Progresivní atrofie obličeje

V literatuře je toto onemocnění známé pod dvěma pojmy: hemisférická progresivní atrofie obličeje (hemiatrophia faciei progressiva) a bilaterální progresivní atrofie obličeje (atrophia faciei progressiva bilateralis).

Kromě toho může být pozorována hemisférická a křížová atrofie obličeje a těla.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Příčiny progresivní atrofie obličeje

Předpokládá se, že onemocnění může být způsobeno traumatem lebky nebo obličeje, celkovou nebo lokální infekcí, syfilisem, syringomyelií, poškozením V. nebo VII. páru hlavových nervů, extirpací nebo poraněním krčního sympatického kmene atd. Někteří autoři připouštějí možnost hemiatrofie obličeje, kombinované s hemiatrofií těla v důsledku dystrofie v diencefalických částech autonomního nervového systému.

Existují případy hemiatrofie po epidemické encefalitidě, stejně jako u plicní tuberkulózy, která postihla cervikální sympatický kmen.

Podle dostupných údajů je progresivní atrofie obličeje v naprosté většině případů syndromem různých onemocnění, u kterých je autonomní nervový systém zapojen do patologického procesu na jeho různých úrovních. Trauma a další faktory jsou samozřejmě pouze impulsem pro rozvoj těchto závažných neurodystrofických jevů.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Symptomy progresivní atrofie obličeje

Pacienti si obvykle stěžují, že postižená polovina obličeje je menší než zdravá; rozdíl v objemu obličejové části lebky a měkkých tkání se postupně zvětšuje; na postižené straně je kůže tmavě osikové barvy, ztenčená a při úsměvu se shlukuje do mnoha záhybů.

Pacienti někdy zaznamenávají brnění v oblasti postižené tváře nebo v celé polovině obličeje, slzení z oka na postižené straně, zejména v chladu, ve větru, a rozdíl v barvě tváří, zejména patrný v chladu.

Při těžké hemiatrofii se jeví, jako by jedna polovina obličeje patřila osobě vyhublé na hranici vyčerpání hladověním nebo intoxikací rakovinou a druhá polovina zdravému člověku. Kůže na postižené straně má žlutošedou nebo nahnědlou barvu a nečervená se. Oční štěrbina je rozšířená v důsledku poklesu dolního víčka.

Při tlaku na supraorbitální, infraorbitální a mentální otvory se objevuje bolest.

Rohovkový reflex je snížený, ale zornice jsou rovnoměrně rozšířené a reagují na světlo stejně.

Ztenčená kůže se na dotek podobá pergamenu; atrofie se rozšiřuje i na podkožní tkáň, žvýkací a spánkové svaly a kostní tkáň (čelist, jařmová kost a jařmový oblouk).

Brada je posunuta na postiženou stranu, protože velikost těla a větve dolní čelisti je zmenšena, což je zvláště výrazné u pacientů trpících hemiatrofií obličeje od dětství; polovina nosu je také zmenšena, boltec je vrásčitý.

V některých případech je hemiatrofie obličeje kombinována s atrofií stejné poloviny těla a někdy s atrofií opačné strany těla (hemiatrophia cruciata), s jednostrannou sklerodermií nebo nadměrným ukládáním pigmentu v kůži, zhoršeným růstem nebo depigmentací vlasů, hemiatrofií jazyka, měkkého patra a alveolárních výběžků, zubním kazem a ztrátou zubů a zhoršeným pocením.

Po dosažení jednoho či druhého stupně se hemiatrofie obličeje zastaví, stabilizuje a dále nepostupuje.

Klinická a fyziologická vyšetření této skupiny pacientů ukázala, že u všech forem progresivní atrofie obličeje se v různé míře vyskytují výrazné poruchy funkce autonomního nervového systému.

U pacientů s jednostrannou obličejovou dystrofií je obvykle zjištěna asymetrie elektrických potenciálů a teploty kůže, s převahou na postižené straně.

