Hemolytická nemoc novorozenců

Hemolytická nemoc novorozence a fetální - isoimmune hemolytická anémie, která nastane, když krev nekompatibilita mezi matkou a plod erytrocytárních antigenů antigen - fetální červených krvinek a protilátek proti němu jsou vyráběny v těle matky. Hemolytická nemoc novorozenců je diagnostikována přibližně u 0,6% dětí. Perinatální úmrtnost 2,5%.

[1], [2], [3], [4], [5]

Co způsobuje hemolytické onemocnění novorozence?

Výskyt imunitního konfliktu, který je základem hemolytického onemocnění novorozence, je možný, pokud matka je antigen-negativní a plod je antigen-pozitivní. S vývojem GHPiN v Rh faktoru jsou erytrocyty matky Rh-negativní a plod Rh pozitivní; obsahují O-faktor. Provádění konfliktu (vývoj GBPiN) se obvykle provádí s opakovanými těhotenstvím, protože předchozí senzibilizace je nezbytná.

Hemolytická onemocnění novorozenců pomocí skupinové inkompatibility se rozvíjí u 0 (1) krevní skupiny u matky a A (II) nebo méně často v (III) krevní skupině u plodu. Provádění konfliktu je možné již v prvním těhotenství. GBPiN se může také vyskytnout, když je neslučitelný s jinými vzácnými antigenními systémy: Kell, Lutheran a další.

Jak se vyvine hemolytická nemoc novorozenců?

Pro vývoj hemolytického onemocnění novorozence musí antigeny pozitivní erytrocyty plodu vstoupit do krevního oběhu těhotné ženy negativní na antigen. Není to tak fakt transplacentárního přechodu fetálních erytrocytů na množství fetální krve vstupující do matčiny těla, které má velký význam. Faktory přispívající k izoimunizaci, zejména Rh faktor, jsou:

• předchozí lékařské a nemedicínské potraty;
• předchozí spontánní (jeden nebo více) potratů;
• předchozí mimoděložní těhotenství;
• předchozí porod (předčasné a naléhavé);
• invazivní diagnostické metody (amniocentéza, cordocentesa, chorionská biopsie);
• hrozba potratu.

Toto onemocnění je založena hemolýza (destrukce) červených krvinek způsobené krevní nekompatibilitou mezi matku a plod Rh faktor, krevní skupina a další faktory vyskytující se na 3-4 měsíce vývoje plodu a prudce stoupá po narození.

Když antigeny pozitivní erytrocyty plodu vstupují do krevního řečiště ženy s negativním antigenem, v jejím těle se vytvářejí antireduktivní nebo skupinové protilátky. Pokud protilátky patří do třídy IgG, transplacentálně projdou do krevního oběhu plodu, váží se na antigen-pozitivní červené krvinky plodu a způsobují jejich hemolýzu.

Antigen Rh systém se skládá z šesti hlavních antigenů :. C, C, D, D, E a e Rh-pozitivních erytrocytů obsahují D-faktor, Rh negativní červených krvinek neobsahují to, i když se často vykazují jiné antigeny systému Rhesus. Pronikla do těhotných fetálních erytrocytů do krevního oběhu Rh-negativní, které mají D-antigenu vedení na první těhotenství na Rh-syntézu první protilátky patřící do třídy M imunoglobulinu, které nejsou přes placentu. Pak se vyrábí imunoglobulin třídy G, který je schopen procházet placentou. Vzhledem k malému počtu fetálních erytrocytů a imunosupresivní mechanismy primární imunitní odpovědi u těhotných snížena. To je důvod, proč zavedení rozporu s Rh neslučitelnosti v průběhu prvního těhotenství se nekoná, a dítě se narodilo zdravé. V opakovaných těhotenství je možný vývoj konfliktu, a dítě se narodí s fetální erytroblastóza.

A- a B-antigeny jsou umístěny na vnějším povrchu plazmové membrány erytrocytu. Isoimunní protilátky anti-A a anti-B patří do třídy IgG, na rozdíl od přirozených skupinových protilátek - ayr, které patří do třídy IgM. Izoimunitní protilátky se mohou vázat na odpovídající antigeny A a B a mohou být fixovány na jiné tkáně, včetně tkání placenty. Proto se hemolytická nemoc novorozenců podle systému ABO může vyvinout už v prvním těhotenství, ale pouze v asi 10% případů.

Pokud je možné realizovat oba varianty konfliktu, je pravděpodobnější konflikt nad systémem AB (0).

