Kawasakiho nemoc

Kawasakiho nemoc - mukokutánních lymfatický syndrom, který se vyvíjí především u dětí ovlivňuje velké, střední a malé (zejména koronární) tepny a projevuje vysokou horečkou, zánět spojivek, zvýšené krčních lymfatických uzlin, polymorfní vyrážka na trupu a končetin, vzniku trhlin v rtů , zánět sliznic ( „jahodové jazykem“), erytém dlaních a chodidlech, stálým nárůstem počtu krevních destiček.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Epidemiologie Kawasakiho choroby

Kawasakiho nemoc se vyskytuje hlavně u dětí, stejně jako u chlapců a dívek. Nejčastěji se děti v prvních 2 letech života zhorší. Ve světě se incidence pohybuje od 3 do 10 na 100 000 dětí, avšak v Japonsku je incidence Kawasakiho choroby vyšší (až 150 nových případů ročně na 100 000 dětí). Podle K. Tauberta v USA se Kawasakiho choroba dostala na první místo mezi získanou patologickou srdeční chorobou u dětí, která přemístila revmatickou horečku.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Příčiny onemocnění Kawasakiho

Příčina onemocnění Kawasakiho není známa. Může být dědičná predispozice. Jako pravděpodobná etiologická činidla se zvažují bakterie (propionobakterie, anaerobní streptokoky), rickettsie, viry (hlavně herpetické viry). Onemocnění se často rozvíjí na pozadí předchozího zánětu respiračního traktu.

Ve fázi zhoršení Kawasakiho onemocnění došlo ke snížení počtu CD8 + T-lymfocytů a ke zvýšení CD4 + T-lymfocytů, B-lymfocytů. V krvi se zvyšuje koncentrace zánětlivých cytokinů (IL-1, TNF-a, IL-10). Antineutrofilní cytoplazmatické protilátky reagující s katechinem G, myeloperoxidázou a a-granulemi neutrofilů jsou detekovány na různých frekvencích. Sérum je také často zjištěno, že má IgM, který má schopnost aktivace komplementu.

Patologické charakteristiky: Kawasakiho nemoc - systémové vaskulitidy, který má vliv na tepny všech velikostí, další střední (cévy ledvin a srdce) s rozvojem výdutí, záněty vnitřních orgánů.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Symptomy Kawasakiho choroby

Kawasakiho nemoc obvykle začíná s akutní horečkou, která je přerušovaná, ale obvykle dosahuje febrilních (38-40 ° C) hodnot. Jeho trvání, bez ohledu na příjem kyseliny acetylsalicylové a antibiotik, trvá nejméně 1-2 týdny, ale zřídka přesahuje 1 měsíc. Na pozadí je kyselina acetylsalicylová, kortikosteroidy, a to zejména pokud se podává intravenózní imunoglobulin pozorováno snížení závažnosti reakční teploty a zkrácení jeho délky. Předpokládá se, že dlouhodobá horečka přispívá k rozvoji aneuryzmatů koronární arterie a zvyšuje riziko úmrtí na onemocnění.

Porážka kůže a sliznic se rozvíjí již v prvních 2-4 dnech od nástupu onemocnění. Téměř 90% pacientů rozvíjí bilaterální konjunktivitidu bez výrazných exsézních jevů s převažujícím poškozením bulbární spojovky. Často se kombinuje s přední uveitidou. Zánětlivé změny na očí přetrvávají po dobu 1-2 týdnů.

Prakticky všichni pacienti jsou diagnostikováni s poškozením rtů a úst. Způsobuje zarudnutí, otok, suchost, praskání a krvácení z rtů, zvýšení a zčervenání mandlí. V polovině případů se vyskytuje karmínový jazyk s difúzním erytémem a hypertrofií papil.

Jedním z nejčasnějších příznaků Kawasakiho onemocnění je polymorfní kožní vyrážka. Objeví se v prvních 5 dnech od výskytu horečky téměř u 70% pacientů. Zaznamenávají exantém urtikárie s velkými erytematózními plaky a makulopapulárními prvky, které připomínají multiformní erytém. Erupce jsou lokalizovány na kmeni, v proximálních částech horních a dolních končetin, v perineální oblasti.

Několik dnů po nástupu onemocnění dochází ke zčervenávání a / nebo otokům kůže dlaní a chodidel. Jsou doprovázeny ostrými bolestmi a omezenou pohyblivostí prstů a prstů. Po 2-3 týdnech v lézích je zaznamenáno odbarvení pokožky.

U 50-70% pacientů bylo pozorováno jednostranné nebo oboustranné bolestivé zvýšení (více než 1,5 cm) cervikálních lymfatických uzlin. Lymfadenopatie se zpravidla vyvíjí současně s horečkou. V některých případech předchází zvýšení tělesné teploty.

Patologické změny v kardiovaskulárním systému se vyskytují u téměř poloviny pacientů. V akutní fázi onemocnění nejčastější (80%) jsou příznaky myokarditidy, jako je tachykardie, rytmu „trysku“, porazit srdeční systém a kardiomegalii. Často se vyskytuje akutní kardiovaskulární nedostatečnost, méně často perikarditida.

