Lékařský expert článku
Nové publikace
Patogeneze megaloblastických anémií
Naposledy posuzováno: 06.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Megaloblastické anémie zahrnují skupinu získaných a dědičných anémií, jejichž společným rysem je přítomnost megaloblastů v kostní dřeni.
Bez ohledu na příčinu je u pacientů detekována hyperchromní anémie s charakteristickými změnami v morfologii červených krvinek - červené krvinky jsou oválné, velké (až 1,2 - 1,4 µm nebo více). Existují červené krvinky s bazofilní punkcí cytoplazmy, v mnoha z nich se nacházejí zbytky jádra (Jollyho tělíska - zbytky jaderného chromatinu, Cabotovy prstence - zbytky jaderné membrány, tvarované jako prstenec; Weidenreichovy skvrny - zbytky jaderné hmoty). Počet retikulocytů je snížen. Spolu s anémií je možná leukoneutro- a trombocytopenie, typický je výskyt polysigmentovaných neutrofilů.
V punkci kostní dřeně je zvýšený počet myelokaryocytů, hyperplazie erytroidní linie je výrazná, poměr leukocytů k erytrocytům je 1:1, 1:2 (normálně 3-4:1). Buňky erytroidní linie jsou reprezentovány převážně megaloblasty, které jsou větší než normální erytrocyty a mají jedinečnou morfologii jádra. Jádro je umístěno excentricky, má jemnou síťovitou strukturu. Je možná přítomnost buněk s degenerativně změněnými jádry (ve tvaru esa z kyjů, moruše atd.). Je zaznamenána asynchronní maturace jádra a cytoplazmy; pro cytoplazmu je charakteristická dřívější hemoglobinizace, tj. disociace mezi stupněm zralosti jádra a cytoplazmy: mladé jádro a relativně zralá cytoplazma. Je zjištěno opožděné zrání granulocytů, přítomnost obrovských metamyelocytů s velkým jádrem a bazofilní cytoplazmou, páskové a polysegmentované neutrofily (s 6-10 segmenty). Počet megakaryocytů je normální nebo snížený; charakteristická je přítomnost obrovských forem megakaryocytů, méně výrazné je sevření trombocytů.
Anémie u pacientů je způsobena neúčinnou erytropoézou a zkrácenou životností erytrocytů, což potvrzuje zvýšený obsah erytrocytů v kostní dřeni se sníženým počtem retikulocytů v periferní krvi. Typická je extramedulární hemolýza erytrocytů - životnost erytrocytů je 2-3krát zkrácena oproti normě, bilirubinémie. Dále se vyskytuje neúčinná granulocytopoéza a trombocytopoéza. Megaloblastické anémie jsou tedy charakterizovány změnami ve všech třech hematopoetických zárodcích.
[