Ale nejen Rh faktor je příčinou nemoci. To může nastat s neslučitelností krve a dalšími faktory. Kromě toho může dojít k hemolytické onemocnění plodu při nesouladu matky krve a fetální krev od hlavních skupin AB0 systému. Antigeny A a B, zděděné od otce, matka může způsobit krevní skupiny 0 stupňů neúplné agglutinin, který na rozdíl od konvenčních a- a p-aglutininu může procházet placentou a způsobit hemolýze fetálních erytrocytů. Konflikt na základě nesrovnalostí v systému AB0 se vyskytuje v 10% případů a postupuje se zpravidla blahodárně. Je třeba poznamenat, že rozpor mezi plodovou a mateřskou krví nevede vždy k rozvoji onemocnění. Například Rh-inkompatibilita se vyskytuje u 5-10% případů těhotenství a Rh-konfliktu - v 0,8%.

Patogeneze v bobtnavé formě hemolytické nemoci novorozenců

Edematózní formy, nebo hydrops plodu, tam je, je-li více hemolysis začíná v děloze, s asi 18 až 22 týdnech těhotenství, je intenzivní a vede ke vzniku závažné anémie plodu. Výsledkem je závažná hypoxie plodu, která způsobuje hluboké metabolické poruchy a poškození cévní stěny. Zvýšená propustnost cévní stěny vede k tomu, že albumin a voda jsou přenášeny z plodové krve do intersticiálních tkání. Současně klesá syntéza albuminu v játrech dítěte, což zhoršuje hypoproteinemii.

Výsledkem je vznik běžného edémového syndromu in utero, vznik ascites, akumulace tekutiny v pleurální dutině, v perikardiální dutině apod. Snížení funkce drenáže lymfatického systému zhoršuje vývoj ascitu a akumulaci tekutin v jiných tělesných dutinách. Hypoproteinemie, akumulace tekutiny v dutinách v kombinaci s poškozením cévní stěny vede k rozvoji srdečního selhání.

V důsledku erytroidní metaplázie v orgánech a výrazné fibrózy v játrech se vytváří hepato- a splenomegalie. Ascites a hepatosplenomegalie způsobují vysokou stálost membrány, což vede k hypoplazii plic. Zvýšené množství nepřímého bilirubinu vznikajícího během hemolýzy se vylučuje z krve a tkání plodu skrze placentu do těla matky, proto se při narození nevyskytuje žloutenka.

Patogeneze v ikterické formě hemolytické nemoci novorozenců

Ichterická forma onemocnění se rozvíjí, pokud hemolýza začíná krátce před porodem. V důsledku destrukce erytrocytů je koncentrace nepřímého (nekonjugovaného) bilirubinu rychle a významně zvýšena, což vede k následujícím změnám:

• akumulace nepřímého bilirubinu v lipidových látek tkání, což způsobuje ikterická zbarvení kůže a očního bělma - žloutenka, a také v důsledku hromadění nepřímého bilirubinu v jádrech mozkové báze, což způsobuje, že porazit s neuronální nekrózy, gliózou a tvorbou bilirubinu encefalopatie (kernikteru);
• glukuronyl zvyšují zátěž jater, což vede k vyčerpání tohoto enzymu, jehož syntéza začíná pouze v jaterních buňkách po narození, a výsledek je zachována a zvýšena hyperbilirubinémie;
• zvýšení vylučování konjugovaného (přímého) bilirubinu, což může vést k porušení vylučování žluči a ke vzniku komplikací - cholestázy.

Stejně jako v edematózní formě se vyvine hepatosplenomegalie.

Patogeneze anemické formy hemolytické nemoci

Anemická forma se vyvíjí, když plod vstoupí do krevního oběhu krátce před narozením malého množství mateřských protilátek. V tomto případě není hemolýza intenzivní povahy a játra novorozence jsou zcela aktivní při odvykání nepřímého bilirubinu. Anemie převládá a žloutenka chybí nebo je minimální. Je charakterizován hepatosplenomegalií.

Symptomy hemolytické nemoci novorozenců

Hemolytické onemocnění novorozence a plodu má tři klinické formy: anemické, ikterické a edematózní. Mezi těmito nejzávažnějšími a prognosticky nepříznivými je edematózní.

Obecné klinické příznaky všech forem hemolytického onemocnění novorozence: bledost kůže a viditelné sliznice v důsledku anémie, hepatosplenomegalie. Spolu s tímto, edematous, icteric a anemic formy mají své vlastní zvláštnosti.

