duktální a tsistadenokartsinomu SJ. V MK můžete vidět extravazáty hlenu, ale samotný nádor se skládá z epidermoidních a středních buněk. U cystadenokarcinomu a AK existují cystické dutiny lemované epitelem, nicméně extracelulární hlienové jevy nejsou pro tyto nádory charakteristické.

Pokud jde o prognózu, je třeba poznamenat, že mucinózní rakovina slinné žlázy není citlivá na radiační terapii a má tendenci k relapsu a metastázování regionálních lymfatických uzlin.

Onkocytární rakovina slinné žlázy

Je charakterizován proliferací cytomorfologicky maligního onkocytárního a adenokarcinomatózního strukturního fenotypu, včetně jeho infiltračních vlastností. Tento nádor se může objevit de novo, ale obvykle se vyskytuje ve spojení s již existujícím onkocytomem. Dává metastázy a rekurzivně se označuje jako onkocytární karcinom, a to navzdory absenci buněčných příznaků malignity. Kód je 8290/3.

Makroskopicky má rakovina slinné žlázy hustou konzistenci, homogenní, bez kapslí, na řezu - od šedé až po hnědou a červenohnědou někdy s nekrózou

Histologicky, slinné žlázy rakovina onkotsitarny představuje ložiska, ostrůvků a zásuvky z velkého kola, nebo polygonální buňky s mírným oxyphilic granulované cytoplazmě a zaoblené centrické jádro, často s výrazným jadérka. Někdy existují vícejaderné buňky. V některých nádorech se mohou vyskytovat duktální struktury různých ráží. Nádorové buňky tvoří vrstvy, sloupové útvary, trabekuly a navíc žlaznaté a pseudoferné pole. Hyalinický stroma nádoru infiltruje oxyfilní granulární buňky. Onkocytární rakovina slinné žlázy nemá kapsli a často proniká do sousedních svalů, lymfatických cév a nervů. Charakteristické jsou buněčná a jaderná atypie, polymorfismus. Nádorové buňky zachycují perineurální struktury, infiltrační tkáně, kosterní svaly a cévy. Mají malou keratinizaci nebo produkci mucínu PAS-reakci a reakce s alcian-modrou jsou negativní.

Ultrastrukturální studie provedené Lee a Roth (1976) ukázaly, že struktura maligního onkocytom se neliší od struktury benigního nádorového variantu. Pouze neexistuje bazální membrána a někdy se mezikružící prostory rozšiřují. Diagnóza maligního onkocytomu je založena na přítomnosti defektu v zapouzdření, lokální, perineální a vaskulární invazi, regionálních a vzdálených metastázách.

Onkocytární povaha buněk může být určena různými histochemickými barvicími metodami, které detekují mitochondrie, a také použití imunohistochemické metody s antimitochondriálními protilátkami.

Imunohistochemická metoda pomáhá rozlišovat onkocytární karcinom od benigního onkocytomu. Používají se protilátky K-67, alfa-1-antitrypsin.

Elektronová mikroskopie odhaluje velké množství mitochondrií, často s abnormálním tvarem a velikostí. Vnugricitoplasmatické lumeny jsou lemovány mikrovilly a také lipidové kapky. Jiné ultrastrukturální rysy zahrnují téměř kontinuální bazální destičku rovnoměrně umístěných desmosomů a narušení uspořádání krestanů v mitochondriích.

Prognosticky rakovinná rakovina slinných žláz patří do nádorů vysokého stupně. Je charakterizován více lokálními recidivami, přítomností regionálních a vzdálených metastáz. Zřejmě nejvýznamnějším prognostickým faktorem je přítomnost nebo nepřítomnost vzdálených metastáz.

Myoepiteliální rakovina slinné žlázy

Tumor skládající se téměř výhradně z nádorových buněk s myoepiteliální diferenciací, charakterizovaný infiltračním typem růstu a schopností metastázovat. Tento nádor je maligním analgetem myoepiteliomu. Kód je 8982/3.

Synonymum: maligní myoepiteliom.

