Nedostatek bílkovin a energie

Proteinovo-energetická podvýživa neboli proteinovo-kalorická podvýživa je energetický deficit způsobený chronickým nedostatkem všech makroživin. Obvykle zahrnuje i nedostatky mnoha mikroživin. Proteinovo-energetická podvýživa může být náhlá a úplná (hladovění) nebo postupná. Závažnost se pohybuje od subklinických projevů až po zjevnou kachexii (s otoky, vypadáváním vlasů a atrofií kůže) a je pozorováno multiorgánové a multisystémové selhání. Diagnóza obvykle zahrnuje laboratorní testy, včetně sérového albuminu. Léčba zahrnuje korekci deficitu tekutin a elektrolytů intravenózními tekutinami, po nichž následuje postupná perorální náhrada živin, pokud je to možné.

V rozvinutých zemích je proteinově-energetická podvýživa běžným problémem u starších lidí hospitalizovaných v ústavech (ačkoli si toho často neuvědomují) a u pacientů s poruchami, které snižují chuť k jídlu nebo zhoršují trávení, vstřebávání a metabolismus živin. V rozvojových zemích je proteinově-energetická podvýživa běžná u dětí, které nekonzumují dostatek kalorií nebo bílkovin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Klasifikace a příčiny proteinově-energetické podvýživy

Proteinovo-energetická podvýživa může být mírná, středně těžká nebo těžká. Stadium se určuje stanovením procentuálního rozdílu mezi skutečnou a odhadovanou (ideální) hmotností pacienta odpovídající jeho výšce s využitím mezinárodních standardů (normální, 90–110 %; mírná proteinovo-energetická podvýživa, 85–90 %; střední, 75–85 %; těžká, méně než 75 %).

Proteinová a energetická podvýživa může být primární nebo sekundární. Primární proteinová a energetická podvýživa je způsobena nedostatečným příjmem živin, zatímco sekundární proteinová a energetická podvýživa je důsledkem různých poruch nebo léků, které narušují využití živin.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Příznaky proteinově-energetické podvýživy

Příznaky středně těžké proteinově-energetické podvýživy mohou být celkové (systémové) nebo postihovat specifické orgány a systémy. Charakteristická je apatie a podrážděnost. Pacient je oslabený, výkonnost je snížena. Kognitivní schopnosti a někdy i vědomí jsou narušeny. Objevuje se dočasný nedostatek laktózy a achlorhydrie. Průjem je častý a zhoršuje se nedostatkem střevních disacharidáz, zejména laktázy. Tkáně pohlavních žláz jsou atrofické. PEM může u žen způsobit amenoreu a u mužů i žen ztrátu libida.

Úbytek tuku a svalové hmoty je společným rysem všech forem PEM. U dospělých dobrovolníků, kteří drželi půst po dobu 30–40 dnů, byl úbytek hmotnosti významný (25 % původní hmotnosti). Pokud je půst delší, může úbytek hmotnosti u dospělých dosáhnout 50 % a u dětí možná i více.

Kachexie u dospělých je nejzřetelnější v oblastech, kde by se normálně vyskytovaly viditelné tukové usazeniny. Svaly se zmenšují a kosti jsou výrazné. Kůže se stává tenkou, suchou, nepružnou, bledou a studenou. Vlasy jsou suché a snadno vypadávají a stávají se řídkými. Hojení ran je zhoršené. U starších pacientů se zvyšuje riziko zlomenin kyčle, proleženin a trofických vředů.

Při akutní nebo chronické těžké proteinově-energetické podvýživě se snižuje velikost srdce a srdeční výdej; zpomaluje se tepová frekvence; snižuje se arteriální tlak. Snižuje se dechová frekvence a vitální kapacita srdce. Klesá tělesná teplota, někdy vede k úmrtí. Mohou se rozvinout otoky, anémie, žloutenka a petechie. Může se objevit selhání jater, ledvin nebo srdce.

Buněčná imunita je oslabena, zvyšuje se náchylnost k infekcím. Bakteriální infekce (např. pneumonie, gastroenteritida, zánět středního ucha, infekce urogenitálního traktu, sepse) jsou charakteristické pro všechny formy proteinově-energetické podvýživy. Infekce vedou k aktivaci produkce cytokinů, které zhoršují anorexii, což má za následek ještě větší ztrátu svalové hmoty a významný pokles hladiny sérového albuminu.

U kojenců způsobuje marasmus hlad, úbytek hmotnosti, zpomalení růstu, ztrátu podkožního tuku a svalové hmoty. Vyčnívají žebra a obličejové kosti. Volná, tenká, „visící“ kůže visí v záhybech.

