^
A
A
A

Získaný a dědičný nedostatek mědi

 
, Lékařský editor
Naposledy posuzováno: 18.10.2021
 
Fact-checked
х

Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.

Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.

Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.

Přibližně polovina spotřebované mědi se odsává. Měď, která byla absorbována nad metabolické potřeby, se vylučuje žlučí. Měď je součástí mnoha bílkovin těl; téměř veškerá měď v těle je vázána na bílkoviny. Neviazané (volné) měďnaté ionty jsou toxické. Genetické mechanismy kontrolují zabudování mědi do apoproteinů a procesy, které zabraňují toxické akumulaci mědi v těle.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Získaný nedostatek mědi

Pokud genetické mechanismy, které regulují metabolismus mědi, fungují normálně, pak podvýživa v potravinách zřídka způsobuje klinicky významný nedostatek mědi. Jedinými důvody, které byly hlášeny - Kwashiorkor, konstantní průjem u dětí (obvykle spojen s napájecím pouze mléka), závažné poruchy vstřebávání (jako u sprue) a nadměrný příjem zinku. Nedostatek mědi může způsobit neutropenii, porušení kalcifikace kostí a hypochromie, anémii, která není citlivá na doplňky železa. Diagnóza je založena na nízkých hladinách séra mědi a ceruloplasminu. Léčba získaného nedostatku mědi je zaměřena na odstranění příčiny deficitu a měď je předepsána v dávce 1,5-3 mg / den dovnitř (obvykle ve formě síranu měďnatého).

trusted-source[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Dědičný nedostatek mědi

Dědičný nedostatek mědi (Menkesův syndrom) se vyskytuje u novorozených chlapců, kteří dědí mutantní gen spojený s X chromozómem. Četnost je asi 1 na 50 000 novorozenců. Měď je redukována v játrech, v séru, v proteinech obsahujících měď: cytochrom C-oxidáza, ceruloplasmin, lysyloxidáza. Symptomy - těžká retardace duševního vývoje; zvracení; průjem; enteropatie se ztrátou bílkovin; hypopigmentace; změny kostí; prasklé tepny; vzácné, tvrdé, kudrnaté vlasy. Diagnóza je založena na nízkých hladinách mědi a ceruloplasminu, obvykle u kojenců mladších než 2 týdny. Typickou léčbou je zavedení mědi parenterálně (ve formě síranu měďnatého) v dávce 20-30 mg / kg jednou intravenózně. Parenterálně zavedená měď však nenastává enzýmy obsahující měď. Účinnějším může být jmenování komplexu měď-histidin v dávce 100-600 mg subkutánně jednou denně; v procesu léčby je nutné průběžné sledování.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.