Protein-energetická nedostatečnost

Nedostatek bílkovin-energie nebo nedostatečnost bílkovin-kalorií je energetický deficit způsobený chronickým nedostatkem všech makronutrientů. To obvykle zahrnuje nedostatky a mnoho mikroživin. Nedostatek bílkovin může být náhlý a celkový (nalačno) nebo postupný. Závažnost se liší od podklinických projevů až po zřejmou kachexii (s edémem, ztrátou vlasů a kožní atrofií), multiorgánovou a multisystémovou nedostatečností. Pro diagnostiku se obvykle používají laboratorní testy včetně vyhodnocení sérového albuminu. Léčba zahrnuje korekci nedostatků kapaliny a elektrolytu intravenózními tekutinami a případně i postupnou výměnou živin.

Ve vyspělých zemích, podvýživa je stav, běžné mezi umístěny v domech s pečovatelskou službou (i když často to nevědí) a u pacientů s poruchami, které snižují chuť k jídlu nebo oslabit trávení, vstřebávání a metabolismus živin. V rozvojových zemích je nedostatek bílkovin a energie typický pro děti, které konzumují nedostatek kalorií nebo bílkovin.

[1], [2], [3],

Klasifikace a příčiny nedostatku proteinů a energie

Nedostatek bílkovin-energie je mírný, středně závažný nebo závažný. Krok je nastavena stanovením rozdíl v procentu reálné a odhadované (ideální) hmotnosti pacienta, odpovídající jeho růstu, za použití mezinárodních norem (normální, 90-110%, lehké podvýživy, 85-90%, mírné, 75-85%, silná , méně než 75%).

Nedostatek bílkovin-energie může být primární nebo sekundární. Primární podvýživa způsobena nedostatečným přívodem živin a sekundární podvýživy je důsledkem různých poruch či další léky, které brání využívání živin.

[4], [5], [6], [7], [8],

Symptomy nedostatku bílkovin-energie

Symptomy mírného nedostatku proteinů a energie mohou být obecné (systémové) nebo ovlivňovat určité orgány a systémy. Apatie a podrážděnost jsou charakteristické. Pacient je oslabený, pracovní kapacita je snížena. Kognitivní schopnosti a někdy vědomí jsou narušeny. Rozvinout dočasný deficit laktózy a achlorhydria. Průjem je častý a jsou zhoršeny nedostatkem intestinálních disacharidáz, zejména laktáz. Gonády jsou atrofické. Pan může způsobit amenoreu u žen a ztrátu libida u mužů a žen.

Ztráta tuku a svalové hmoty je běžným projevem pro všechny formy PEN. U dospělých dobrovolníků, kteří byli na lačno po dobu 30-40 dnů, byla zřejmá ztráta hmotnosti (25% původní hmotnosti). Pokud je půst sušší, pak může dojít ke snížení hmotnosti o 50% u dospělých a pravděpodobně i u dětí.

Kachexie u dospělých je nejvíce patrná v oblastech, kde jsou přítomny obvykle viditelné tukové zásoby. Svaly snižují objem a kosti značně vyčnívají. Kůže se stává tenkou, suchou, neelastickou, bledou a chladnou. Vlasy jsou suché a vypadají snadno, stávají se vzácnými. Oslabené hojení ran. U starších pacientů vzrůstá riziko zlomenin kyčlí, tlakových vředů a trofických vředů.

Při akutním nebo chronickém závažném nedostatku bílkovin a energie se snižuje velikost srdeční a srdeční výkonnosti; puls se zpomaluje, krevní tlak klesá. Intenzita dýchání a vitální kapacita plic se sníží. Teplota těla klesá, někdy vede k smrti. Mohou se vyvinout otoky, anémie, žloutenka a petechie. Může se objevit selhání jater, ledvin nebo srdce.