Makroskopicky myoepiteliální rakovina slinné žlázy postrádá kapsle, ale může růst v uzlu a má velmi jasné hranice. Velikost nádoru se liší široce - od 2 do 10 cm. Povrch nádoru na řezu má šedavě bělavou barvu, může být lesklý. U některých nádorů existují oblasti nekrózy a cystické degenerace.

Pokud jde o šíření myoepiteliálního karcinomu, mělo by se říci, že nádor může ovlivnit sousední kosti. Existuje perineální a cévní invaze. Regionální a vzdálené metastázy se vyskytují častěji, ale mohou se objevit později, s průběhem onemocnění.

Histologicky je myoepiteliální rakovina slinné žlázy charakterizována strukturou s několika laloky. Typ buněk myoepiteliálního karcinomu odráží jeho benigní analog, který se vyskytuje u myoepiteliomu. Nádorové buňky jsou často fusiformní, stelatní, epiteloidní, plazmové cytopoidní (hyalinní) nebo příležitostně vakuolované typem karkoidních buněk. V jiných nádorech existuje tendence ke zvýšení buněčné složky sestávající z vřetenovitě tvarovaných buněk připomínajících sarkom. Velmi zřídka se myoepiteliální karcinom skládá z monomorfní populace světelných buněk s myoepiteliálními vlastnostmi.

Nádorové buňky mohou vytvářet pevné nebo svazkové struktury, přičemž typ struktury může být také trabekulární nebo retikulární. Ale také nádorové buňky mohou být odpojeny mezi sebou bohatým myxoidním nebo hyalinizovaným stromem. Může se objevit cystická nebo pseudokystická degenerace. Najdete zde malé oblasti s diferenciací dlaždicových buněk. Zřídka myoepiteliální rakovina slinné žlázy obsahuje duktální struktury s lumeny lemovanou ne-luminálními buňkami. V kategorii "čistého" myoepiteliálního novotvaru by neměl být zahrnut nádor skládající se z poměrně velkého počtu potrubních struktur vyložených velkým množstvím pravých luminálních buněk.

Ve stejném nádoru jsou nalezeny různé typy struktury a různé typy buněk. Většina myoepiteliálních karcinomů je ve skutečnosti méně monomorfní než benigní myoepiteliom. Mohou být také zjištěny, že mají zvýšenou mitotickou aktivitu. Buněčný polymorfismus je také patrný, může být zjištěna nekróza. Nicméně, hlavním požadavkem pro diagnózu - detekce příznaků infiltrativní a destruktivní růst, a to je vlastnost, která odlišuje Myoepiteliální karcinom benigní Myoepiteliální nádoru.

Předpokládá se, že Myoepiteliální karcinom slinných žláz, může dojít k de novo, ale mělo by být zdůrazněno, že v polovině případů se vyvíjí z předchozího pleomorfního adenomu nebo benigní mioepiteliomy, zejména z opakující se.

Genetické studie odhalily neobvyklé poruchy v tomto nádoru - přibližně 25% případů, zejména ve formě různých chromozomálních aberací. Nejčastěji dochází k změnám v 8. Chromozomu.

Myoepiteliální rakovina slinné žlázy je nádorem s agresivním růstovým vzorem a klinické výsledky její léčby jsou různé. Přibližně 1/3 pacientů umírá z této nemoci, další třetina trpí recidivami nádorů, často se opakuje, a nakonec další třetina - jsou zcela vyléčena. Výrazný buněčný polymorfismus a vysoká proliferační aktivita korelují se špatnou prognózou. Neexistuje žádný rozdíl v klinickém chování myoepiteliálního karcinomu de novo a těch, které se vyvíjejí z pleomorfních adenomů a benigních myoepitheliomů.

Molekulární genetické metody vykazují chromozomální abnormality v myoepiteliálních karcinomech v 20-25% případů, častěji se vztahují ke změnám v 8. Chromozómu.

Rakovina slinných žláz z pleomorfního adenomu

Definovaná současnou klasifikací WHO jako "pleomorfního adenomu, ze kterého je maligní nádor". Kód je 8941/3.

Synonyma: rakovina slinných žláz z benigního smíšeného nádoru, rakovina v pleomorfním adenomu, maligní směsný nádor.