Forma kostí

Nejtěžší forma hemolytického onemocnění novorozence. Klinický obraz je kromě výše uvedených příznaků charakterizován syndromem rozšířeného edému: anasarca, ascites, hydroperikard, atd. Možná vznik krvácení na kůži, rozvoj DIC syndromu jako důsledek hypoxie, hemodynamické poruchy s kardiopulmonální nedostatečností. Zaznamenávají rozšiřování hranic srdce, tlumenost jeho tónů. Často po narození se na pozadí hypoplasie plic rozvíjí respirační potíže.

Žloutenka formy hemolytické nemoci

Toto je nejběžnější forma hemolytické nemoci novorozence. Také běžné klinické projevy, které zahrnují bledost kůže a viditelné sliznice jsou obvykle velmi mírné a mírné zvýšení v játrech a slezině, žloutenka poznámka také s výhodou teplo žlutý odstín. Při narození, dítě může být barvené plodová voda, pupeční šňůra membrána, vernix.

Charakteristika časného vývoje žloutenka: vyskytuje se buď při narození, nebo v prvních 24 až 36 hodinách života novorozence.

Podle závažnosti žloutenka se rozlišují tři stupně ikterické formy hemolytické nemoci novorozence:

• snadno žloutenka se objeví na prvním konci nebo na začátku druhého dne života dítěte, bilirubin obsah v pupečníkové krve není větší než 51 mol / l, bilirubin zvýšení hodinové - až 5,4 mol / l, zvětšená játra a slezina mírné - méně než 2,5 a 1,0 cm;
• srednetyazholuyu: žloutenka dochází bezprostředně při narození nebo v prvních hodinách po narození, je množství bilirubinu v pupečníkové krvi větší než 68 mol / l, bilirubin zvýšení hodinové - až 6,10 mol / litr, zvýšení játrech - 2,5 až 3,0 cm slezina až 1,0-1,5 cm;
• těžký: diagnostikovány ultrazvukových placenty parametry bilirubinu absorbance plodové vody získané amniocentéza, množství hemoglobinu a hematokritu hodnoty krve získaného Kordocentéza. Pokud dojde k předčasnému zahájení nebo nedostatečné léčbě, může ikterická forma být doprovázena vývojem následujících komplikací.

Jaderná žloutenka

V tomto případě existují známky, které naznačují poškození nervového systému. Za prvé, toxicita bilirubinu (letargie, patologické zívání, ztráta chuti k jídlu, zvracení, svalové hypotonie, zmizení II fáze Moro reflex) a potom kernikteru (stimulované držení těla s opisthotonos, „mozek“ křik vyboulení velká fontanela zmizení Moro reflex , křeče, okohybných patologické příznaky - příznaky „nastavení slunce“, nystagmus, atd ..)

Syndrom zahušťování žluči, žloutenka při získává nazelenalý odstín, játra lehce zvyšuje v porovnání s předchozími dny, existuje tendence k Ahola, zvyšuje sytost moči skvrn.

Anemická forma hemolytické nemoci novorozenců

Nejmenší častá a nejsmírnější forma onemocnění. Na pozadí bledost poznamenat, letargie, špatná sání, tachykardii, hepatosplenomegalie, případné tlumené srdeční ozvy a systolický šelest.

Spolu se změnami plodového těla dochází ke změnám v placentě. To je vyjádřeno zvýšením hmotnosti. Pokud je norma poměru hmoty placenty k hmotnosti plodu 1: 6, pak v případě Rh-konfliktu - 1: 3. Zvýšení placenty nastává hlavně kvůli jeho edému.

To ale není omezeno na patologii konfliktu Rh. Navíc k výše uvedenému, s konfliktem Rh, jsou zaznamenány předčasné úmrtí plodu a opakované spontánní potraty.

A s vysokou aktivitou protilátek se v počátečních stádiích těhotenství mohou vyskytnout spontánní potraty.

U žen, které utrpěly Rh-konflikt, nejčastěji vznikají toxokozní těhotenství, anémie, porucha funkce jater.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Klasifikace

V závislosti na typu konfliktu se rozlišuje hemolytická nemoc novorozenců:

• pokud jsou erytrocyty matky a plodu neslučitelné s faktorem Rh;
• pokud je nekompatibilní se systémem ABO (skupinová neslučitelnost);
• pokud jsou neslučitelné se vzácnými krevními faktory.