Buněčná imunita je oslabena a náchylnost k infekcím se zvyšuje. Bakteriální infekce (např. Pneumonie, gastroenteritida, otitis media, infekce urogenitálního traktu, sepse) jsou charakteristické pro všechny formy nedostatku bílkovin a energie. Infekce vedou k aktivaci tvorby cytokinů, které zhoršují anorexii, což vede k ještě větší ztrátě svalové hmoty a výraznému snížení hladiny sérového albuminu.

U kojenců marasmus způsobuje hlad, ztrátu hmotnosti, zpomalení růstu, ztrátu podkožního tuku a svalové hmoty. Žebra a kosti obličeje vyčnívají. Štíhlá, tenká, "visící" kůže visí záhyby.

Kwashiorkor se vyznačuje periferním edémem. Žaludek vyčnívá, ale není žádný ascites. Kůže je suchá, tenká a pokrčená; stává se hyperpigmentací, trhliny a dále rozvíjí hypopigmentaci, uvolnění a atrofii. Kůže různých částí těla může být ovlivněna v různých časech. Vlasy jsou tenké, hnědé nebo šedé. Vlasy na hlavě snadno vypadnou, nakonec se stávají vzácnými, ale vlasy řas mohou dokonce narůstat. Střídání podvýživy a odpovídající výživa vede k tomu, že vlasy mají vzhled "pruhované vlajky". Nemocné děti mohou být apatitické, ale stane se podrážděním, pokud se pokoušejí rozrušit.

Kompletní hladovění je fatální, pokud trvá déle než 8-12 týdnů. Příznaky typické pro nedostatek bílkovin-energie tedy nemají čas vyvíjet.

Primární nedostatečnost proteinů a energie

Na celém světě se primární nedostatek bílkovin a energie vyskytuje hlavně u dětí a starších lidí, tedy u těch, kteří mají omezenou možnost získat jídlo, i když nejčastější příčinou ve stáří je deprese. To může také být důsledkem hladovění, zdravotního hladovění nebo anorexie. Důvodem může být také špatná (krutá) léčba dětí nebo starších osob.

U dětí má chronický primární nedostatek bílkovin a energie tři formy: marasmus, kwashiorkor a formu, která má charakteristické rysy obou (marasmic kwashiorkor). Forma nedostatku bílkovin-energie závisí na poměru nepotravinových a bílkovinných zdrojů energie. Půst je akutní těžká forma primárního nedostatku bílkovin a energie.

Marasmus (nazývaný také suchá forma nedostatku bílkovin-energie) způsobuje úbytek na váze a ztrátu svalů a tuku. V rozvojových zemích je šílenost nejčastější formou nedostatku bílkovin a energie u dětí.

Kwashiorkor (nazývaný také mokré, nabubřelý nebo edematous forma) je spojena s předčasným odnášet starší dítě z prsu, který obvykle nastává, když se dítě narodí, Jr., „tlačí“ nejstarší dítě z prsu. Takže děti s kwashiorkor jsou obvykle starší než s marasmusem. Kwashiorkor může být také důsledkem akutního onemocnění, často gastroenteritida nebo jiné infekce (pravděpodobně sekundární vzhledem k produkci cytokinů) u dětí, které již mají proteinů ve výživě. Dieta, která má více bílkovin deficientní než energie, může být pravděpodobnější, že způsobí kwashiorkor než marasmus. Méně často než marasmus, kwashiorkor má tendenci být omezen na určité oblasti světa, jako jsou venkovské oblasti Afriky, Karibské a Tichomořské ostrovy. V těchto oblastech jsou základní potraviny (například maso, sladké brambory, zelené banány) málo bílkovin a bohaté na sacharidy. Při kwashiorkoru se zvyšuje propustnost buněčných membrán, což způsobuje transudaci intravaskulární tekutiny a proteinu, což vede k perifernímu edému.

Marasmatický kwashiorkor se vyznačuje celkovými rysy marasmu a kwashiorkoru. Postižené děti jsou opuštěné a mají více tuku v těle než v případě marasmu.