Hrubě rakovina slinných žláz je uveden jasně definované jednotky je kapsle, která v některých místech může být vadná, poškozené nebo infiltrována nádorových těles. Průměrné velikosti pleomorfickým karcinomu adenomy obvykle dvakrát větší než jeho protějšek benigní různé v různých dat, od 1,5 do 25 cm. Tumor nemá žádné jasné hranice, může být vyjádřen známky invazivního růstu karcinomu Někdy pleomorfní adenom je jasné hranice, roste forma jizvy nebo vypadá zcela zapouzdřená.

Na řezu je povrch nádoru pevný, připomínající smíšený nádor, ale existují ložiska krvácení, cystická degenerace a nekrotické oblasti charakteristické pro maligní nádor.

Histologicky, rakovina slinných žláz má obraz pleomorfního adenomu se složkami struktury různých karcinomů. Grafy růstu vykazují vzhled tuhého, glandulárního karcinomu nebo epidermoidního karcinomu, ale nejčastěji je nutno jej diferencovat s adenokarcinomem a skalnatým karcinomem. Na některých místech je rakovina slinných žláz diferencována jako šupinatý epitel, přičemž se počítá s primárním mukoepidermoidním karcinomem středního a vysokého stupně malignity. Kromě toho má glandulární karcinom tendenci tvořit papilární, cystickou nebo trabekulární strukturu.

Maligní transformace pleomorfního adenomu je charakterizována vznikem hyperchromatických, cytologicky odlišných epiteliálních buněk v hyaliném stromu. Buňky infiltrují a zničí strukturu pleomorfního adenomu, zachycující nervy a cévy. Na některých místech má nádor benigní charakter, ale buněčný polymorfismus a mitóza v jiných oblastech naznačují maligní povahu.

V některých případech převládá myxoidní látka chondroidní zásuvky se skládají z velkého Hyperchromický chondroblastů, ve směsi s epiteliální složka pleomorfního adenomu v různých poměrech. Chondroidní a myxoidní zóny mohou být mylně považovány za prvky adenokarcinomu. Existují oblasti nekrózy, krvácení a kalcifikace.

V některých oblastech jsou ve stromu viditelné buňky ve tvaru vřetena s prodlouženým jádrem a obvykle vzácnou cytoplazmou. Vřetenovité buňky jsou umístěny difuzně nebo smíchány s obrovskými buňkami, vytvářejícími pseudosarkomové oblasti.

Histologicky se poměr benigních a maligních složek v nádoru významně liší od případu k případu. Někdy je nutné důkladně prostudovat celý materiál, aby bylo možné nalézt benigní složku, která v některých případech vůbec nelze zjistit. Pokud je však dokumentován důkaz o přítomnosti chirurgicky deletovaného pleomorfního adenomu na stejném místě, měl by být nádor stále klasifikován jako karmín pleomorfního adenomu.

Maligní složka karcinomu z pleomorfního adenomu je nejčastěji reprezentována adenokarcinomem nízkého stupně (jako je SSC nebo RSD) nebo nediferencovanou rakovinou. Nicméně, jakákoli forma SJ může být pozorována.

Nejspolehlivějším diagnostickým kritériem je invazivní a destruktivní růst nádoru. Často existují jaderná atypie a hyperchromasie, ale někdy existují typy karcinomů z pleomorfního adenomu, u kterého je atypie minimální. Toto znamení - atypie - určuje "stupeň" nádoru a nejvíce významně ovlivňuje prognózu. Obvykle existují pole nekrózy a mitózy jsou také snadno detekovány.

Rakovina pleomorfního adenomu slinných žláz se rozdělí na neinvazivní, minimálně invazivní (menší než 1,5 mm, v invazi „ekstrakapsupyarnye“ tkaniny), invazivní (více než 1,5 mm, invaze nádoru do okolní tkáně). 

První dvě skupiny mají velmi dobrou prognózu, zatímco třetí je velmi pochybné. Rozdíly mezi invazivním a neinvazivním karcinomem z pleomorfního adenomu jsou založeny na detekci příznaků invaze nádorů do okolních tkání.

