Porušení pigmentace kůže (vitiligo, albinismus, melasma): příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Deformace pigmentace mohou být primární, stejně jako sekundární, vznikající v místě vyřešených prvků vysypnyh (papuly, pustuly, vezikuly, puchýře).

Primární hyperpigmentace může být omezena (melasma, pihy) nebo má obecný charakter. Časté hyperpigmentace pozorována u onemocnění (bronz kůže odstín) Addison, onemocnění hepatobiliárního systému (kůže zbarvení ze slámy žluté na tmavě žluté a oliv), chronické intoxikace, chronickým nedostatkem proteinu výživy a vitaminu B12 (hyperpigmentované skvrny špinavý-hnědé barvy na kůže trupu, hypermelanóza kolem malých kloubů v kombinaci s předčasným zbarvením vlasů).

Obecně platí, že poruchy pigmentové jsou rozděleny do epidermální depigmentace (leucoderma), epidermální hyperpigmentace (melasma), a změnit barvu na šedou nebo modré (tserulodermiyu). Každé z uvedených porušení je rozděleno na primární a sekundární.

Primární epidermální depigmentace zahrnují vitiligo, albinismus, chronické idiopatické kapkovité gipomelanoz (viz. Stárnutí pokožky vlivem světla ) a dalších nemocí. Mezi sekundární leucoderma po depigmentaci izolovaných akutních a chronických zánětlivých dermatóz (alergická dermatitida, ekzém, atopická dermatitida, lupénka, atd), po popáleninách a zranění, a postparazitarnuyu syfilitický leukoderma. Sekundární depigmentace může nastat po použití hydrochinonu (konfettipodobnaya leukoderma), s prodlouženou a nekontrolovanou léčby topickými kortikosteroidy, je v kontaktu s kůží solí rtuti, pryže, olej ze santalového dřeva.

Primární melasma patří melasma, pihy, lentigo, Becker névus, některé fotodermatóza, stejně jako sekundární - hyperpigmentace po akutních a chronických zánětlivých dermatóz, kryoablace, degradace laserem, dermabrazí, skleroterapii žil a další.

Mezi primární cerulodermy patří neva Ota a Ito, melasma, melilóza Ryla a další nemoci. Sekundární ceruloderma se může objevit po řadě chronických zánětlivých dermatóz (např. Červené ploché lišejníky) na pozadí užívání určitých léků (např. Fixovaný sulfanilamidový erytém).

Epidermální depigmentace mohou být spojeny se sníženým množstvím nebo absence melanocytů (melanotsitopenicheskaya) nebo s Snížení nebo nepřítomnosti syntézy melaninu (melanopenicheskaya). Příčiny melasma a cerulodermy jsou nárůst produkce melaninu nebo množství melanocytů. Se sekundární cerulodermií je také možné vložit hemosiderin do dermis.

Vitiligo

Vitiligo (vitiligo) - chronické progresivní onemocnění neznámé etiologie, které se projevují tvoří depigmentovaný skvrny na různých oblastech kůže a spojené se zničením melanocytů. Etiologie a patogeneze nejsou známy. Oni se odkazují na primární melanocytonickou depigmentaci. Pro vývoj této nemoci je důležitá dědičná predispozice a účinek provokujících faktorů (stres, trauma, spálení). Předpokládá se, že příčinou je vitiligo je zničení melanocytů toxické prekurzory melaninu nebo lymfocytů. Je známo, že protilátky proti normálním melanocytom jsou detekovány vitiligo. Debut vitiligo je pozorován ve věku 10-30 let.

Symptomy vitiligy

Charakterizovány výskytem zaoblených, podlouhlé a nepravidelným tvarem náplastí s jasnými hranicemi, mléčně bílé barvy, velikosti od 5 milimetrů do několika centimetrů. Kvůli perifernímu růstu mohou skvrny sloučit a dosahovat velkých velikostí až po úplnou depigmentaci pokožky. Mezi nejčastěji lokalizované skvrny kolem úst, očí, na extenzorových plochách končetin, kolem loketních a kolenních kloubů na rukou, paží, podpaží, spodní části zad, oblast genitálií. Některé depigmentované skvrny se mohou objevit perifolikulární. Možná lineární (zosteriformní) umístění vyrážky podél nervu. Onemocnění může být doprovázeno depigmentací vlasů (leukotrichia) v postižené oblasti.

Diagnóza vitiligy

Diagnostika vitiligo je založen na historii dat, typické klinické a histologické studie na kůži, na které poukazují na absenci melanocytů v lézí, stejně jako zkoumání ve světle lampy pod filtrem Wood.

Diferenciální diagnostika se provádí syfilitický vitiligo leucoderma, leukoderma postparazitarnoy s pityriasis versicolor, lichen sclerosus, depigmentovaného ložiska jizev atrofie po diskovité a šířených lupus erythematodes, částečné albinismus dávkování leucoderma a dalších dermatóz.