Půst je úplnou nedostatečností živin. Někdy je půst dobrovolná (jako v období náboženství na půdě nebo neurogenní anorexie), ale obvykle je způsobena vnějšími faktory (např. Spontánními okolnostmi, být v poušti).

Sekundární nedostatečnost proteinů a energie

Tento typ je obvykle důsledkem poruchy, které ovlivňují funkci trávicího traktu, kachektických poruch a stavů, což zvyšuje metabolické požadavky (například infekce, hypertyreóza, Addisonova nemoc, feochromocytom, jiné endokrinní poruchy, popáleniny, trauma, chirurgie). Když kachektičtí poruchy (např., AIDS, rakovina), a selhání ledvin katabolické procesy vedou k tvorbě přebytkem cytokinů, což vede k podvýživě. Srdeční selhání konečného stadia může způsobit srdeční kachexii - závažnou formu podvýživy, jejíž úmrtnost je zvláště vysoká. Kachektické poruchy mohou snížit chuť k jídlu nebo zhoršit metabolismus živin. Poruchy, které ovlivňují gastrointestinální funkce mohou narušit trávení (např. Pankreatické nedostatečnosti), absorpce (např., Enteritida, enteropatie) nebo lymfatický transport živin (např., Retroperitoneální fibróza, Milroy nemoc).

Patofyziologie

Počáteční metabolická reakce je snížení intenzity metabolismu. Pro zajištění energie, tělo nejprve "rozdělí" tuková tkáň. Avšak i vnitřní orgány a svaly se začnou rozpadat a jejich hmotnost klesá. Játra a střeva zhubnout především, srdce a ledviny zaujímají mezilehlou pozici a nervový systém ztrácí nejmenší hmotnost.

Diagnostika nedostatku bílkovin-energie

Diagnóza je založena na anamnéze, kdy je zjevně nedostatečný příjem potravy. Důvodem nedostatečné výživy je třeba určit, zejména u dětí. Děti a mladiství musí vždy mít na paměti možnost špatného zacházení a anorexii nervózní.

Údaje o objektivním průzkumu mohou většinou potvrdit diagnózu. Laboratorní studie jsou potřebné k identifikaci příčiny sekundárního nedostatku bílkovin-energie. Měření plazmatických hladin albuminu, celkový počet lymfocytů, CD4 ⁺ T buněk a jako odpověď na antigeny kožních pomoci určit závažnost podvýživy nebo potvrdit diagnózu hranici. Provedení měření C-reaktivní protein, nebo rozpustným receptorem interleukinu-2, může pomoci určit příčinu nedostatečné síly, když je jasné, a ověřit produkci narušení cytokinů. Mnohem více se mohou lišit od normální hodnoty, například, se vyznačuje tím, snížených hladin hormonů, vitamínů, lipidů, cholesterolu, prealbumin, inzulínu podobný růstový faktor-1, fibronektin a retinol vázající protein. Úrovně kreatininu a methyl-histidinu v moči mohou být použity jako kritéria pro stanovení stupně ztráty svalové hmoty. Jak proteinový katabolismus zpomaluje, hladina močoviny v moči také klesá. Tato data jsou zřídka vzata v úvahu při výběru taktiky léčby.

Pomocí jiných laboratorních testů lze identifikovat souběžné abnormality, které vyžadují léčbu. Měly by být stanoveny hladiny elektrolytu v séru, hladiny močoviny a kreatininu, BUN, glukóza, případně Ca, Mg, fosfát a Na. Hladiny glukózy v krvi a elektrolytu (zejména K, Ca, Mg, fosfát, někdy Na) jsou obvykle nízké. Ukazatele močoviny a kreatininu, BUN, zůstávají ve většině případů na nízké hodnotě až do vývoje selhání ledvin. Je možné detekovat metabolickou acidózu. Byl proveden obecný krevní test; Obvykle dochází k normocytární anémii (hlavně kvůli nedostatku bílkovin) nebo mikrocyklické anémii (kvůli současnému nedostatku železa).