Nediferencovaná rakovina slinné žlázy v morfologickém znázornění je maligní epiteliální nádor ze zaoblených nebo fusiformních buněk, které nelze přiřadit žádné skupině nádorů SC. Tato rakovina slinné žlázy nemá žádné struktury a známky funkční diferenciace. Mikroskopicky izolované podtypy rakoviny, v závislosti na typu buněk. V současné době se podtypy nediferencované rakoviny považují za samostatné druhy.

Rast slinných žláz se skládá z kulatých, malých nebo středně velkých anaplastických buněk tvořících vrstvy nebo hnízda, oddělených vláknitým hyalinickým stromem. Tam jsou kulaté, jednotné buňky volně ležet v stromu, připomínající maligní lymfom nebo reticulosarkom. Jedná se o tzv. Tuhý globulární buněčný karcinom slinné žlázy.

Vřetenovitý typ nádoru je reprezentován malými nebo středně velkými vřetenovitými buňkami, seskupenými nebo v řadách, které se vzájemně navzájem navzájem propojují. Někdy existují obrovské buňky. Tumor připomíná sarkom vřetenových buněk nebo embryonální myomatózní tkáň, ale buňky jsou schopné diferenciace. Existují mitózy, zóny nekrózy. Stroma je hubená a obvykle hyalinická. Tento nádorový variant se může podobat karcinomu malých buněk, který popsal Koos a kol. V roce 1972

Polymorfní buněčný karcinom slinné žlázy se skládá z anaplastických buněk různých velikostí a tvarů difúzně rozptýlených v celé oblasti léze. Strom tumoru je volný, hyalinický. Nádorové buňky infilují tkáně, šíří se do sousedních struktur, pronikají do cév a perineurálních prostorů.

Lymfa-epiteliální rakovina slinné žlázy

Nediferencovaná rakovina slinné žlázy, doprovázená výraznými nádorovými lymfoplasmocytárními infiltráty. Kód je 8082/3.

Synonyma: limfoepiteliopodobny karcinom slinných žláz, lymfoepiteliální maligní nádory, nediferencovaný karcinom s lymfoidních stromatu, nediferencovaný karcinom, karcinom lymfoepiteliální nádoru.

Alternativně nediferencovaný karcinom, někteří považují maligní analog limfoepitelialnogo benigních lézí, ostatní - jako špatně diferencovaný spinocelulární karcinom s lymfoidní stromatu.

Makroskopicky může být rakovina slinné žlázy jasně vymezena nebo má výrazné známky invaze do okolní tkáně žlázy a sousedících s měkkými tkáněmi. Uzly nádoru mají hustou konzistenci a velikosti od 1 do 10 cm (v průměru 2-3 cm).

Histologicky rakovina slinné žlázy roste ve formě infiltračních ložisek, svazků, ostrůvků oddělených lymfatickým stromem. Nádorové buňky mají fuzzy hranice, lehkou oxyfilní cytoplazmu a oválné vezikulární jádro s dobře označeným nukleolem. Jádra se zpravidla mírně mění ve velikosti, i když ve vzácných případech jsou zcela monomorfní. Obvykle jsou snadno detekovány nekróza a mnoho mitotických čísel. Někdy nádorové buňky mají "hrubou" a fusiformní formu a tvoří typický typ záhybu. Někdy se objevují oblasti diferenciace dlaždicových buněk ve formě zvýšení objemu oxyfilní cytoplazmy nádorových buněk a výskytu nejasně vyjádřených mezibuněčných můstků.

Rakovina slinné žlázy je hustě infiltrována lymfocyty a plazmatickými buňkami, často s tvorbou reaktivních lymfatických folikulů. Lymfatická složka může být tak výrazná, že maskuje epiteliální povahu nádoru. V některých případech se histiocyty nacházejí ve velkém množství v nádorových ostrůvcích, vytvářejí obraz takzvaného "hvězdného nebe". Další nestálé vlastnosti patří: tvorba „non-caseating“ granulomy s nebo bez přítomnosti obrovských vícejaderných buněk, depozit amyloidu, tvorbou cyst v ostrůvcích některých nádorů, nebo perineurální LVI.

