Poruchy pigmentace kůže (vitiligo, albinismus, melasma): příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Poruchy pigmentace mohou být primární nebo sekundární, vyskytující se v místě vymizelých primárních prvků vyrážky (papuly, pustuly, vezikuly, puchýře).

Primární hyperpigmentace může být omezená (melasma, pihy) nebo generalizovaná. Rozšířená hyperpigmentace se pozoruje u Addisonovy choroby (bronzový odstín pleti), hepatobiliárních onemocnění (barva pleti od slámově žluté po tmavě žlutou a olivovou), chronických intoxikací, chronického nedostatku bílkovinné výživy a vitaminu B12 (hyperpigmentované skvrny špinavě hnědé barvy na kůži trupu, hypermelanóza kolem malých kloubů rukou v kombinaci s předčasným šedivěním vlasů).

Obecně se poruchy pigmentace dělí na epidermální depigmentaci (leukoderma), epidermální hyperpigmentaci (melasma) a změnu barvy do šeda nebo modra (ceruloderma). Každá z těchto poruch se dělí na primární a sekundární.

Mezi primární epidermální depigmentace patří vitiligo, albinismus, chronická idiopatická guttátová hypomelanóza (viz fotostárnutí ) a další onemocnění. Mezi sekundární leukodermy patří depigmentace po akutních a chronických zánětlivých dermatózách (alergická dermatitida, ekzém, atopická dermatitida, psoriáza atd.), po popáleninách a úrazech, postparazitární a syfilitická leukoderma. Sekundární depigmentace se může objevit po použití hydrochinonu (konfetovitá leukoderma), na pozadí dlouhodobé a nekontrolované terapie lokálními glukokortikosteroidy, při kontaktu kůže se solemi rtuti, kaučukem, santalovým olejem.

Primární melasma zahrnuje melasma, pihy, lentigo, Beckerův névus, některé fotodermatózy a sekundární melasma zahrnuje hyperpigmentaci po akutních a chronických zánětlivých dermatózách, kryodestrukci, laserové destrukci, dermabrazi, skleroterapii žil atd.

Primární cerulodermie zahrnuje névy Oty a Ita, melasma, melanózu Riehla a další onemocnění. Sekundární cerulodermie se může objevit po řadě chronických zánětlivých dermatóz (například lichen planus), na pozadí užívání určitých léků (například fixní sulfanilamidový erytém).

Epidermální depigmentace může být způsobena snížením počtu nebo absencí melanocytů (melanocytopenická) nebo snížením či absencí syntézy melaninu (melanopenická). Příčinami melasma a cerulodermy jsou zvýšená produkce melaninu nebo počet melanocytů. U sekundární cerulodermy je také možné ukládání hemosiderinu v dermis.

Vitiligo

Vitiligo je chronické progresivní onemocnění nejasné etiologie, které se projevuje tvorbou depigmentovaných skvrn na různých oblastech kůže a je spojeno s destrukcí melanocytů. Etiologie a patogeneze nejsou známy. Je klasifikováno jako primární melanocytová depigmentace. Pro rozvoj onemocnění je důležitá dědičná predispozice a působení provokujících faktorů (stres, trauma, spálení sluncem). Předpokládá se, že příčinou vitiliga je destrukce melanocytů toxickými prekurzory melaninu nebo lymfocyty. Je známo, že u vitiliga se nacházejí protilátky proti normálním melanocytům. Nástup vitiliga se pozoruje ve věku 10–30 let.

Příznaky vitiliga

Charakteristickým znakem je výskyt kulatých, podlouhlých a nepravidelně tvarovaných skvrn s jasnými hranicemi, mléčně bílé barvy, o velikosti od 5 milimetrů do několika centimetrů. V důsledku periferního růstu se skvrny mohou slévat a dosahovat velkých rozměrů, až po úplnou depigmentaci kůže. Nejčastěji se skvrny lokalizují kolem úst, očí, na extenzorových plochách končetin, kolem loketních a kolenních kloubů, na rukou, v podpaží, dolní části zad a v oblasti genitálií. Některé depigmentované skvrny se mohou vyskytovat perifolikulárně. Je možné lineární (zosteriformní) uspořádání vyrážek podél nervu. Onemocnění může být doprovázeno depigmentací vlasů (leukotrichia) v postižené oblasti.

Diagnóza vitiliga

Diagnóza vitiliga je založena na anamnéze, typickém klinickém obrazu a histologickém vyšetření kůže, které odhalí absenci melanocytů v lézích, a také na vyšetření pod lampou s Woodovým filtrem.

Diferenciální diagnostika vitiliga se provádí se syfilitickou leukodermou, postparazitickým leukodermem u pityriasis versicolor, skleroatrofickým lišejníkem, depigmentovanými ložisky jizevnaté atrofie po diskoidním a diseminovaném lupus erythematosus, neúplným albinismem, léky indukovanou leukodermou a dalšími dermatózami.