Indikátory používané k hodnocení závažnosti nedostatku bílkovin a energie

Indikátor	Norm	Lehké	Střední	Těžké
Normální hmotnost (%)	90-110	85-90	75-85	<75
Index tělesné hmotnosti (BMI)	19-24	18-18.9	16-17.9	<16
Syrovátková bílkovina (g / dL)	3,5-5,0	3.1-3.4	2,4-3,0	<2.4
Sérový transferrin (mg / dL)	220-400	201-219	150-200	<150
Celkový počet lymfocytů (v mm 3 )	2000-3500	1501-1999	800-1500	<800
Index přecitlivělosti opožděného typu	2	2	1	0

U starších pacientů může BMI <21 zvýšit riziko úmrtí.

Index přecitlivělosti zpožděného typu ukazuje množství kalení zjištěné kožním testem za použití běžného antigenu získaného z Candida sp. Nebo Trichophyton sp. Stupeň indurace je 0 - <0,5 cm, 1 - 0,5-0,9 cm, 2 -> 1,0 cm.

Převzato a analýza stolice kultury na vajíček červů a parazitů, je-li průjem závažný a neléčitelné. Někdy studujeme rozbor moči, kultivace moči provedena, bakteriologické vyšetření krve, tuberkulinový kožní test a rentgen hrudníku diagnostikovat skryté infekce, protože lidé s podvýživou může být opožděná reakce na infekci.

[9], [10], [11]

Profylaxe a léčba deficitu proteinů a energie

Celosvětová nejdůležitější strategie pro prevenci nedostatečnosti proteinů a energie je omezit chudobu, zlepšit znalosti o správnosti výživy a úrovni lékařské péče.

Slabý nebo středně závažný nedostatek bílkovin a energie, včetně krátkodobého hladování, je léčen pomocí vyvážené stravy, s výhodou orálně. Tekuté perorální výživové doplňky (obvykle bez laktózy) mohou být použity, jestliže pevné potraviny nemohou být dostatečně tráveny. Průjem často komplikuje orální dávku, protože hladovění zlepšuje gastrointestinální citlivost a pronikání bakterií v Peyerových plátů, což přispívá k infekčního průjmu. Pokud průjem přetrvává (pravděpodobně kvůli nedostatku tolerance na laktózy), jsou založeny na směsi jogurtu, a to na bázi mléka, protože lidé s nesnášenlivostí laktózy, mohou tolerovat jogurtů a dalších mléčných výrobků. Pacienti také potřebují jmenovat multivitamínové doplňky.

Silný nedostatek bílkovin-energie nebo dlouhodobé hladování vyžaduje ošetření za stacionárních podmínek s kontrolovanou stravou. Mezi hlavní priority patří korekce porušení rovnováhy vody a elektrolytů a léčba infekcí. Dalším krokem je plnění makronutrientů perorálně nebo v případě potřeby pomocí sondy: nasogastric (obvykle) nebo žaludeční. Parenterální výživa je předepsána v případě těžké malabsorpce.

K nápravě specifických nedostatků živin, které se mohou projevovat zvýšením hmotnosti, může být zapotřebí další léčba. Aby se zabránilo nedostatku mikroživin, pacienti by měli pokračovat v užívání mikronutrientů v dávkách přibližně 2krát vyšší než doporučená denní dávka (RDA), dokud se neobnoví.

