Opticko-akustické zobrazování pomáhá léčit spinální svalovou atrofii
Naposledy posuzováno: 14.06.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Spinální svalová atrofie (SMA) je závažné onemocnění, při kterém genetická mutace způsobuje degeneraci určitých nervů odpovědných za přenos signálů do svalů. To vede k úbytku svalů a mnoho pacientů umírá bolestivou smrtí na toto vzácné onemocnění. Genetické léčby byly dostupné teprve před několika lety.
Nyní tým vedený Emmanuelem Nedoshillem, Ferdinandem Knielingem a Adrianem Regensburgerem z pracovní skupiny pro translační pediatrii na Klinice dětského a dorostového lékařství Fakultní nemocnice Erlangen vyvinul komplexní postup, který vykazuje slibné výsledky při použití v kombinaci s těmito ošetření: krátké laserové pulsy vytvářejí zvukové vlny, které pak poskytují snímky svalové tkáně.
O svých výsledcích publikovali článek v časopisu Med.
"Tato metoda je podobná ultrazvukovým skenům, které se používají již dlouhou dobu," vysvětluje Nedoshill. "Během několika minut může sken mimo tělo poskytnout obraz svalů uvnitř těla."
Jednou z hlavních výhod této opticko-akustické zobrazovací techniky je, že i malé děti obvykle spolupracují bez větší námahy, protože jde o neinvazivní zákrok, který nevyžaduje polykání ani injekci kontrastní látky. To nejen zjednodušuje práci lékařského týmu, ale také zlepšuje prostředí pro děti a jejich rodiče během pobytu v nemocnici.
Situace je pro postižené obvykle neuvěřitelně stresující. Onemocnění je způsobeno jen malou změnou v genomu ve smyslu proteinu zvaného „SNM“, ale absence tohoto proteinu vede k degeneraci určitých nervů odpovědných za přenos signálů do svalových buněk. Postižené svaly atrofují. Pro obyčejné lidi může být velmi obtížné slyšet o důsledcích a různých způsobech, jak nemoc postupuje.
Jednou kategorií jsou „chodci“, kteří jsou stále schopni udělat pár kroků sami. Mnohem horší je situace pro ty, kteří jsou sedaví. Bez pomoci mohou pouze sedět, ale nemohou se sami postavit. Nejhorší situace je pro „nesedače“, kteří nemohou ani sedět. Pokud jsou postiženy svaly potřebné k polykání nebo dýchání, může být onemocnění smrtelné.
Naštěstí pouze 1 z přibližně 10 000 novorozenců má genetickou mutaci SNM. Utrpení postižených je však tak velké, že každé zlepšení dostupných léčebných postupů je významným průlomem, jako je tomu v případě léčby známé jako „optoakustické zobrazování“ (OAI), zkoumané na Klinice dětského a dorostového lékařství Univerzity Nemocnice Erlangen.
Tyto způsoby léčby, které se staly dostupnými teprve před několika lety, vedly k významným průlomům v léčbě tohoto onemocnění, které bylo dříve prakticky neléčitelné. Znatelných zlepšení bylo dosaženo i v těch nejzávažnějších případech, nazývaných „nesedavé“.
Doposud však jediným způsobem, jak tento úspěch sledovat, byly vyčerpávající motorické testy, které mohly trvat několik dní. Samotná povaha těchto testů by také mohla ohrozit jejich objektivitu. Někteří lidé mohou vynaložit větší úsilí než jiní, což vede k lepším výsledkům u některých dětí než u jiných. Nálady dětí se také mohou měnit ze dne na den, což ovlivňuje výsledky testů.
Procedura OAI s krátkými laserovými pulzy využívajícími blízké infračervené světlo může výrazně zlepšit objektivitu těchto pozorování. Tyto světelné pulzy zahřívají postiženou tkáň, která pak vysílá zvukové vlny, které poskytují důležité informace o různých strukturách v těle pacienta. Tkáň se například skládá z kolagenových proteinů, které vrací jiné spektrum zvukových vln než svalová nebo tuková tkáň.
Zdroj: Med (2024). DOI: 10.1016/j.medj.2024.02.010
"Ve svalech můžeme identifikovat spektrum hemoglobinu v červených krvinkách, které je zodpovědné za transport kyslíku do těla a odstraňování oxidu uhličitého," vysvětluje Nedoshill. Čím více svalových buněk je a čím jsou aktivnější, tím více kyslíku potřebují ke své práci.
Pokud výzkumník z Univerzitní nemocnice Erlangen vidí hodně hemoglobinu, ví, že to znamená významnou svalovou hmotu. Na druhou stranu, pokud sval atrofuje a je nahrazen pojivovou tkání, 3D snímky ukazují, jak nemoc postupuje a vede ke zvýšení kolagenu, což dokumentuje svalovou atrofii.
To poskytuje lékařům, jako je Nedoshill, nástroj, který se používá stejně rychle a snadno jako ultrazvukové skenování, a poskytuje dramatické snímky toho, jak svaly a pojivová tkáň přicházejí a odcházejí.
Studie provedené v Erlangenu na základě sledování hemoglobinu ukázaly, že děti s SMA mají výrazně méně svalové tkáně než zdravé kontroly. Po absolvování život zachraňující genetické terapie se však koncentrace hemoglobinu zvýší, atrofované svaly se začnou zotavovat a ultrazvukové signály se brzy začnou podobat signálům ze zdravých organismů.
Díky výzkumu na Klinice dětského a dorostového lékařství v Erlangenu je nyní k dispozici relativně jednoduchý nástroj pro sledování postupu úbytku svalů a úspěšnosti léčby.