Nádorové buňky jsou imunoreaktivní pro pancitokeratin a EMA. Lymfoidní buňky jsou reprezentovány směsí T a B buněk. Elektronová mikroskopie odhaluje známky diferenciace dlaždicových buněk ve formě desmosomů a tonofilamentů.

V nádorových buňkách lze pomocí metody FISH nebo CISH detekovat virovou RNA a DNA patřící k viru Epstein-Barr. Imunohistochemické stanovení membránového proteinu 1 viru Epstein-Barr je více variabilní.

Diferenciální diagnostika rakoviny slinných žláz se provádí nediferencovanou metastázy rakoviny, maligního lymfomu, limfoepitelialnogo sialoadenitom, limfadenomoy a nerozlišené velkobuněčný karcinom. Když limfoepitelialnogo sialoadenitida žádný výrazný buněčný atypie, je bazální membrána, stroma reakce desmoppasticheskoy není žádné spojení s infekcí způsobenou virem Epstein-Barrové. Pro limfadenomy vyznačující se tím, více či méně tvorbu žlázových struktur, bez buněčné atypiemi, bez desmoppasticheskoy stromatu a v důsledku infekce, způsobené virem Epstein-Barrové. Většina lymfoepiteliální karcinomy rostoucí de novo, ale někdy se může vyvinout v limfoepitelialnogo sialoadenitida (bývalý název - Myoepiteliální sialoadenitida). Zpráva o rodinnou anamnézou karcinomu limfoepitelialnogo SJ s dominantně dědičných acanthoma adenoides cysticum, že pravděpodobně v důsledku společné genech.

Limfoэpitelialynaya karcinom

Vzácný nádor, který představuje méně než 1% všech nádorů SJ. Tam je rasová předispozice k nemoci: Eskimos jsou více často postiženi v arktických oblastech (Grónsko, Kanada, Aljaška), jihovýchodní čínské a japonské. Inuitský kmen Inuit má nejvyšší výskyt SJ nádorů na světě, z nichž většina je reprezentována lymfa-epiteliálním karcinomem. Mírná převaha žen, časté postižení příušní žlázy, častější pozorování pokročilých stadií onemocnění a pravděpodobně agresivnější klinický průběh onemocnění jsou zaznamenány u Inuitů. Věk pacientů s lymfa-epiteliálním karcinomem leží v širokém rozmezí - 10-90 let, nejčastěji postižené osoby jsou ve věku 40-50 let.

Etiologicky karcinom slinné žlázy, je téměř 100% případů existuje spojení limfoepitelialnogo karcinom SJ s virem Epstein-Barrové v endemických oblastech, což naznačuje významnou roli tohoto viru v onkogenezi. Sérologický test odhaluje zvýšené titry protilátek proti kapsidu a / nebo jadernému antigenu viru Epstein-Barra u více než 50% pacientů s lymfopoefiálním karcinomem v endemických oblastech. U pacientů z neendemických oblastí se v ojedinělých případech vyskytuje virus Epstein-Barr. Tyto údaje poukazují na celkový komplex interakcí etnických, geografických a virových faktorů v patogenezi lymfa-epiteliálního karcinomu SC.

Lokalizace lymfa-epiteliálního karcinomu v 80% případů je spojena s příušným SLE následovaným submandibulárním SJ. Příležitostně se vyskytuje lymfa-epiteliální karcinom v malém SC ústní dutiny a orofaryngu.

Klinicky je lymfa-epiteliální karcinom zvýšení parotidního a submandibulárního SC, který často trvá dlouhou dobu, ale s náhlým prudkým růstem. Bolest může být nepřítomná. V pokročilých stádiích může být nádor spájen s okolními tkáněmi nebo kůží. Porážka faciálního nervu se vyskytuje ve více než 20% případů. Metastázy v mízních uzlinách jsou pozorovány v 10 až 40% případů. Neexistují klinické ani sérologické údaje, které by potvrdily souvislost onemocnění se Sjogrenovým syndromem.

Vzhledem k tomu, limfoepitelialnogo rakovina slinných žláz je morfologicky nerozeznání od rakoviny nosohltanu (což je mnohem běžnější), je také důležité, aby se a zkoumat biopsii nosohltanu před uplatnit primární povaze nádoru, jak karcinomu limfoepitelialnogo SJ.