Kwashiorkor se vyznačuje periferním edémem. Břicho je vystouplé, ale není přítomen ascites. Kůže je suchá, tenká a vrásčitá; stává se hyperpigmentovanou, popraskanou a poté hypopigmentovanou, ochablou a atrofickou. Kůže různých oblastí těla může být postižena v různou dobu. Vlasy ztenčují, zhnědnou nebo šediví. Vlasy na pokožce hlavy snadno vypadávají, nakonec se zřídnou, ale řasy mohou dokonce nadměrně růst. Střídání podvýživy a dostatečné výživy má za následek vzhled vlasů jako „pruhované vlajky“. Postižené děti mohou být apatické, ale při podráždění se stávají podrážděnými.

Úplné hladovění je smrtelné, pokud trvá déle než 8-12 týdnů. Příznaky charakteristické pro nedostatek bílkovin a energie se tak nestihnou rozvinout.

Primární proteinově-energetická podvýživa

Primární proteinově-energetická podvýživa se celosvětově vyskytuje především u dětí a starších osob, tj. u osob s omezenými možnostmi získávání potravy, ačkoli nejčastější příčinou ve stáří je deprese. Může být také důsledkem hladovění, terapeutického hladovění nebo anorexie. Může být také způsobena špatným (krutým) zacházením s dětmi nebo staršími lidmi.

U dětí má chronická primární proteinově-energetická podvýživa tři formy: marasmus, kwashiorkor a formu, která má znaky obou (marasmatický kwashiorkor). Forma proteinově-energetické podvýživy závisí na poměru neproteinových a bílkovinných zdrojů energie ve stravě. Hladovění je akutní těžká forma primární proteinově-energetické podvýživy.

Marasmus (nazývaný také suchá proteinově-energetická podvýživa) způsobuje úbytek hmotnosti a úbytek svalových a tukových zásob. V rozvojových zemích je marasmus nejčastější formou proteinově-energetické podvýživy u dětí.

Kwashiorkor (nazývaný také vlhká, oteklá nebo edematózní forma) je spojován s předčasným odstavením staršího dítěte, ke kterému obvykle dochází při narození mladšího dítěte, čímž se starší dítě „odtlačí“ od prsu. Děti s kwashiorkorem jsou tedy obvykle starší než děti s marasmem. Kwashiorkor může být také důsledkem akutního onemocnění, často gastroenteritidy nebo jiné infekce (pravděpodobně sekundární, v důsledku produkce cytokinů) u dětí, které již trpí bílkovinno-energetickou podvýživou. Strava s větším nedostatkem bílkovin než energie může s větší pravděpodobností způsobit kwashiorkor než marasmus. Kwashiorkor, který je méně častý než marasmus, bývá omezen na určité oblasti světa, jako je venkovská Afrika, Karibik a tichomořské ostrovy. V těchto oblastech mají základní potraviny (např. maniok, sladké brambory, zelené banány) nízký obsah bílkovin a vysoký obsah sacharidů. U kwashiorkoru se zvyšuje propustnost buněčných membrán, což způsobuje transsudaci intravaskulární tekutiny a bílkovin, což vede k perifernímu edému.

Marasmatický kwashiorkor se vyznačuje kombinací rysů marasmu a kwashiorkoru. Postižené děti jsou oteklé a mají více tuku v těle než děti s marasmem.

Půst je úplný nedostatek živin. Někdy je půst dobrovolný (jako například při náboženském půstu nebo neurogenní anorexii), ale obvykle je způsoben vnějšími faktory (například přírodními katastrofami, pobytem v poušti).

Sekundární proteinově-energetická podvýživa

Tento typ obvykle vzniká v důsledku poruch ovlivňujících funkci gastrointestinálního traktu, kachektických poruch a stavů, které zvyšují metabolické nároky (např. infekce, hypertyreóza, Addisonova choroba, feochromocytom, další endokrinní poruchy, popáleniny, trauma, chirurgický zákrok). U kachektických poruch (např. AIDS, rakovina) a selhání ledvin vedou katabolické procesy k tvorbě nadbytku cytokinů, což následně vede k podvýživě. Srdeční selhání v konečném stádiu může způsobit srdeční kachexii, těžkou formu podvýživy, která má obzvláště vysokou úmrtnost. Kachektické poruchy mohou snižovat chuť k jídlu nebo zhoršovat metabolismus živin. Poruchy, které ovlivňují funkci gastrointestinálního traktu, mohou zhoršit trávení (např. pankreatická insuficience), vstřebávání (např. enteritida, enteropatie) nebo lymfatický transport živin (např. retroperitoneální fibróza, Milroyova choroba).