Ve většině případů je pozorován pokles oscilografického indexu a křeč kapilár na postižené straně, což naznačuje převahu tónu sympatického nervového systému.

Téměř všichni pacienti vykazují změny v elektroencefalogramech, které jsou charakteristické pro poškození hypotalamo-mesencefalických formací mozku. Elektromyografické studie téměř vždy odhalují změny v elektrické aktivitě svalů na straně dystrofie, včetně případů, kdy jsou klinicky pozorovány atrofické projevy v tkáních.

Na základě souboru klinických a fyziologických výzkumných dat identifikuje L. A. Šurinok dvě stádia atrofie obličeje: progresivní a stacionární.

Diagnostika progresivní atrofie obličeje

Hemiatrofii obličeje je třeba odlišit od asymetrie u vrozeného (neprogresivního) nedostatečného vývoje obličeje, hemihypertrofie obličeje, stejně jako svalové torticollis, fokální sklerodermie, tkáňové atrofie u lipodystrofií a dermatomyozitidy. Posledně jmenovaná onemocnění jsou probírána v kurzech obecné ortopedie a dermatologie.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Léčba progresivní atrofie obličeje

Chirurgické metody léčby progresivní atrofie obličeje jsou přípustné pouze (!) po zastavení nebo inhibici progrese procesu, tj. v jeho druhé dokončené fázi. Za tímto účelem se doporučuje komplexní medikamentózní a fyzioterapeutická léčba v kombinaci s vago-sympatickou blokádou a někdy - blokádou cervikotorakálního ganglia.

Pro zlepšení metabolismu tkání by měly být po dobu 20-30 dnů předepsány vitamíny (thiamin, pyridoxin, kyanokobalamin, tokoferolacetát), aloe vera, sklivec nebo lidáza. Pro stimulaci metabolismu ve svalové tkáni se ATP podává intramuskulárně v dávce 1-2 ml po dobu 30 dnů. Thiamin pomáhá normalizovat metabolismus sacharidů, v důsledku čehož se zvyšuje množství ATP (vznikajícího oxidativní fosforylací v mitochondriích). Kyanokobalamin, nerobol, retabolil pomáhají normalizovat metabolismus bílkovin.

Pro ovlivnění centrálních a periferních částí autonomního nervového systému (ANS) se kombinuje elektroforéza cervikálních sympatických ganglií, galvanický límec, endonasální elektroforéza s 2% roztokem chloridu vápenatého nebo difenhydraminu (7-10 sezení), UHF na hypotalamickou oblast (6-7 sezení) a galvanická polomaska s lidázou (č. 7-8).

Je nutné vyloučit zdroje podráždění pocházející z jater, žaludku, pánevních orgánů atd.

V případě zvýšeného tonu sympatiku a současné slabosti parasympatických částí nervového systému se doporučuje kombinovat sympatolytika a cholinomimetika s přihlédnutím k úrovni poškození: v případě poškození centrálních vegetativních struktur se předepisují centrální adrenolytika (chlorpromazin, oxazil, reserpin atd.): ganglia se nejlépe léčí ganglioplegiky (pachykarpin, hexonium, pentamin, gangleron atd.). Pokud jsou do procesu zapojeny periferní i centrální části VNS, používají se spasmolytika, jako je papaverin, dibazol, eufylin, platifylin, khellin, spasmolytin, kyselina nikotinová.

Sympatický tonus se snižuje omezením bílkovin a tuků ve stravě; pro zesílení parasympatického účinku se předepisuje acetylcholin, karbachol, ale i látky snižující cholinesterázu (například proserin, oxamizin, mestinon) a antihistaminika (difenhydramin, pipolfen, suprastin). Dále se indikují potraviny bohaté na sacharidy, chladné horské nebo mořské klima, uhličité koupele (37 °C) a další prostředky a metody předepsané neurology (LA Šurinok, 1975).

V důsledku konzervativní předoperační léčby se proces stabilizuje, i když atrofie zpravidla zůstává navenek projevena.