[1]

Léčba vitiligu

Léčba a prevence vitiligo - přiměřená fotoprotekce, použití speciální maskování kosmetiky. Použijte lokální fototerapii, elektroforézu s roztokem síranu měďnatého na léze, přípravky, které stimulují melanogenezi. Vědecký vývoj v posledních letech ukázal účinnost transplantace do postižených oblastí vlastních melanocytů. Systémově předepsané vitaminy skupiny B, přípravky zinku, železa.

Albinismus

Albinismus je dědičná dermatóza spojená s narušením syntézy tyrosinázy a projevuje se depigmentací kůže, očí a vlasů.

Oni se odkazují na primární melanopenickou depigmentaci.

[2]

Příčiny a patogeneze albinismu

Bylo zjištěno, že albinismus je způsoben narušením syntézy tyrosinázy, která je nezbytná pro normální melanogenezi. Existuje celkový a neúplný albinismus. Celkový albinismus se dědí autosomálně recesivně, projevuje se bezprostředně po narození a je charakterizován depigmentací celé kůže, vlasů a očních membrán. Neúplný albinismus je vrozený, zděděný autosomálním dominantním typem.

Symptomy albinismu

Depigmentované skvrny jsou lokalizovány v omezených oblastech rukou a nohou, stejně jako na kůži kufru. Typicky vzhled bílých pramenů vlasů na hlavě vpředu. Barva očí se nemusí lišit.

Diferenciální diagnostika se provádí s vitiligo, depigmentací po chronických zánětlivých dermatostech.

Léčba a prevence albinismu

Používání přípravků proti slunečnímu záření s maximální ochranou proti ultrafialovému záření A a B, beta-karotenu uvnitř v dávce 30-60 mg třikrát denně.

Melazma

Melasma (z řečtiny, molas - černá) nebo chloasma - získala nerovnoměrnou pigmentaci tváří a zřídka krk.

Příčiny a patogeneze melasma

Hlavní faktory přispívající k vývoji melasma jsou ultrafialové ozařování a genetická predispozice. Podstatnou roli hraje hormonální pozadí. Například, přírodní a syntetické estrogeny a progesteron jsou zapojeny do patogeneze melasma, když se vyskytuje v průběhu těhotenství, používání orální antikoncepce v perimenopauze období a nádorů vaječníků. Hormon stimulující melanocyty nezáleží na vývoji této nemoci. Důležitý v působit dermatitida také zvážit použití fotosenzitizující činidla, která tvoří vnější kosmetické přípravky, a požití některých fotosenzibilizátoru.

[3], [4], [5], [6]

Symptomy Melasmy

Pokud melasma postihuje hlavně kůži obličeje a krku, sliznice se do procesu nezapojují. Ženy jsou častěji nemocné. Vyrážky jsou charakterizovány nerovnoměrným pigmentováním hnědožluté barvy v centrální části čela, nad horní rty, bradě, tvářích a lícních kostech v úhlu dolní čelisti.

V závislosti na umístění vyrážky se rozlišují tři klinické formy melasma:

1. centrofacial - pigmentace je lokalizována v oblasti centrální části čela, na tvářích, horní části rtu, hřbetu nosu a brady.
2. molární - pigmentace je lokalizována v oblasti tváří (v průměru molárů) a nosu;
3. Mandibulární - pigmentace je lokalizována v úhlové oblasti dolní čelisti.

Diagnóza melasma

Při diagnostice melasma je nesmírně důležité vyšetřit kůži dřevěným filtrem. Tato technika umožňuje lékaři určit hloubku procesu, a aby vypracovala strategii pro předvídání výsledků dalšího ošetření, protože vnější změny na kůži odhalila při pohledu pod zářivkou Wood korelují s histologických údajích. Na základě vyšetření lze diagnostikovat jeden ze tří histologických typů melasma.

[7], [8]

Epidermální typ melasma

Tento typ lézí se stává živějším a kontrastním při pohledu pod fluorescenční lampou Wood. Tento fenomén je spojen s převládající lokalizací melaninu v epidermis. Tento typ je prognosticky nejpříznivější.

[9], [10], [11], [12]

Dermal typ melasma

Při pohledu v paprscích fluorescenční lampy pod dřevěným filtrem se pigmentace nezvyšuje, jeho kontrast s okolní nedotčenou kůží se nestane výraznější. Tento typ odpovídá převládající lokalizaci melanofágů v dermis, což naznačuje nepříznivou prognózu léčby.

[13], [14]

Smíšený typ melasma

S tímto typem se některé oblasti stávají světlejšími a kontrastnějšími a některé - naopak. Podle toho se lokalizace pigmentu jak v epidermis, tak v dermis. Přiměřená terapeutická taktika může vést pouze k částečné regresi.