Klinické projevy jsou:

• edematózní forma (anémie s kapky);
• ikterická forma (anémie s žloutenkou);
• anemická forma (anémie bez žloutenky a chřipky).

Podle závažnosti je ikterická forma klasifikována jako světlo, střední závažnost a závažnost.

Také rozlišujeme těžký nebo ucpán (kernikteru, syndrom zahušťování žluči hemoragický syndrom, ledviny, nadledviny a další.) A nekomplikovaná forma fetální erytroblastóza.

[14], [15]

Diagnostika hemolytické choroby novorozenců

Diagnostika hemolytického onemocnění novorozenců je založena na imunologické screening těhotné, ultrazvuk, Doppler a ovoce-placentární průtok uteroplacentární krve, elektrofyziologické metody průzkumu studie plodové vody (amniocentéza u) Kordocentéza a fetální analýzu krve.

Imunologická studie umožňuje určit přítomnost protilátek, stejně jako změnu jejich počtu (zvýšení nebo snížení titru). Ultrazvuk je měřítkem objemu placenty, pro stanovení zvýšení jeho tloušťky, pro detekci hydramnion, zvětšená játra a slezina fetální zvýšení rozměrů ovoce břišní stěny ve srovnání s rozměry hlavy a hrudníku, ascites plodu. Dopplerův může detekovat zvýšení poměru systolický diastoly a index resistence v pupečníkové tepny a zvyšující se rychlost proudění krve v arteria cerebri media plodu. Elektrofyziologické metody (index stanovení kardiotokografie fetálním stavu), mohou detekovat na srednetyazholoy monotónní rytmus a těžkými formami onemocnění a „sine“ rytmu edematózní formy MLP. Vyšetřování plodové vody (amniocentéza v) pro stanovení zvýšení optické hustoty bilirubinu v plodové vodě. A konečně, Kordocentéza a fetální krevní testy mohou detekovat pokles hematokritu, pokles hemoglobinu, zvýšení koncentrace bilirubinu, drží nepřímý Coombsův test, a skupinu fetální krev, přítomnost Rh faktoru.

Vzhledem k tomu, prognóza onemocnění závisí na obsahu bilirubinu, pak nenarozené dítě s podezřením fetální erytroblastóza generovat další lékařské taktiky je nejprve nutné provést biochemické vyšetření krve, koncentrace bilirubinu (celkový přímých a nepřímých), protein, albumin, ACT, ALT, a poté provedla průzkum k určení etiologie hyperbilirubinémie. Za tímto účelem, novorozenec provést celkový rozbor krve se stanoví Rh vztah s možnou senzibilizaci a Rh-krevní skupiny ABO možný, když je senzibilizace provádí a stanovení titru protilátek přímého Coombs reakce.

[16], [17], [18]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza hemolytické nemoci novorozenců se provádí s jinou anémií. Patří sem dědičná anémie způsobená následujícími poruchami:

• porušení morfologie erytrocytů (mikrosférocytóza, ellipotocytóza, dentocytóza);
• nedostatek enzymu erytrocyty (glukózy-6-fosfát-dehydrogenázy, glutathion reduktázy, glutathion peroxidázy, pyruvát kinázy);
• anomálie syntézy hemoglobinu (a-thalassemie).

Chcete-li tyto nemoci vyloučit, měli byste pečlivě shromáždit anamnézu o přítomnosti této patologie v jiných nosičích a provést následující studie:

• definice morfologie erytrocytů;
• Stanovení osmotické odolnosti a průměru erytrocytů;
• stanovení aktivity enzymů erytrocytů;
• stanovení typu hemoglobinu.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Léčba hemolytické nemoci novorozenců

Za prvé, pokud jde o Rh konfliktu, je nutné diagnostikovat nemoc již v období vývoje plodu, posoudit jeho závažnost a prognózu onemocnění, respektive, a poskytnout léčbu před uplynutím lhůty pro dosažení životaschopnosti plodu. Všechny terapeutické a profylaktické metody používané v tomto období života plodu jsou rozděleny na neinvazivní a invazivní metody.

Neinvazivní metody

Neinvazivní metody zahrnují plazmaferézu a zavedení těhotného intravenózního imunoglobulinu.

Plazmaferéza těhotné ženy se provádí za účelem detoxikace, reorientace a imunokorekce.

Kontraindikace k plazmaferéze:

• těžké kardiovaskulární poškození;
• anémie (hemoglobin nižší než 100 g / l);
• hypoproteinemie (méně než 55 g / l);
• gykoagulace;
• stav imunitní nedostatečnosti;
• alergické reakce v anamnéze proteinových a koloidních přípravků, antikoagulancia.