Myogramy obličejových svalů ukazují zvýšení jejich bioelektrické aktivity, snížení nebo dokonce vymizení asymetrie ukazatelů stavu autonomního nervového systému, pokles v řadě případů (počáteční formy onemocnění) hodnot elektrických potenciálů kůže obličeje a vymizení poruch termotopografie kůže.

Metody chirurgické léčby progresivní atrofie obličeje

Mezi hlavní metody chirurgické léčby atrofie obličeje patří následující.

1. Injekce parafínu pod kůži atrofované tváře. Vzhledem k případům trombózy a embolie cév chirurgové tuto metodu v současné době nepoužívají.
2. Roubování podkožní tkáně (kvůli postupnému a nerovnoměrnému zvrásnění také nenašlo široké uplatnění).
3. Zavedení plastových explantátů, které eliminují asymetrii obličeje v klidu, ale zároveň znehybňují postiženou stranu a eliminují symetrii úsměvu. Pacienti také nejsou spokojeni s tuhostí plastu, který se nachází na místech, která jsou obvykle měkká a poddajná. V tomto ohledu je slibnější implantace porézních plastů, ale v literatuře neexistují přesvědčivé zprávy o výsledcích jejich použití. Doporučuje se také použití silikonových explantátů, které mají biologickou inertnost a stabilní elasticitu.
4. Implantace drcené chrupavky a pojivové tkáně Filatovova kmene pod kůži má téměř stejné nevýhody: tuhost (chrupavky), schopnost znehybnit obličej (chrupavky, kmene).
5. Replantace deepidermizovaného a podkožního tkáně zbaveného kožního laloku nebo proteinového obalu býčího varlete metodami Ju. I. Vernadského.

Korekce kontur obličeje metodou Yu. I. Vernadského

V submandibulární oblasti se provede řez, kterým se kůže, předem „zdvižená“ 0,25% roztokem novokainu, odloupne pomocí velkých zakřivených nůžek Cooper s tupým koncem nebo speciálního raspberry s dlouhou rukojetí.

Po zhutnění a stlačení výsledné kapsy zvenčí se v místním znecitlivění pomocí předem připravené plastové šablony na přední ploše břicha vykreslí obrysy budoucího transplantátu. V vyznačené oblasti (před odběrem transplantátu) se kůže depidermizuje a poté se lalok oddělí, přičemž se snažíme nezachytit podkožní tkáň.

Po uchopení laloku na plastové nitě (držáky) se jejich konce provléknou očkem 3-4 rovných silných („cikánských“) jehel, pomocí kterých se konce držáků vtáhnou do podkožní rány na obličeji a poté se z horního a bočního oblouku rány vyvedou a uvážou na malé jodoformní válečky. Tímto způsobem se kožní štěp jeví jako natažený po celém povrchu podkožní rány. Vzhledem k tomu, že štěp má na obou stranách povrch rány, prorůstá s kůží a podkožními tkáněmi uvnitř kapsy rány.

V místech největšího prohloubení lícní dutiny se lalok zdvojnásobí nebo položí ve třech vrstvách přišitím jakési „náplasti“ – duplikátu k hlavnímu laloku. Kosmetický efekt této metody je poměrně vysoký: eliminuje se asymetrie obličeje; pohyblivost postižené poloviny obličeje je sice snížena, ale není zcela paralyzována.

Během operace a po ní obvykle nedochází ke komplikacím (pokud nedojde k infekci vedoucí k odmítnutí transplantátu nebo explantátu). Postupem času však dochází k určité atrofii transplantované kůže (nebo jiného biologického materiálu) a je nutné přidat novou vrstvu. U některých pacientů se po transplantaci deepidermizované autoskiny postupně zvětšující se mazové cysty vyvíjejí. V těchto případech se doporučuje propíchnout kůži nad místem nahromadění tuku (na 2–3 místech) silnou injekční jehlou a vytlačit ji skrz vpichy. Poté se prázdná dutina promyje 95% etylalkoholem, aby se vyvolala denaturace aktivovaných buněk mazových žláz; část alkoholu se ponechá v dutině pod tlakovým obvazem aplikovaným po dobu 3–4 dnů.