[ 1 ]

Léčba vitiliga

Léčba a prevence vitiliga - adekvátní fotoprotekce, použití speciální maskovací kosmetiky. Používá se lokální fotochemoterapie, elektroforéza s roztokem síranu měďnatého na lézích, léky stimulující melanogenezi. Vědecký vývoj v posledních letech prokázal účinnost transplantace vlastních melanocytů do postižené oblasti. Systémově se předepisují vitamíny skupiny B, přípravky zinku a železa.

Albinismus

Albinismus je dědičná dermatóza spojená s poruchou syntézy tyrosinázy a projevující se depigmentací kůže, očí a vlasů.

Je klasifikována jako primární melanopenická depigmentace.

[ 2 ]

Příčiny a patogeneze albinismu

Bylo zjištěno, že albinismus je způsoben poruchou syntézy tyrosinázy, která je nezbytná pro normální melanogenezi. Rozlišuje se mezi totálním a neúplným albinismem. Totální albinismus se dědí autozomálně recesivně, projevuje se bezprostředně po narození a je charakterizován depigmentací celé kůže, vlasů a očních membrán. Neúplný albinismus je vrozený, dědí se autozomálně dominantně.

Příznaky albinismu

Depigmentované skvrny jsou lokalizovány na omezených plochách paží a nohou, stejně jako na kůži trupu. Typický je výskyt bílých pramenů vlasů na hlavě vpředu. Barva očí se nemusí měnit.

Diferenciální diagnóza se provádí s vitiligem, depigmentací po chronických zánětlivých dermatózách.

Léčba a prevence albinismu

Používání opalovacích krémů s maximální ochranou před ultrafialovým zářením A a B, beta-karoten perorálně v dávce 30-60 mg třikrát denně.

Melasma

Melasma (z řeckého melas - černý), neboli chloasma, je získaná nerovnoměrná pigmentace v obličeji a méně často na krku.

Příčiny a patogeneze melasma

Hlavními faktory přispívajícími k rozvoji melasmatu jsou ultrafialové záření a genetická predispozice. Významnou roli hrají hormonální hladiny. Na patogenezi melasmatu se tedy podílejí přírodní i syntetické estrogeny a progesteron, pokud se objeví během těhotenství, při užívání perorální antikoncepce, během perimenopauzy a u nádorů vaječníků. Melanocyty stimulující hormon nehraje při rozvoji tohoto onemocnění důležitou roli. Za důležité při rozvoji dermatózy se považuje také užívání fotosenzibilizačních látek obsažených v zevní kosmetice a požití určitých fotosenzibilizačních látek.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Příznaky melasma

Melasma postihuje především kůži obličeje a krku, sliznice nejsou do procesu zapojeny. Častěji jsou postiženy ženy. Vyrážka se vyznačuje nerovnoměrnou pigmentací hnědožluté barvy v centrální části čela, nad horním rtem, bradou, na tvářích a lícních kostech, v oblasti koutků dolní čelisti.

V závislosti na umístění vyrážky se rozlišují tři klinické formy melasma:

1. centrofaciální - pigmentace je lokalizována v oblasti centrální části čela, na tvářích, horním rtu, nosním kořeni a bradě.
2. molár - pigmentace je lokalizována v oblasti tváří (v projekci molárů) a nosu;
3. mandibulární - pigmentace je lokalizována v oblasti úhlů dolní čelisti.

Diagnóza melasma

Při diagnostice melasma je nesmírně důležité vyšetření kůže pomocí Woodova filtru. Tato technika umožňuje lékaři určit hloubku procesu, vyvinout taktiku a předpovědět výsledky další léčby, protože vnější změny na kůži zjištěné při vyšetření pod Woodovou zářivkou korelují s histologickými daty. Na základě vyšetření lze diagnostikovat jeden ze tří histologických typů melasma.

[ 7 ], [ 8 ]

Epidermální typ melasma

U tohoto typu se léze při vyšetření pod Woodovou zářivkou zjasní a zvýrazní kontrast. Tento jev je spojen s převážnou lokalizací melaninu v epidermis. Tento typ je prognosticky nejpříznivější.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Dermální typ melasma

Při vyšetření pod zářivkami a Woodovým filtrem se pigmentace nezvyšuje a její kontrast s okolní nepostiženou kůží se nestává zřetelnějším. Tento typ odpovídá převážné lokalizaci melanofágů uvnitř dermis, což naznačuje nepříznivou prognózu léčby.

[ 13 ], [ 14 ]

Smíšený typ melasmy

U tohoto typu se některé oblasti stávají jasnějšími a kontrastnějšími a některé naopak. Podle lokalizace pigmentu jak v epidermis, tak v dermis. Adekvátní terapeutická taktika může vést pouze k částečné regresi.