Diferenciální diagnóza by měla být s melasma sekundární hyperpigmentace (např, po jednoduché dermatitis, spáleniny od slunce, loupání a další.) Poykilodermii Civatte je, Berlocq dermatitida, Riehl melanóza, poykilodermicheskoy kožní lymfom, Ota névus, xeroderma pigmentosum, a řada dalších dermatóz.

Léčba melasma

Je nutné individuálně zjistit, jaký faktor nebyl ve vývoji onemocnění dostupný. Doporučujeme, abyste přestala užívat perorální antikoncepce, podrobný průzkum gynekologa-endokrinologa. Je ukázáno ve studii funkce jater, účel gepatorotektorov (vitamin E, Essentiale®). Povinné účinná fotoprotekce používat opalovací krém s maximální ochranou proti UV záření A a B. Pacienti se doporučuje nosit klobouk, aby se zabránilo slunci, zejména mezi 10 až 16 hodin (a to i za přítomnosti dostatečného fotoprotekce), odmítají návštěvy solária. Tato opatření jsou zaměřena na snížení expozice UVR, zejména je třeba dodržovat během těhotenství a během prvních měsíců po narození. Pro venkovní použití delších cyklech terapie kyseliny azelaové, topických retinoidů, benzoylperoxid, kyselina askorbová, resorcinolu (gama Iklen „Merck Medikason Familyal“), chemické odlupování hydroxykyselin (alfa, beta - a polyhydroxymastných kyselin) nebo kyselinou trichloroctovou, hydrochinon a jiných drog . Dobrý kosmetický výsledek může poskytnout laser „leštění“ v resurfacing kůže a dermabraze. Dovnitř k inhibici tvorby melaninu podávána kyselina askorbová (vitamin C) a tokoferol (vitamin E).

Prevence melasma

Prevence onemocnění zahrnuje účinnou fotoprotekci u těhotných žen, žen užívajících perorální antikoncepci a období perimenopauzy, stejně jako u jedinců s dědičnou predispozicí na melasmu.

Nevus Becker

Nevus Becker je pigmentovaná forma bez melanomu.

Příčiny Beckera nevus

Příčiny a patogeneze nejsou známy. Objevuje se u 0,5% mužů v populaci. U žen je to vzácné a může být kombinováno s různými stigmatami deembriogeneze (hypoplazie prsu, spina bifida atd.).

[15]

Symptomy nevlastního Beckera

Nástup choroby v dospívání. Ostrost světle hnědé barvy na pokožce ramene, přední část hrudníku, zadní část je charakteristická. Zřídka postihuje kůži obličeje a krku. Oheň má zpravidla lineární nebo segmentální uspořádání. V budoucnu se na pozadí místa objeví tmavé vlasy. Histologicky se objevuje nárůst množství melaninu v melanocytech, jsou zde obří melanosomy, může se zvýšit počet melanocytů. Někdy je zjištěno velké množství buněk hladkého svalstva (v tomto případě je forma diagnostikována jako gammaart hladkého svalstva).

Diagnóza neus Becker

Diagnostika se provádí na základě charakteristického klinického obrazu. Diferenciální diagnostika se provádí s obrovským pigmentovaným nevusem, nebulizovaným nebulizem, skvrnami "kávy a mléka" v Recklinghausenově nemoci.

[16], [17], [18]

Léčba nevše Becker

Tradiční metody bělení, peelingu, laserové konstrukce, dermabraze zpravidla poskytují negativní estetický výsledek. Doporučujeme kamufláž.

Nevus Ota a Ito

Nevus Ota a Ito patří do primární cerulodermy. Nevus Ota (tmavě modrý oční a maxilární nevus) a Ito jsou popsány v polovině minulého století japonskými. Mohou se však vyskytnout i u lidí jiných národností.

Příčiny nevhodných Ota a Ito

Příčiny a patogeneze nejsou známy.

Symptomy nevhodných Ota a Ito

Onemocnění začíná v dětství nebo dospívání. Vyznačující se šedavě modré zabarvení s nezřetelné hranice na koky časové oblasti a věku (névus OG), nebo v oblasti brachiocefalického - podél krku a ramen (névus ITO), asymetrické. Jsou-li névus Oty lézí na kůži v kombinaci s oční gipermelanozom - šedavě zbarvení bělma očí. Histologicky se ve dermis vyskytují melanocyty bohaté na melanocyty, které mají procesy.

Diagnóza nevlastních Ota a Ito

Klinická diagnóza není obtížná. Odlište od post-traumatického hematomu, melasma, fixního erytému.

[19], [20], [21], [22]

Léčba nevlastních Ota a Ito

Doporučujeme kryodestrukci, destrukci laseru, mikrodermabrazi. Vzhledem k neúplné účinnosti těchto metod je zobrazena dermatologická maskování.