Patofyziologie

Počáteční metabolickou reakcí je snížení intenzity metabolismu. Pro zajištění energie tělo nejprve „odbourává“ tukovou tkáň. Poté se však začnou rozpadat i vnitřní orgány a svaly, jejichž hmotnost klesá. Nejvíce „ztrácejí“ játra a střeva, srdce a ledviny jsou v mezilehlé poloze a nejméně ztrácí nervový systém.

Diagnóza proteinově-energetické podvýživy

Diagnóza je založena na klinické anamnéze, kde je jasně prokázán nedostatečný příjem potravy. Je nutné zjistit příčinu nedostatečného příjmu potravy, zejména u dětí. U dětí a dospívajících je třeba zvážit možnost zneužívání a mentální anorexie.

Nálezy fyzikálního vyšetření mohou obvykle potvrdit diagnózu. K identifikaci příčiny sekundární proteinově-energetické podvýživy jsou nutné laboratorní testy. Měření plazmatického albuminu, celkového počtu lymfocytů, počtu CD4 ⁺ T-lymfocytů a kožní antigenní odpovědi může pomoci určit závažnost proteinově-energetické podvýživy nebo potvrdit diagnózu v hraničních stavech. Měření hladin C-reaktivního proteinu nebo rozpustného receptoru interleukinu-2 může pomoci identifikovat příčinu podvýživy, pokud je nejasná, a potvrdit abnormální produkci cytokinů. Mnoho dalších parametrů se může odchylovat od normálních hodnot: například běžné jsou snížené hladiny hormonů, vitamínů, lipidů, cholesterolu, prealbuminu, inzulinu podobného růstového faktoru-1, fibronektinu a proteinu vázajícího retinol. Hladiny kreatininu a methylhistidinu v moči lze použít jako kritéria pro posouzení stupně úbytku svalové hmoty. S tím, jak se katabolismus bílkovin zpomaluje, klesají i hladiny močoviny v moči. Tyto údaje se při volbě léčebné strategie zřídka berou v úvahu.

Další laboratorní testy mohou odhalit související abnormality, které vyžadují léčbu. Měly by se měřit sérové elektrolyty, močovina a kreatinin v krvi, BUN (butan, močovina v krvi), glukóza a případně Ca, Mg, fosfát a Na. Hladiny glukózy a elektrolytů v krvi (zejména K, Ca, Mg, fosfátů a někdy Na) jsou obvykle nízké. BUN, močovina v krvi a kreatinin zůstávají ve většině případů nízké, dokud se nerozvine selhání ledvin. Může být zjištěna metabolická acidóza. Provede se kompletní krevní obraz; obvykle je přítomna normocytární anémie (primárně způsobená nedostatkem bílkovin) nebo mikrocytární anémie (způsobená souběžným nedostatkem železa).

Indikátory používané k posouzení závažnosti proteinově-energetické podvýživy

Indikátor	Norma	Snadný	Mírný	Těžký
Normální hmotnost (%)	90–110	85–90	75–85	<75
Index tělesné hmotnosti (BMI)	19–24	18–18,9	16–17,9	<16
Syrovátkový protein (g/dl)	3,5–5,0	3.1–3.4	2,4–3,0	<2,4
Sérový transferin (mg/dl)	220–400	201–219	150–200	< 150
Celkový počet lymfocytů (v mm3 )	2000–3500	1501–1999	800–1500	<800
Index hypersenzitivity opožděného typu	2	2	1	0

U starších osob může BMI <21 zvyšovat riziko úmrtí.

Index přecitlivělosti opožděného typu ukazuje velikost indurace odhalené kožním testem s použitím běžného antigenu získaného z Candida sp. nebo Trichophyton sp. Stupeň indurace je 0 - < 0,5 cm, 1 - 0,5-0,9 cm, 2 - > 1,0 cm.

Pokud je průjem silný a nereaguje na léčbu, odebírá se také stolice na vajíčka červů a parazity. Někdy se provádí test moči, kultivace moči, krevní kultivace, tuberkulinový test a rentgen hrudníku k diagnostice latentních infekcí, protože lidé s proteinově-energetickou podvýživou mohou mít opožděnou reakci na infekce.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Prevence a léčba proteinově-energetické podvýživy

Celosvětově je nejdůležitější strategií pro prevenci proteinově-energetické podvýživy snižování chudoby, zlepšování nutričních znalostí a zlepšování zdravotní péče.