Diferenciální diagnóza melasmatu by měla být provedena se sekundární hyperpigmentací (například po jednoduché dermatitidě ze spálení sluncem, olupování atd.), poikilodermou Civatte, Berlokovou dermatitidou, Riehlovou melanózou, poikilodermickým lymfomem kůže, névem Ota, pigmentovou xerodermou a řadou dalších dermatóz.

Léčba melasma

Je nutné individuálně zjistit, jaký faktor predisponoval k rozvoji onemocnění. Doporučuje se vysadit perorální antikoncepci, podrobné vyšetření gynekologem-endokrinologem. Doporučuje se také vyšetření jaterních funkcí, předepsání jaterních protektorů (vitamin E, Essentiale). Účinná fotoochrana pomocí opalovacích krémů s maximální ochranou před ultrafialovým zářením A a B je povinná. Pacientkám se doporučuje nosit klobouky, vyhýbat se slunění, zejména od 10:00 do 16:00 (i s adekvátní fotoochranou) a odmítat návštěvu solária. Výše uvedená opatření zaměřená na snížení expozice UV záření by měla být dodržována zejména během těhotenství a prvních měsíců po porodu. Z vnější terapie se používají dlouhé kúry kyseliny azelaové, lokální retinoidy, benzoylperoxid, kyselina askorbová, resorcinol (gama Iklen, Merck Medication Familial), chemický peeling s hydroxykyselinami (alfa-, beta- a polyhydroxykyseliny) nebo kyselinou trichloroctovou, hydrochinon a další léky. Dobrý kosmetický výsledek může poskytnout laserové "leštění" pleti, fotorejuvenace a dermabraze. Kyselina askorbová (vitamin C) a tokoferol (vitamin E) se předepisují vnitřně k potlačení tvorby melaninu.

Prevence melasmy

Prevence onemocnění zahrnuje účinnou fotoprotekci u těhotných žen, žen užívajících perorální antikoncepci a v perimenopauzálním období, stejně jako u jedinců s dědičnou predispozicí k melasmatu.

Beckerův névus

Beckerův névus je pigmentovaná léze náchylná k melanomu.

Příčiny Beckerova névu

Příčiny a patogeneze nejsou známy. Vyskytuje se u 0,5 % mužů v populaci. U žen je vzácné a může být kombinováno s různými stigmaty dysembryogeneze (hypoplazie prsu, spina bifida atd.).

[ 15 ]

Příznaky Beckerova névusu

Onemocnění začíná v dospívání. Charakteristická je světle hnědá léze na kůži ramen, přední části hrudníku a zad. Kůže obličeje a krku je postižena zřídka. Léze je obvykle lineární nebo segmentální. Na pozadí skvrny se následně objevují tmavé vlasy. Histologicky je zjištěno zvýšení množství melaninu v melanocytech, obsahují obrovské melanosomy a může dojít ke zvýšení počtu melanocytů. Někdy je detekováno velké množství buněk hladkého svalstva (v tomto případě je útvar diagnostikován jako hamartom hladkého svalstva).

Diagnóza Beckerova névu

Diagnóza se stanoví na základě charakteristického klinického obrazu. Diferenciální diagnostika se provádí s obrovským pigmentovaným névem, rozptýleným névem a skvrnami ve tvaru kávy mléka u Recklinghausenovy choroby.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Léčba Beckerova névu

Tradiční metody bělení, peelingy, laserová destrukce, dermabraze obvykle dávají negativní estetický výsledek. Doporučuje se kamufláž.

Nevi z Oty a Ita

Névy Ota a Ito jsou primárně cerulodermické névy. Névy Ota (tmavě modrý orbitomaxilární névus) a Ito byly popsány v polovině minulého století v Japoncích. Mohou se však vyskytovat i u lidí jiných národností.

Příčiny névů Ota a Ito

Příčiny a patogeneze nejsou známy.

Příznaky névů Ota a Ito

Onemocnění začíná v dětství nebo dospívání. Charakteristická je šedomodravá pigmentace s nejasnými hranicemi na spánkové oblasti a očních víčkách (névus Oga) nebo v brachiocefalické oblasti - podél krku a ramen (névus Ito), asymetrická. U névu Ota jsou kožní léze kombinovány s oční hypermelanózou - šedavým zbarvením bělimy oka. Histologicky jsou v dermis detekovány melanocyty bohaté na melanin s výběžky.

Diagnóza névů Ota a Ito

Klinická diagnostika není obtížná. Liší se od posttraumatického hematomu, melasma, fixního erytému.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Léčba névů Ota a Ito

Doporučuje se kryodestrukce, laserová destrukce, mikrodermabraze. Vzhledem k neúplné účinnosti těchto metod je indikována dermatologická kamufláž.