Děti

Je třeba léčit základní patologický stav poruchy. U dětí s průjmem může být krmení zpožděno po dobu 24-48 hodin, aby se zamezilo zhoršení průjemnosti. Krmení se často provádí (6-12krát / den), ale aby se zabránilo poškození již omezené schopnosti střev nasávat malé množství (<100 ml). Během prvního týdne se kojenecká výživa obvykle podává v postupně rostoucích množstvích; po týdnu můžete dávat plné množství v množství 175 kcal / kg a 4 g bílkoviny / kg. Dvojité dávky mikronutrientů, které přesahují doporučení RDA, jsou povinné, u nichž se doporučuje použití komerčních multivitamínových doplňků. Po 4 týdnech může být mléčný kosmetický přípravek nahrazen plnotučným mlékem, rybí tuk a pevné potraviny, včetně vajec, ovoce, masa a kvasnic.

Rozložení energetické hodnoty makronutrientů by mělo být přibližně: 16% bílkovin, 50% tuků a 34% sacharidů. Jako příklad dáváme kombinaci odstředěného práškovitého kravského mléka (110 g), sacharózy (100 g), rostlinného oleje (70 g) a vody (900 ml). Mnoho dalších mléčných receptur může být také použito (například celozrnné čerstvé mléko a kukuřičný olej a maltodextrin). Suché mléko použité v mléčných směsích se zředí vodou.

Do mléčných směsí se obvykle přidávají aditiva: Md 0,4 meq / kg / den intramuskulárně po dobu 7 dnů; Vitamínů skupiny B v dvojité RDA jsou uvedeny parenterálně během prvních 3 dnů, obvykle s vitaminem A, fosfor, zinek, mangan, měď, jod, fluor, selen a molybdenu. Vzhledem k tomu, vstřebávání železa z potravy u dětí s Bbelkovo energetickou podvýživou je komplikovaná, že je přiřazen doplňků orálně nebo intramuskulárně. Rodiče jsou poučeni o nutričních potřebách.

U dospělých

Je nezbytné eliminovat poruchy spojené s nedostatkem proteinů a energie. Například pokud AIDS nebo rakovina vede k nadměrné tvorbě cytokinů, megestrol-acetát nebo hydroxyprogesteron může zlepšit příjem potravy. Vzhledem k tomu, že tyto léky dramaticky snižují produkci testosteronu u mužů (což může způsobit ztrátu svalové hmoty), je nutné současně užívat testosteron. Vzhledem k tomu, že tyto léky mohou způsobit pokles adrenálních funkcí, měly by být používány pouze krátce (<3 měsíce). U pacientů s funkčními omezeními jsou klíčovým bodem léčby dodávka jídla a pomoc při krmení.

Drogy, chuť k jídlu povzbuzující prostředky (cannabis extrakt - dronabinol), by měla být věnována pacientům s anorexií, kdy není jasné, žádná z příčin jejich onemocnění, nebo u pacientů na konci svého života, kdy anorexie zhoršuje kvalitu jejich života. Anabolické steroidy mají některé pozitivní účinky (např., Zvýšení svalové hmoty může mít funkční zlepšení) u pacientů s kachexie v důsledku selhání ledvin a může u starších pacientů.

Principy korekce nedostatku bílkovin-energie u dospělých jsou obecně podobné jako u dětí. U většiny dospělých by krmení nemělo být zpožděno; Doporučené malé množství potravin s častým příjmem. Je možné použít komerční mléčný krmivo pro orální podávání. Nutrienty jsou podávány rychlostí 60 kcal / kg a 1,2-2 g bílkoviny / kg. Pokud se používají tekuté perorální doplňky s pevnými potravinami, je třeba je užít nejméně 1 hodinu před jejich podáním, aby nedošlo k poklesu množství konzumovaných tuhých potravin.