Porážka srdečních chlopní (valvulitida, dysfunkce papilárních svalů) se často nevidí. Některé publikace popisují vývoj nedostatku aorty a / nebo mitrální chlopně. Do konce týdne onemocnění 15-25% pacientů vyvine anginu nebo MI. V angiografii se zaznamenávají dilatace a / nebo aneuryzmy koronárních tepen, které se obvykle nacházejí v proximálních oblastech cév.

Systémové projevy Kawasakiho choroby zahrnují poškození kloubů, ke kterým dochází u 20-30% pacientů. Tato léze vede k polyartralgii nebo polyartritidě malých kloubů rukou a chodidel, stejně jako kloubů kolen a kotníku. Trvání syndromu kloubů nepřesahuje 3 týdny.

U některých pacientů dochází ke změnám v zažívacím systému (zvracení, průjem, bolesti břicha). V některých případech je uretritida, aseptická meningitida diagnostikována.

Charakteristicky neobvykle vysoká excitabilita dětí, vyjádřená ve větší míře než u jiných horečnatých stavů. U některých pacientů dochází k lokalizaci malých aseptických pustulí na loktech, nad kolenními klouby a v oblasti hýždí. Všimněte si příčného řezu nehtů.

Často dochází k poškození dalších tepen: podklíč, ulnar, femorální, iliakální - s tvorbou aneuryzmatu krevních cév v místech zánětu.

Hlavní klinické projevy Kawasakiho chorobou: horečka, kožní léze a slizniční (polymorfní vyrážka, popraskané rty, palmární a plantární erytém, „jahoda jazyk“), koronární syndromy, lymfadenopatie.

Zapojení srdce a krevních cév byla pozorována u 50% pacientů a mohou se projevovat myokarditida, perikarditida, arteritida s tvorbou výdutě arytmií. Kawasakiova nemoc je nejčastější příčinou náhlé koronární smrti a infarktu myokardu v dětství. Pozdní srdeční komplikace je chronická aneuryzma koronární arterie, jejíž velikost určuje riziko IM u dospělých, kteří podstoupili Kawasakiho chorobu. Podle doporučení American Heart Association, všichni pacienti, kteří měli Kawasakiho nemoc, sledovat pa pro diagnózu ischemie myokardu, chlopenní insuficience, dyslipidemie a hypertenze.

Diagnóza Kawasakiho choroby

Ve všeobecné analýze krve: zvýšení ESR a koncentrace CRP, normochromické normocytární anémie, trombocytózy, leukocytózy s posunem doleva. Zaznamenává se zvýšení hladiny aminotransferázy, zejména ALT. Akumulace APL v krvi (hlavně IgG) často slouží jako marker koronární trombózy.

Na EKG můžete určit prodloužení intervalu PQ, QT, redukci ST vlny, depresi segmentu ST, inverzi T vlny. Možné jsou arytmie. EchoCG slouží jako velmi informativní metoda pro diagnostiku Kawasakiho choroby srdečních lézí.

Další metodou diagnostiky je koronaroangiografie.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Diagnostické značky

• Horečka po dobu nejméně 5 dnů, přetrvávající používání antibiotik.
• Bilaterální konjunktivitida.
• Charakteristické léze oblasti rtů a ústní dutiny: trhliny, suchost, zčervenání sliznice úst, "karmínový jazyk".
• Zvýšení nervového charakteru cervikální lymfatické uzliny.
• Polymorfní kožní vyrážky, zejména na kmeni.
• Porážka rukou a nohou: erytém chodidel a dlaní, jejich otoky, olupování při rekonvalescenci.

Identifikace 5 ze 6 znaků umožňuje spolehlivou diagnózu "Kawasakiho choroby". Pokud existují 4 znaky pro potvrzení diagnózy, je zapotřebí EchoCG, koronární angiografie, pomocí které je možné detekovat aneuryzma koronárních tepen.

[29], [30]

Léčba onemocnění Kawasakiho

Léčba Kawasakiho nemoc zahrnuje použití NSAID (aspirinu v denní dávce 80 až 100 mg / kg v dávkách 3, následovaný jednou 10 mg / kg pro dokončení regresi výdutí). Lidský imunoglobulin se také používá v dávce 2 g / kg jednou nebo 0,4 g / kg po dobu 3-5 dnů, s výhodou v prvních 10 dnech onemocnění. Možný způsob podávání léků - jednou za měsíc.

Při stenóze koronárních artérií je indikováno dlouhodobé užívání ticlopidinu (5 mg / kg denně) nebo dipyridamolu (ve stejné dávce). Těžká koronární arterie vykazuje aortokoronární protetiku.

Je důležité, aby pacienti, kteří jsou nemocní, měli vysoké riziko včasného vývoje aterosklerózy, a proto by měli být pod klinickým dohledem.

Prognóza Kawasakiho choroby

Ve většině případů je prognóza Kawasakiho choroby příznivá. To však do značné míry závisí na závažnosti léze, především koronárních tepen.

Nežádoucími prognostickými faktory je debut onemocnění u dětí starších 5 let, pokles hemoglobinu, prudké zvýšení ESR a prodloužená perzistence zvýšených indexů CRP.

[31], [32], [33], [34]

Pozadí

Tato vaskulitida byla poprvé detekována v Japonsku v roce 1961. Podrobný popis onemocnění poskytl T. Kawasaki v roce 1967

[35], [36], [37], [38], [39], [40], [41]