Imunoglobulin pro intravenózní podání se používá k inhibici produkce nativní mateřské protilátky a blokády protilátek spojených s Rh v placentálním transportu. Použijte imunoglobulin k intravenóznímu podání v dávce 0,4 g na kilogram tělesné hmotnosti těhotné ženy. Tato dávka je distribuována po dobu 4-5 dnů. Opakujte úvodní kurz každé 3 týdny před doručením. Tato metoda léčby není považována za všeobecně uznávanou, protože v závažném průběhu onemocnění se výsledek pro plod lehce zlepšuje.

Invazivní metody

Invazivní metody zahrnují cordocentesis a intrauterinní transfúzi hmoty erytrocytů. Tyto postupy se provádějí pouze s Rh-senzitizací, v současné době je to jediná patogenetická metoda léčby hemolytického onemocnění plodu.

Indikace pro kordocentézu:

• zatěžká porodní anamnéza (úmrtí předcházejících dětí z těžkých hemolytických onemocnění novorozenců);
• vysoký titr protilátek (1:32 a vyšší);
• s ultrazvukem - příznaky hemolytické nemoci plodu;
• vysoké hodnoty optické hustoty bilirubinu v plodové vodě získané při amniocentéze (3. Zóna stupnice Lily).

Podmínky, během kterých se provádí cordocentesa: od 24. Do 35. Týdne těhotenství.

Indikace pro intrauterinní transfuzi červených krvinek v plodu, jakmile zjistí pozitivní Rh faktor je pokles hemoglobinu a hematokritu indexy o více než 15% normální hodnoty, jak je stanoveno v této fázi těhotenství. Pro intrauterinního transfúzi balených červených krvinek za použití pouze „praní“ Erytrocyty 0 (1) krevní skupiny Rh-negativní. Intrauterinní transfúze erytrocytické hmoty se provádí podle indikací 1-3x.

Léčba fetální erytroblastóza, v protikladu k léčení hemolytické onemocnění plodu patří v první řadě, léčba žloutenky, druhý - korekce anémie a nakonec posindromnuyu terapie, zaměřené na obnovení funkcí různých orgánů a systémů. Všechny novorozenců s getim onemocnění není aplikována na hrudi a přivádí uměle v prvních 5-7 dnů života, protože protilátky mohou pronikat do mateřského mléka a žen absorbován ve střevech novorozenců, což vede ke zvýšené hemolýzy.

Léčba hyperbilirubinemie

Léčba hyperbilirubinemie zahrnuje konzervativní a operační terapii. Začněte s konzervativní léčbou a při kritických hodnotách je bilirubin kombinován s operativní výměnou krevní transfúze (PEP).

Konzervativní terapie zahrnuje fototerapii (FT) a použití imunoglobulinu k intravenóznímu podání. Infuzní terapie podle doporučení Asociace odborníků pro perinatální medicínu (RASM) v Rusku probíhá v případech neschopnosti adekvátně odstranit dítě. Fenobarbital se v současné době nepoužívá v praxi vzhledem k tomu, že nástup účinku je významně zpožděn od okamžiku jeho aplikace a na pozadí užívání dochází ke zvýšení syndromu CNS deprese.

Fototerapie

Mechanismus účinku fototerapie je založen na skutečnosti, že ve svém sepnutém na ozářených místech v kůže a podkožního tuku vrstvy v hloubce 2-3 mm a v důsledku fotooxidaci procesů photoisomerization vytvořené rozpustný izomer nepřímého bilirubinu - lyumirubin, který potom vstupuje do krevního řečiště a vylučován do žluči a moč.

Indikace pro fototerapii:

• ikterus kůže při narození;
• vysoká koncentrace nepřímého bilirubinu.

Principy fototerapie:

• dávka ozařování - nejméně 8 μW / (cm2 x nm);
• je třeba dodržet vzdálenost od zdroje k pacientovi uvedenou v pokynech k zařízení;
• měli byste dítě dát do řezu;
• chránit oči a pohlavní orgány dítěte;
• Je nutné měnit polohu dítěte pod lampami FT každých 6 hodin.