Mírná až středně těžká proteinově-energetická podvýživa, včetně krátkodobého hladovění, se léčí vyváženou stravou, nejlépe perorálním podáváním. Pokud pevnou stravu nelze dostatečně strávit, lze použít tekuté perorální doplňky stravy (obvykle bez laktózy). Průjem často komplikuje perorální podávání, protože hladovění zvyšuje citlivost gastrointestinálního traktu a umožňuje bakteriím vniknout do Peyerových plaků, což podporuje infekční průjem. Pokud průjem přetrvává (pravděpodobně v důsledku intolerance laktózy), podávají se spíše mléčné výživy na bázi jogurtu než mléka, protože jedinci s intolerancí laktózy mohou tolerovat jogurt a další fermentované mléčné výrobky. Pacienti také potřebují multivitaminové doplňky.

Těžká proteinově-energetická podvýživa nebo dlouhodobé hladovění vyžadují lůžkovou léčbu kontrolovanou dietou. Hlavními prioritami jsou úprava vodní a elektrolytové nerovnováhy a léčba infekcí. Dalším krokem je doplnění makroživin perorálně nebo v případě potřeby sondou: nazogastrickou (obvykle) nebo gastrickou. V případě těžké malabsorpce je předepsána parenterální výživa.

K nápravě specifických nutričních nedostatků, které se mohou projevit s přibýváním na váze, může být nutná další léčba. Aby se předešlo nedostatku mikroživin, měli by pacienti pokračovat v užívání mikroživin v dávkách přibližně dvojnásobných oproti doporučené denní dávce (RDA), dokud nedojde k uzdravení.

U dětí

Je třeba léčit základní onemocnění. U dětí s průjmem může být krmení odloženo o 24 až 48 hodin, aby se zabránilo zhoršení průjmu. Krmení by mělo být časté (6 až 12krát denně), ale mělo by být malé (

Energetické rozložení makroživin by mělo být přibližně 16 % bílkovin, 50 % tuků a 34 % sacharidů. Jako příklad používáme kombinaci sušeného odstředěného kravského mléka (110 g), sacharózy (100 g), rostlinného oleje (70 g) a vody (900 ml). Lze použít mnoho dalších mléčných směsí (např. plnotučné čerstvé mléko plus kukuřičný olej a maltodextrin). Sušené mléko používané v mléčných směsích se ředí vodou.

Do mléčných směsí se obvykle přidávají doplňky stravy: Md 0,4 meq/kg/den intramuskulárně po dobu 7 dnů; vitamíny skupiny B v dvojnásobné dávce doporučené denní dávky, podávané parenterálně po dobu prvních 3 dnů, obvykle s vitamínem A, fosforem, zinkem, manganem, mědí, jódem, fluorem, molybdenem a selenem. Vzhledem k tomu, že vstřebávání železa z potravy je u dětí s deficitem energie z B-proteinů obtížné, předepisuje se v doplňcích stravy perorálně nebo intramuskulárně. Rodiče jsou poučeni o nutričních požadavcích.

U dospělých

Je třeba řešit poruchy spojené s proteinově-energetickou podvýživou. Například pokud AIDS nebo rakovina vedou k nadměrné produkci cytokinů, megestrol-acetát nebo hydroxyprogesteron mohou zlepšit příjem potravy. Protože však tyto léky dramaticky snižují produkci testosteronu u mužů (což může vést k úbytku svalové hmoty), měl by se testosteron užívat současně. Protože tyto léky mohou způsobit hypofunkci nadledvin, měly by se užívat pouze po krátkou dobu (

Stimulanty chuti k jídlu (extrakt z hašiše - dronabinol) by měly být podávány pacientům s anorexií, u kterých není jasná příčina jejich onemocnění, nebo pacientům v posledních letech života, u kterých anorexie zhoršuje kvalitu jejich života. Anabolické steroidy mají některé příznivé účinky (např. zvýšení svalové hmoty, případně funkční zlepšení) u pacientů s kachexií v důsledku selhání ledvin a případně u starších pacientů.

Principy korekce proteinově-energetické podvýživy u dospělých jsou obecně podobné jako u dětí. U většiny dospělých by se krmení nemělo odkládat; doporučuje se časté podávání malých dávek potravy. Lze použít komerční perorální výživu. Živiny se podávají v množství 60 kcal/kg a 1,2–2 g bílkovin/kg. Pokud se s pevnou stravou používají tekuté perorální doplňky, měly by se užívat alespoň 1 hodinu před příjmem pevné stravy, aby se nesnížilo množství konzumované pevné stravy.

