^

Zdraví

A
A
A

Progresivní supranukleární obrna

 
, Lékařský editor
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.

Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.

Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.

Progresivní supranukleární paralýza (Steele-Richardson-Olszewski syndrom) - vzácné degenerativní CNS onemocnění charakterizované ztrátou volních pohybů očí, bradykineze, svalová ztuhlost s progresivní axiální dystonie, ochrnutím pseudobulbar a demence.

trusted-source

Příčiny postupující supranukleární paralýza

Příčina nemoci není známa. Vykazuje se degenerace neuronů bazálních jader a mozku, objevují se neurofibrillární glomerule obsahující fosforylovaný tau protein. V bazálních gangliích a hluboké bílé hmotě jsou možná lakunární cysty.

trusted-source[1]

Symptomy postupující supranukleární paralýza

Typický debut v pozdním středověku. Obvykle jsou potíže při vyhledávání (bez rozšíření krku), stejně jako při lezení a sestupování ze schodů. Přestože jsou libovolná oční pohyby, zejména vertikální pohyby, obtížná, ale reflex se zachovává. Pohyb se zpomaluje, svaly se stávají tuhými, vyvíjí se axiální dystonie a zdá se, že tendence klesá zpět. Dysfagie a dysartrie s emocionální labilitou (pseudobulbální paralýza) jsou časté, tyto poruchy postupují, jako u vícečetných mrtvic. V důsledku toho se vyvíjí demence.

Diagnostika postupující supranukleární paralýza

Diagnóza progresivní supranukleární obrny je založena na klinických údajích.

trusted-source[2], [3], [4], [5],

Kdo kontaktovat?

Léčba postupující supranukleární paralýza

Léčba není uspokojivá. Agonisté dopaminu a amantadin pouze částečně snižují tuhost.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.