Minimální koncentrace nepřímého bilirubinu (μmol / L), při kterých je zobrazena fototerapie

Tělesná hmotnost, g	Věk
	24 h	48 h	72 h	4-7 dní
<1000	51	85	90	90-120
1000-1500	85	120	150	170
1500-2000	100	120	170	190
2000-2500	120	190	220	240
> 2500	130	200	220	250

Fototerapie se provádí v konstantním režimu s přerušeními křivek dítěte po dobu 3-5 dnů. Zrušení FT následuje s poklesem obsahu nepřímého bilirubinu pod 170 mikromolů / l.

Při provádění fototerapie se mohou objevit různé reakce a nežádoucí účinky.

Komplikace a vedlejší účinky fototerapie

Projevy	Mechanismus vývoje	Aktivity
Syndrom "opálené pokožky"	Indukce syntézy melaninu	Pozorování
Syndrom "bronzového dítěte"	Akumulace produktů fotooxidace přímého bilirubinu	Zrušit FT
Průjem	Aktivace sekreční funkce střeva	Pozorování
Laktasová nedostatečnost	Serózní léze vilovitého epitelu	Pozorování, v případě potřeby - zrušení FT
Hemolýza	Poškození cirkulujících erytrocytů v důsledku fotosenzitizace	Zrušit FT
Kožní popáleniny	Nadměrné emise lampy	Zrušit FT
Eksikoz	Zvýšená ztráta tekutin	Zvyšte objem tekutiny, kterou dítě odebírá
Kožní vyrážky	Zvýšená tvorba a uvolňování histaminu při fotosenzitizaci	Pozorování, v případě potřeby - zrušení FT

Pokud se příznaky cholestázy, o čemž svědčí zvýšení přímé frakce bilirubinu o 20-30% nebo více, zvýšení ACT a ALT, alkalické fosfatázy, koncentrace cholesterolu, doba fototerapie by měla být omezena na 6-12 hodin / den, nebo zrušit úplně, aby se zabránilo rozvoji syndrom "bronzového dítěte".

Použití imunoglobulinu

Imunoglobulin pro intravenózní podání se používá k blokování Fc receptorů, což zabraňuje hemolýze. Je zapotřebí časné zahájení podávání imunoglobulinů (v prvních 2 hodinách života), což je možné pouze s prenatální diagnostikou onemocnění. Pozdější podání imunoglobulinu je možné, ale méně účinné.

Standardní imunoglobuliny pro intravenózní podání se používají: sandoglobin, ISIVEN (Itálie), polypoglobin Np (Německo) atd.

Možné režimy podávání imunoglobulinů:

• 1 g / kg každých 4 hodiny;
• 500 mg / kg každých 2 hodin;
• při 800 mg / kg denně po dobu 3 dnů.

Bez ohledu na dávku a multiplicitu se dosáhl ověřeného (95%) pozitivního účinku, který se projevil výrazným snížením frekvence PID a trvání fototerapie.

Infuzní terapie

Infúzní terapie se provádí v případech, kdy není možné dostatečně odstranit dítě na pozadí fototerapie. Denní objem tekutiny vstřikované do dítěte by se měl zvýšit o 10-20% (u dětí s extrémně nízkou tělesnou hmotností - o 40%) ve srovnání s fyziologickými potřebami.

Při provádění infuzní terapie byste měli sledovat tělesnou hmotnost dítěte, posoudit diurézu, obsah elektrolytu, hladinu glukózy v krvi a hematokrit.

Infúzní terapie zahrnuje převážně transfúzi 10% roztoku glukózy4. Infúzní terapie se provádí intravenózně nebo intragastricky žaludeční trubicí. Intragastrického podání tekutiny může začít s 3-4 tý den života, pro prevenci cholestázy v kapátka 25% roztoku síranu hořečnatého může být přidáno v množství 5 ml / kg, Nospanum - 0,5 ml / kg, 4% roztok draslíku chloridem - 5 ml / kg. Při podávání intragastrické tekutiny není potřeba snížit objem krmiv.

Operační terapie - náhradní krevní transfúze

Rozlišujte časně (v prvních 2 dnech života) a později (po 3 dnech života) ZPK.

Indikace pro pozdní ZPK jsou hodnoty koncentrace nepřímého bilirubin rovnající se 308-340 μmol / l (u novorozenců v plném věku).

