Lékařský expert článku
Nové publikace
Faktor XII (Hageman)
Naposledy posuzováno: 05.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Referenční hodnoty (norma) aktivity faktoru XII v krevní plazmě jsou 65–150 %.
Faktor XII, známý také jako Hagemanův faktor, je důležitou součástí lidského systému srážení krve. Faktor byl pojmenován po Johnu Hagemanovi, pacientovi, u kterého byl v roce 1955 zjištěn jeho nedostatek, což způsobilo, že se jeho krev v laboratorních testech srážela déle. Navzdory tomu Hageman a další lidé s nedostatkem faktoru XII nemají zvýšený sklon ke krvácení, což naznačuje jeho jedinečnou roli v procesu srážení krve.
Faktor XII je prekurzor (prozymogen), který se aktivuje při kontaktu s poškozenými povrchy nebo vnějšími látkami, jako jsou negativně nabité povrchy. Po aktivaci faktor XII zahajuje kaskádu reakcí, které vedou k tvorbě aktivní serinové proteázy, faktoru XIIa. Faktor XIIa hraje klíčovou roli v zahájení vnitřní dráhy systému srážení krve, aktivaci prekalikreinu a kininogenového systému a v interakcích se systémy fibrinolýzy a komplementu, což zdůrazňuje jeho význam v zánětlivých a reparačních procesech v těle.
Je zajímavé, že abnormality spojené s faktorem XII zřídka vedou ke klinicky významným stavům. Nedostatek faktoru XII není spojen se zvýšeným rizikem krvácení, na rozdíl od deficitů jiných koagulačních faktorů. Některé studie však ukázaly, že abnormality faktoru XII mohou ovlivnit riziko trombózy, zánětlivých stavů a některých dalších patologických procesů, ačkoli mechanismy těchto vztahů nejsou plně objasněny.
V klinické praxi může být analýza hladiny faktoru XII předepsána při zkoumání příčin poruch srážlivosti krve, jakož i jako součást komplexního posouzení hemostázy před chirurgickými zákroky nebo v případech podezření na poruchu srážlivosti krve.
Faktor XII (Hagemanův) je sialoglykoprotein aktivovaný kolagenem, kontaktem s cizím povrchem, adrenalinem a řadou proteolytických enzymů (zejména plazminem). Faktor XII zahajuje intravaskulární koagulaci; faktor XIIa navíc přeměňuje plazmatické prekalikreiny na kalikreiny. Aktivní faktor XII slouží jako aktivátor fibrinolýzy.
Deficit faktoru XII je charakterizován zvýšenou dobou srážlivosti a APTT bez známek krvácení. V klinické praxi se testování aktivity faktoru XII používá především k detekci jeho vrozeného deficitu. Na deficit faktoru XII by mělo být podezření, pokud je srážlivost a APTT významně zvýšen. Ve většině případů se Hagemanův defekt dědí autozomálně recesivně. Mezi stupněm poruchy srážlivosti krve a deficitem faktoru XII existuje přísná souvislost: při těžké hypokoagulaci hladina aktivity tohoto faktoru v plazmě nepřesahuje 2 % a je často pod 1 %; při středně těžké poruše srážlivosti se pohybuje od 3 do 9 %. Pokud je aktivita faktoru XII v plazmě 10 % nebo více, jsou srážlivost, APTT a další testy normální.
Získaný deficit faktoru XII charakterizuje konzumní koagulopatii způsobenou DIC.
[