Léčba pacientů s nedostatkem bílkovin a energie umístěných v pečovatelském domově vyžaduje řadu podmínek, včetně změn v životním prostředí (například zvýšení atraktivity jídelny); pomoc při krmení; změny stravy (například zvýšená výživa a doplňky s vysokým obsahem kalorií mezi jídly); léčba deprese a jiných základních poruch; použití stimulantů chuti k jídlu, anabolických steroidů nebo jejich kombinace. U pacientů s těžkou dysfágií je nezbytné prodloužené užívání gastrostomie k jídlu; ačkoli jeho použití u pacientů s demencí je diskutabilní. To přináší hmatatelné výhody a vyhnout se nechutné léčebné diety (např nízkým obsahem soli, diabetické, low-cholesterolu), protože tyto diety snižují příjem potravy a může způsobit vážné podvýživě.

Komplikace léčby deficitu proteinů a energie

Léčba podvýživy může způsobovat komplikace (syndrom refeeding) včetně tekutiny přetížení, deficity elektrolytů, hyperglykémie, srdeční arytmie a průjem. Průjem je obvykle mírný a prochází sám; Průjem u pacientů s těžkým PEN však někdy způsobuje těžkou dehydrataci nebo úmrtí. Takové příčiny průjmu, jako je sorbitol, používané k podávání pomocí sondy, nebo Clostridium difficile, pokud je pacient podstupován antibiotickou terapií, mohou být odstraněny zvláštními intervencemi. Osmotický průjem způsobený tím, že jí kalorií je vzácná u dospělých a mohou být považovány za příčinu pouze tehdy, když byly vyloučeny jiné příčiny podvýživy.

Vzhledem k tomu, že nedostatek bílkovin-energie může zhoršit funkce srdce a ledvin, hydratace může způsobit zvýšení intravaskulárního objemu tekutiny. Léčba snižuje koncentraci extracelulárních K a Mg. Snížení K nebo Mg může způsobit arytmie. Aktivace metabolismu sacharidů během léčby stimuluje uvolňování inzulinu, což vede k vstupu fosfátu do buněk. Hypofosfatemie může způsobit svalovou slabost, parestézie, paralýzu, arytmie, kóma. Hladiny fosfátu v krvi s parenterální výživou by měly být pravidelně měřeny.

V průběhu léčby se endogenní inzulín může stát neúčinným, což vede k hyperglykémii. Důsledkem toho může být dehydratace a hyperosmolarita. Mohou se vyvinout fatální ventrikulární arytmie, která se vyznačuje zvýšením QT intervalu .

[12], [13]

Prognóza nedostatku proteinů a energie

U dětí se úmrtnost pohybuje od 5 do 40%. Míra úmrtnosti je nižší u dětí s mírnou nedostatečností bílkovin a energie a u těch, kteří podstoupili intenzivní terapii. Smrt v prvních dnech léčby je obvykle způsobena nedostatkem elektrolytů, sepse, hypotermie nebo srdečním selháním. Poruchy vědomí, žloutenka, petechie, hyponatrémie a přetrvávající průjem jsou zlověstné prognostické příznaky. Zastavení apatie, edém a anorexie jsou příznivé příznaky. Rychlejší zotavení je zaznamenáno s kwashiorkor než s marasmem.

K dnešnímu dni nebylo plně zavedeno, na které vede dlouhodobý nedostatek bílkovin a energie u dětí. Některé děti vyvíjejí chronický malabsorpční syndrom a pankreatickou insuficienci. Malé děti mohou vyvinout mírnou oligofrenii, která může přetrvávat až do školního věku. Byly pozorovány stálé kognitivní poruchy, v závislosti na délce trvání, závažnosti a věku, v nichž byl proteinový nedostatek zahájen.

U dospělých, podvýživa může vést k nemocnosti a úmrtnosti (např progresivní úbytek na váze se zvyšuje úmrtnost o 10% u starších osob v pečovatelských domech). Kromě případů, kdy se vyvíjí nedostatek orgánů nebo systémů, je léčba nedostatku bílkovin-energie téměř vždy úspěšná. U starších pacientů zvyšuje nedostatek proteinů a energie riziko komplikací a úmrtnosti při chirurgických zákrocích, infekcích nebo jiných poruchách.