Jak se leukémie léčí?

Léčbu všech leukémií lze provádět pouze na specializovaných odděleních s využitím různých schémat a protokolů protinádorové a protirecidivové terapie.

U akutní leukémie je terapie rozdělena do období: indukce remise, konsolidace, udržovací terapie s periodickými kúrami aktivní terapie (zejména prevence lézí CNS). Existuje několik terapeutických programů, které nelze popsat v učebnici a o kterých je vhodné se dočíst v další literatuře. Jako příklad uvádíme protokol MB-91 (Moskva-Berlín-91). Program ALL-MB-91 umožňuje rozdělení pacientů do dvou skupin - standardní riziko (leukocytóza při přijetí nižší než 50 000 na μl; věk nad 1 rok; žádná iniciální léze CNS; žádná pre-T/T imunologická subvarianta a/nebo zvětšené mediastinum) a riziková skupina (všechny ostatní děti).

Indukce remise je předběžná fáze léčby dexamethasonem po dobu jednoho týdne, poté indukce remise u pacienta se standardním rizikem ve formě denního dexamethasonu, vinkristinu, rubomycinu, L-asparaginázy a endolumbálního methotrexátu, cytosinarabinosidu a dexamethasonu.

Konsolidace u pacientů se standardním rizikem spočívala v podávání L-asparaginázy paralelně s podáváním 6-merkaptopurinu a methotrexátu, přerušeném cykly vinkristinu a dexamethasonu. U těchto pacientů nebyla radioterapie vůbec použita. Rizikoví pacienti dostali dalších 5 dávek rubomycinu a kraniální ozáření.

Udržovací terapie sestávala z 6-merkaptopurinu, methotrexátu a reindukčních kúr vinkristinu + dexamethasonu s endolumbálním podáváním léků. Celková délka terapie byla 2 roky.

Symptomatická léčba leukémie. Hemotransfuze se používají při agranulocytóze kombinované s trombocytopenií. V těchto případech se krevní produkty transfuzují denně. Optimální je vybrat dárce na základě antigenního systému HLA.

Dětem s anémií a hemoglobinem nižším než 70 g/l se podávají transfuze červených krvinek (přibližně 4 ml na 1 kg tělesné hmotnosti). V případě těžké trombocytopenie (méně než 10 x 10⁻⁹/l) a přítomnosti hemoragického syndromu se podává transfuze trombocytové hmoty. Dětem s promyelocytární leukémií se vzhledem k jejich sklonu k DIC syndromu předepisují transfuze čerstvé zmrazené plazmy a heparinu (200 U/kg denně, rozděleno do 4 injekcí; dávka se zvyšuje dle indikace) spolu s cytostatickou terapií. Dětem s těžkou granulocytopenií a přítomností septických komplikací se podává transfuze leukocytové hmoty (transfuze 10 leukocytů).

Infekční komplikace jsou typické pro pacienty s akutní leukémií. Děti by měly být v nemocnici optimálně umístěny na oddělených boxech nebo odděleních za dodržování pravidel asepse a antisepse. Jakékoli zvýšení tělesné teploty je považováno za příznak infekce. Antibiotika se předepisují před izolací patogenu na základě prokázaného faktoru rozšířené oportunní flóry u pacientů. Preventivní podávání systémových antibiotik se nedoporučuje.

Nové metody léčby pacientů s akutní leukémií se primárně týkají různých aspektů transplantace kostní dřeně, což je obzvláště důležité pro pacienty s akutní leukémií, u kterých se během léčby často vyvine aplázie kostní dřeně. Transplantuje se alogenní kostní dřeň s odstraněnými T-lymfocyty nebo purifikovaná autologní kostní dřeň. Alogenní kostní dřeň kompatibilní s hlavními HLA antigeny se transplantuje ihned po dosažení první remise. Nejtěžším úkolem zůstává hledání dárce, proto se v posledních letech jako alternativní zdroj kmenových buněk zvažuje transplantace pupečníkové krve. Obsahuje velké množství kmenových buněk a po narození jich zbývá dostatek pro transplantaci dítěti s hmotností do 40 kg. Fetální krev neobsahuje aktivní lymfocyty, které mohou způsobit odmítnutí, a je vhodnější pro nepříbuznou transplantaci. Vyvíjejí se metody, které kombinují chemoterapii a transplantaci kostní dřeně s předchozím podáním faktorů stimulujících kolonie - granulocytů nebo granulomakrofágů.

Dieta předepsaná pacientům s akutní leukémií je vysokokalorická s jedenapůlnásobným množstvím bílkovin odpovídajícím věku, obohacená o vitamíny a bohatá na minerály (tabulka 10a). Pokud jsou předepsány glukokortikoidy, je dieta obohacena o produkty obsahující hodně draselných a vápenatých solí.

Ambulantní sledování provádí hematolog specializovaného centra a místní pediatr. Vzhledem k tomu, že pacient dostává cytostatickou terapii téměř neustále, je nutné provádět krevní testy alespoň jednou za 2 týdny.

Není indikována žádná změna klimatických podmínek. Dítě je osvobozeno od preventivního očkování a hodin tělesné výchovy. Musí být chráněno před fyzickou námahou, psychickým traumatem, prochladnutím a infekcemi. Výuka podle školního programu není kontraindikována, ale je lepší studovat doma, protože akutní respirační infekce jsou u dětí ve škole běžné.

Prognóza. Klinicky bohužel v době diagnózy akutní leukémie není vždy možné s jistotou hovořit o prognóze. Mezi pacienty s akutní lymfoblastickou leukémií se zpravidla rozlišuje skupina dětí se „standardním rizikem“ s příznivou prognózou a skupina pacientů s „vysokým rizikem“. Čím více zralých buněk je v ONLL detekováno, tím horší je prognóza. V současné době je podle světové literatury pravděpodobnost vyléčení akutní lymfoblastické leukémie nejméně 50–70 %, u akutní lymfoblastické leukémie – 15–30 %.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]