Indikace pro pozdní náhradu krevní transfúze u novorozenců v závislosti na tělesné hmotnosti při narození

Tělesná hmotnost, g	Koncentrace nepřímého bilirubinu, μmol / l
<1500	220 * -275
1500-1999	275 * -300
2000-2499	300 * -340
> 2500	340-375

1 * Minimální hodnoty bilirubinu - čtení na začátku léčby je v případech, kdy je tělo dítěte jsou patologické faktory, které zvyšují riziko bilirubinu encefalopatie (anémie, Apgar skóre na 5 minut, méně než 4 body, Ra02 menší než 40 mm Hg delší než 1 hodina, arteriální krevní pH menší než 7,15 po dobu delší než 1 hodinu, rektální teplota nižší než 35 ° C, koncentrace albuminu je menší než 25 g / l, zhoršení neurologického stavu na pozadí hyperbilirubinémie, generalizované-ing infekční onemocnění nebo meningitidu t).

Když se objeví první příznaky intoxikace bilirubinem, je zobrazena okamžitá ZPK bez ohledu na koncentraci bilirubin.

Výběr léčiv pro náhradní krevní transfuzi

Oddělená Rh-konflikt používá odnogruppnoy Rh negativní krev dítěte s červených krvinek a plazmy, ale je možné použít v plazmě AB (IV), krevní skupina. Oddělená skupina konflikt pomocí erytrocytů hmoty 0 (1) skupinu se shoduje s Rh Rh faktor dětských erytrocyty a plazmu AB (IV), nebo skupina s krví skupiny dětí. Pokud je to možné, vývoj a Rh-nekompatibilní a neslučitelnost systému ABO a po intrauterinní transfuzi k použití ZPK Rh negativní červených krvinek 0 (1) a krevní plazma AB (IV), nebo skupina s krví dítěte.

Při hemolytické nemoci novorozence s konfliktem vzácných krevních faktorů se používá donorová krev, která nemá "konfliktní" faktor.

Výpočet objemu léků na náhradu krevních transfuzí

Celkový objem je 1,5-2 BCC, tj. Pro plnohodnotné dítě asi 150 ml / kg a pro předčasné dítě asi 180 ml / kg.

Poměr hmoty erytrocytů a plazmy závisí na počáteční koncentraci hemoglobinu před začátkem operace. Celkový objem se skládá z objemu hmotnosti erytrocytů nezbytného pro korekci anémie a objemu hmoty a plazmy erytrocytů potřebné k dosažení objemu PID. Objem hmotnosti erytrocytů nezbytný pro korekci anémie se vypočítá podle vzorce:

Objem masa erytrocytů (ml) = (160 - dětský hemoglobin v g / l) x 0,4 x hmotnost dítěte v kg.

Z celkového objemu odečtěte objem hmotnosti erytrocytů nezbytný pro korekci anémie; zbývající objem je doplněn hmotností erytrocytů a plazmy v poměru 2: 1. Výše uvedené odpovídá přibližně následujícímu poměru hmotnosti erytrocytů v závislosti na koncentraci hemoglobinu u dítěte.

Erythrocyte mass	Plazma
120 g / l	1
100 g / l	1
80 g / l << 100 g / l = 4	1

[25], [26], [27], [28], [29],

Technika náhradní transfuze krve

ZPK vede přes jednu z velkých nádob (pupoční žíly, subklasická žíla). Před PID se odebírá krev pro stanovení koncentrace bilirubin, kompatibilitu krve dárce a příjemce. ZPK se provádí "kyvadlovým způsobem", tj. Odečíst a střídavě zavést část krve z výpočtu na 5-7 ml na kilogram hmotnosti dítěte. Před nástupem PID může být plazma podána v dávce 5 ml / kg. Začněte ZPK s odečtením krve. Před nástupem PTC a jeho průběhem je katétr promyt roztokem heparinu sodného.

Při počáteční koncentraci hemoglobinu nižší než 80 g / l začíná ZPK s korekcí anémie, tj. Se zavedením pouze hmotnosti erytrocytů pod kontrolou obsahu hemoglobinu. Po dosažení koncentrace hemoglobinu 160 g / l se zavádí hmotnost erytrocytů a plazma. K tomu můžete zředit hmotu erytrocytů pomocí plazmy a střídavě můžete vstoupit do dvou stříkaček hmoty erytrocytů a jedné plazmové stříkačky.

Na konci ZPK se vzorkování krve opakuje, aby se určila koncentrace bilirubin. Po ZPK pokračuje konzervativní terapie.

ZPK může být doprovázena vývojem okamžitých a zpožděných nežádoucích účinků.