Aby se zabránilo tvorbě mazových cyst (ateromů) a dalšímu traumatu, je vhodné místo autodermy použít proteinový obal býčího varlete, které se perforuje skalpelem v šachovnicovém vzoru a vstříkne pod kůži postižené oblasti obličeje (stejným způsobem jako u autodermy).

[ 19 ]

Korekce kontur obličeje pomocí AT metody dle Titovy a N. I. Yarchuka

Konturní plastická chirurgie se provádí s použitím alogenní konzervované široké fascie stehna, jejím roubováním v jedné nebo dvou vrstvách nebo harmonikovým (zvlněným) způsobem, pokud je zapotřebí značné množství plastického materiálu.

Na obličej se aplikuje tlakový obvaz po dobu 2,5-3 týdnů.

2-3 dny po operaci se v oblasti transplantace určuje fluktuace, která není způsobena hromaděním tekutiny pod kůží, ale otokem fasciálního štěpu a aseptickým zánětem rány.

Pro snížení otoku po operaci přikládejte na transplantovanou oblast po dobu 3 dnů chlad a perorálně užívejte difenhydramin v dávce 0,05 g 3krát denně po dobu 5-7 dnů.

Pooperační otok štěpu je nebezpečný, pokud se řez pro vytvoření lůžka a zavedení fascie nachází přímo nad oblastí transplantace. To může způsobit nadměrné napětí na okrajích rány, což vede k jejich oddělení a vypadnutí části fascie. Aby se této komplikaci zabránilo, měly by být kožní řezy umístěny mimo oblast transplantace, a pokud k nim dojde, pak je v raných stádiích možné omezit se na odstranění části fasciálního štěpu a na ránu by měly být aplikovány sekundární stehy.

Pokud dojde k infekci a v ráně se vyvine zánět, musí být odstraněn celý transplantát.

Navzdory rozsáhlému odchlípení tkáně během transplantace fascie jsou subkutánní hematomy a intradermální krvácení extrémně vzácné, což lze do jisté míry vysvětlit hemostatickým účinkem fasciální tkáně. Největší riziko vzniku hematomu existuje při odstraňování výrazných deformací laterální části obličeje. Rozsáhlé odchlípení tkáně řezem před boltcem vytváří předpoklad pro hromadění krve v dolní, uzavřené části vytvořeného lůžka. Při podezření na vznik hematomu se doporučuje vytvořit odtok v dolní části rány.

Komplikace

Nejzávažnější komplikací je hnisání operační rány, ke kterému dochází při infekci štěpu nebo přijímacího lůžka. Aby se tomu zabránilo, je nutné při přípravě fasciálních štěpů a během jejich transplantace přísně dodržovat aseptické požadavky a snažit se nepoškodit ústní sliznici při vytváření lůžka v oblasti tváří a rtů.

Výskyt komunikace mezi operační ránou a ústní dutinou během operace je kontraindikací pro transplantaci fascie, proteinové membrány atd. Opakovaný zákrok je přípustný pouze po několika měsících.

Vzhledem k tomu, že podkožní tuková tkáň chodidla (jejíž tloušťka je od (5 do 25 mm), stejně jako dermis chodidla, se výrazně liší od tuku a dermis ostatních oblastí a že je velmi pevná, hustá, elastická a má nízké antigenní vlastnosti, doporučují N. E. Sel'skiy a kol. (1991) tento allomateriál pro konturní plastickou chirurgii obličeje. Po jeho použití u 21 pacientů autoři zaznamenali hnisání a odmítnutí transplantátu u 3 osob. Je zřejmé, že je nutné pokračovat ve studiu okamžitých i vzdálených výsledků použití tohoto plastového materiálu, protože na rozdíl od deepitelizované kůže jiných oblastí je plantární kůže zbavena potních a mazových žláz, což je velmi důležité (z hlediska prevence tvorby cyst).

[ 20 ], [ 21 ]