Léčba pacientů s proteinově-energetickou podvýživou přijatých do pečovatelského domu vyžaduje mnoho opatření, včetně úprav prostředí (např. zatraktivnění jídelníčku); pomoci s krmením; úprav stravy (např. zvýšený příjem potravy a kalorická suplementace mezi jídly); léčby deprese nebo jiných základních poruch; a užívání stimulantů chuti k jídlu, anabolických steroidů nebo kombinace obou. U pacientů s těžkou dysfagií je nezbytné dlouhodobé používání gastrostomické sondy pro krmení; ačkoli její použití u pacientů s demencí je kontroverzní. Prospěšné je také vyhýbání se nechutným terapeutickým dietám (např. s nízkým obsahem soli, diabetickým dietám, dietám s nízkým obsahem cholesterolu), protože tyto diety snižují příjem potravy a mohou způsobit těžkou proteinově-energetickou podvýživu.

Komplikace léčby proteinově-energetické podvýživy

Léčba proteinově-energetické podvýživy může způsobit komplikace (syndrom refeedingu), včetně přetížení tekutinami, deficitu elektrolytů, hyperglykémie, srdečních arytmií a průjmu. Průjem je obvykle mírný a spontánně odezní; nicméně průjem u pacientů s těžkým PEM občas způsobí těžkou dehydrataci nebo smrt. Příčiny průjmu, jako je sorbitol používaný při podávání výživy sondou nebo Clostridium difficile, pokud pacient podstoupil antibiotickou terapii, lze léčit specifickými intervencemi. Osmotický průjem způsobený nadměrným příjmem kalorií je u dospělých vzácný a měl by být zvažován pouze tehdy, pokud byly vyloučeny jiné příčiny PEM.

Vzhledem k tomu, že nedostatek bílkovin a energie může zhoršit srdeční a renální funkce, může hydratace způsobit zvýšení objemu intravaskulární tekutiny. Léčba také snižuje koncentraci extracelulárního K a Mg. Pokles K nebo Mg může způsobit arytmie. Aktivace metabolismu sacharidů během léčby stimuluje uvolňování inzulínu, což vede ke vstupu fosfátu do buněk. Hypofosfatémie může způsobit svalovou slabost, parestézii, paralýzu, arytmie a kómatické stavy. Hladiny fosfátů v krvi během parenterální výživy by měly být pravidelně měřeny.

Během léčby se endogenní inzulin může stát neúčinným, což vede k hyperglykémii. To může vést k dehydrataci a hyperosmolaritě. Mohou se vyvinout fatální ventrikulární arytmie, charakterizované prodloužením QT intervalu.

[ 12 ], [ 13 ]

Prognóza proteinově-energetické podvýživy

U dětí se úmrtnost pohybuje od 5 do 40 %. Úmrtnost je nižší u dětí s mírnou proteinově-energetickou podvýživou a u dětí na jednotce intenzivní péče. Úmrtí v prvních dnech léčby je obvykle způsobeno nedostatkem elektrolytů, sepsí, hypotermií nebo srdečním selháním. Zlověstnými prognostickými příznaky jsou poruchy vědomí, žloutenka, petechie, hyponatrémie a přetrvávající průjem. Příznivými příznaky jsou odeznění apatie, otoků a anorexie. Zotavení je u kwashiorkoru rychlejší než u marasmu.

Dosud nebylo plně objasněno, k čemu dlouhodobá bílkovinno-energetická podvýživa u dětí vede. U některých dětí se rozvine syndrom chronické malabsorpce a pankreatická insuficience. U malých dětí se může vyvinout středně těžká mentální retardace, která může přetrvávat až do školního věku. V závislosti na délce trvání, závažnosti a věku, ve kterém bílkovinno-energetická podvýživa začala, může být pozorováno trvalé kognitivní poškození.

U dospělých může vést proteinově-energetická podvýživa k morbiditě a mortalitě (například progresivní úbytek hmotnosti zvyšuje mortalitu o 10 % u starších lidí v pečovatelských domech). Pokud nedojde k selhání orgánů nebo systémů, je léčba proteinově-energetické podvýživy téměř vždy úspěšná. U starších pacientů zvyšuje proteinově-energetická podvýživa riziko komplikací a mortality v důsledku chirurgického zákroku, infekcí nebo jiných onemocnění.