Komplikace náhradní transfuze krve

Projevy		Aktivity
Srdeční	Arytmie	Kontrola srdeční činnosti
	Objemové přetížení
	Srdeční selhání
Cévní	Tromboembolie, vzduchová embolie	Soulad s technikami krevní transfúze
	Trombóza	Myta katétru roztokem heparinu sodného
Koagulace	Předávkování heparinem sodným	Kontrola dávky heparinu sodného
	Trombocytopenie	Kontrola počtu krevních destiček
Elektrolytické	Gyperkalémie	Pro prevenci na každých 100 ml transfuzovaných (hmotnost erytrocytů a plazmy celkem), vložte 1-2 ml 10% roztoku glukonátu vápenatého
	Hypocalcemie
	Geparatremie	Ovládací prvky
	Acidóza	Řízení CBS
Infekční	Vírusová	Monitorování dárců
	Bakteriální	Aby se zabránilo komplikacím po PID a po dobu nalezení katetru ve velké nádobě, je předepsána antibakteriální terapie
Ostatní	Mechanická destrukce buněk dárce	Ovládací prvky
	Nekrotiçeskiy enterokolit	Pozorování, detekce klinických příznaků, vhodná léčba
	Hypotermie	Řízení teploty těla, oteplování
	Glyoglicemie	Pro profylaxi pro každou transfuzovanou dávku 100 ml (hmotnost erytrocytů a plazmy celkem), vložte 2 ml 10% glukózového roztoku4
Reakce "štěpu versus hostitel"		Transfuzní krevní produkty vystavené záření
		Nepoužívejte pro ZPK velké objemy

Pozdní anémie se rozvíjí 2-3 týdny po PID. Obvykle je to hyporegenerativní a hypoerythropoietická povaha. Pro jeho korekci použijte rekombinantní erytropoetin (subkutánně 200 ej./kg epoetin alfa jednou za tři dny 4-6 týdnů).

Pokud je na pozadí rekombinantní erytropoetinové léčby zjištěn nedostatek železa, jsou v léčbě zahrnuty přípravky obsahující železo v dávce 2 mg / kg požívaného železa.

Prevence

Prevence je určena ženám s Rh-negativní krví. Neexistuje žádná prevence skupinové neslučitelnosti.

Aby se zabránilo rozvoji Rh senzibilizaci všech žen s Rh-negativní krve v prvních 72 hodin (s výhodou v první den) po porodu s Rh pozitivní krve u novorozenců, nebo v případě potratu jako spontánní a nonspontaneous, zadat jeden dávka anti-D-rhesus imunoglobulinu.

Chcete-li zabránit všem negativním důsledkům Rh konfliktu a konfliktu v jiných krevních faktorů potřebných k určení budoucího matky krevní skupinu, a pokud bylo zjištěno, že je Rh negativní krev, je nutné zjistit, nalil Má tato žena Rh-pozitivní krve (a obecně, pokud se nalila nějaká krev); zjistit, které z účtu běžného těhotenství (pokud existuje nějaká umělá nebo začátkem spontánního potratu, fetální smrt, předčasný porod, nebo smrt novorozence krátce po narození ze žloutenky). Velmi důležitá je také informace o Rh faktoru otce nenarozeného dítěte.

Pro účely prevence se kromě výše uvedeného použije antiresus - imunoglobulin. To se provádí buď po narození Rh-pozitivního dítěte, nebo po prvním umělém potratu. Podává se intramuskulárně jednou, nejpozději do 72 hodin po porodu. Tato zvláštní prevence Rh konfliktu je možný pouze v non-citlivé ženy (senzibilizace - zvýšená citlivost), tedy těch, kteří nebyli transfúzi rhesus-pozitivní krev, neměli potraty nebo potraty a obecně se jedná o první těhotenství.

Kromě specifické prevence se také provádí nespecifická opatření. Obsahuje různé léky, které snižují senzibilizaci těla a zvyšují imunobiologické ochranné síly. Někdy se pro stejný účel používá těhotné kožní klapky manžela.

Předpověď počasí

V edematózní formě GBPiN je prognóza nejméně příznivá, což je způsobeno závažností stavu dítěte při jeho narození. V ikterické formě prognóza závisí na rozsahu léze CNS, závažnosti bilirubinové encefalopatie. Při anemické podobě je prognóza nejpříznivější.

Perinatální mortalita v GBPiN je 2,5%. Psychický a psychomotorický vývoj dětí, které převedly takový stav jako hemolytická onemocnění novorozenců, převážná většina odpovídá věkové normě. 4.9% dětí hlásí nevyužitý fyzický vývoj. Patologie centrálního nervového systému se vyskytuje u přibližně 8% dětí.

[30], [31], [32], [33], [34], [35]