Lymfa-epiteliální rakovina slinné žlázy má tendenci se metastaticky šířit do regionálních lymfatických uzlin. Přibližně 20% případů vykazuje vzdálené metastázy, mezi které patří častější lokalizace plic, jater, kostí a mozku. Charakteristická lymfoplasmocytární infiltrace, vyjádřená v primárním nádoru, může být slabá nebo vůbec nepřítomná v metastáze.

Prognostická u pacientů s kombinovanou léčbou (radioterapie provoz) 5-leté přežití dosahuje 75-86%, a to navzdory možnosti lokální recidivy hlavní a nejdůležitější prediktor onemocnění je stádium. Byly provedeny pokusy pro klasifikaci karcinomu „stupeň“ limfoepitelialnogo v závislosti na počtu mitózy a stupně buněčné polymorfismu, ale v okamžiku, kdy je takový systém jednotek limfoepitelialnogo karcinomu stupně, které by bylo obecně přijímané, nebo alespoň velmi rozšířené.

Malý karcinom slinných žláz

Vzácná rakovina slinné žlázy, charakterizovaná proliferací malých anaplasovaných buněk s nedostatečnou cytoplasmou, jemným nukleárním chromatinem a neviditelnými nukleoly. Kód je 8041/3.

Synonyma: nediferencovaná rakovina slinných žláz malých buněk, rakovina malých buněk anaplazma, rakovina vaječníků, neuroendokrinní rakovina.

Malý buněčný karcinom slinné žlázy je méně než 1% všech nádorů SJ a přibližně 2% maligních nádorů SLE. Věk většiny pacientů v době diagnózy je starší než 50 let, nicméně nádor je také popsán u mladých lidí. Čím častěji tato léze postihuje muže.

Lokalizace nádoru je spojena s velkým a malým SJ a nejčastěji se vyskytuje u parotid WH

Klinicky pacienti s rakovinou slinné žlázy stěžují na bezbolestný, rychle rostoucí nádor několik měsíců. Zvýšené cervikální lymfatické uzliny a paralýza svalů obličeje jsou častými nálezy. Paraneoplastický syndrom, spojený s produkcí ektopických hormonů, není typický.

Makroskopicky malobuněčný karcinom slinné žlázy - hustá nádor s nejasné hranice, často s příznaky infiltrací přilehlého parenchymu NZ a okolních měkkých tkání. Nádor obvykle má šedavou nebo bělavou barvu, obvykle s oblastmi krvácení a nekrózou.

Histologicky malá buněčná rakovina slinné žlázy je charakterizována svazkami, nepravidelně tvarovanými hnízdami skládajícími se z anaplastických buněk a různým množstvím fibrotické stromy. Hnízda nádorových buněk může tvořit palisádové struktury podél periferie nádoru. Občas se objevují struktury podobné růžici. Velikosti nádorových buněk jsou obvykle 2-3krát větší než zralé lymfocyty a mají zaoblené nebo oválné jádro se slabým cytoplasmem. Někdy existují jednotlivé polygonální i velké buňky. Chromatin v jádrech je jemný a nukleony jsou nepostřehnutelné nebo chybějící. Hranice buněk jsou špatně vymezené a často existuje "ložisko" jádra proti sobě. Objevte spoustu mitotických postav. Nádor může mít malé a vzácné ložiska duktální diferenciace. Rovněž jsou popsány fokusy diferenciace skvamózních buněk. Častým fenoménem jsou rozsáhlé oblasti nekrózy, krvácení, známky perineurálního napadení.

Malý karcinom slinných žláz jako celku má nepříznivou prognózu: lokální relapsy a vzdálené metastázy se vyskytují u více než 50% pacientů. Metastáza v regionálních lymfatických uzlinách krku je pozorována méně často než vzdálené metastázy. Úroveň pětiletého přežití u malobuněčného karcinomu se pohybuje od 13 do 46%, podle různých autorů. Míra přežití je ještě nižší u pacientů s primárním nádorem větší než 3 cm, negativním barvením pro cytokeratin 20 a sníženou imunoreaktivitou neuroendokrinních markerů.