Lékařský expert článku
Nové publikace
Progresivní supranukleární obrna.
Naposledy posuzováno: 04.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Progresivní supranukleární obrna (Steele-Richardson-Olszewského syndrom) je vzácné degenerativní onemocnění centrálního nervového systému charakterizované ztrátou volních očních pohybů, bradykinezí, svalovou rigiditou s progresivní axiální dystonií, pseudobulbární obrnou a demencí.
Příčiny progresivní supranukleární obrna.
Příčina onemocnění není známa. Je prokázána degenerace neuronů v bazálních gangliích a mozkovém kmeni, jsou detekovány neurofibrilární spleti obsahující fosforylovaný tau protein. V bazálních gangliích a hluboké bílé hmotě jsou možné lakunární cysty.
[ 1 ]
Symptomy progresivní supranukleární obrna.
Nástup je typický v pozdním středním věku. Časté jsou potíže s pohledem nahoru (bez natažení krku) a s chůzí do a ze schodů. Přestože jsou volní pohyby očí, zejména vertikální, obtížné, reflexní pohyby jsou zachovány. Pohyby se zpomalují, svaly ztuhnou, rozvíjí se axiální dystonie a objevuje se tendence k pádům dozadu. Časté jsou dysfagie a dysartrie s emoční labilitou (pseudobulbární obrna); tyto poruchy progredují jako při mnohočetných mozkových příhodách. Nakonec se rozvine demence.
Kdo kontaktovat?
Léčba progresivní supranukleární obrna.
Léčba je neuspokojivá. Agonisté dopaminu a amantadin pouze částečně snižují rigiditu.