Předčasný sexuální vývoj

Předčasná puberta je charakterizována raným vývojem mléčných žláz, raným nástupem menstruačního cyklu a časnými pubičními vlasy u pubiků u dívek, včasným nárůstem genitálií u chlapců. Vlasy v podpaží nejsou vyslovovány nebo chybí. Tělo je rozvíjeno proporcionálně, růst u dětí obou pohlaví se neliší od vrstevníků, neztrácí se v intelektuálním vývoji, sexuální přitažlivost a masturbace jsou neobvyklé.

Pravá předčasná puberta je zpravidla doprovázena neplodností.

Je zapotřebí pečlivé neurologické a oftalmologické vyšetření, které v počátečních stádiích mohou naznačovat přítomnost volumetrického procesu v hypotalamu.

U některých jedinců začíná počátek puberty ve věku 8 let, což může být variantou normy. Pokud sexuální vývoj začal dříve než tento věk, měl by být pacient vyšetřen.

První příčinou onemocnění je obsazení nádorovými lézemi centrálního nervového systému s účinkem na hypotalamickou oblast. Po přenesené encefalitidě, meningitidě, závažném kraniocerebrálním traumatu je pozorována výrazná ostrost. V některých případech je možná předčasná puberta ústavní povahy.

Biologický aspekt. Každá z fiskálních příznaků období puberty může být považována za druh biochemického studia určitého hormonu. Zvýšení varlat u chlapců je prvním znamením nástupu pohlavního vývoje a je spojeno se vstupem do krve šokových dávek hypofýzy gonadotropinu. Zvýšení mléčných žláz u dívčích a penis u chlapců je spojeno se zvýšenou sekrecí gonádových pohlavních steroidů. Vzhled pubických vláken je projevem tvorby androgenů v nadledvinách. Růst chlapců se zrychluje, když objem varlat dosáhne 10-12 ml (měřeno podle principu srovnání s orchidejovými kuličkami). Dívky začínají růst rychleji, jak se jejich prsa rozvíjí. Čtvrtá fáze vývoje mléčných žláz je charakteristická již pro začátek menstruace (u většiny dívek). Tento souvislý vývoj pubertálních znaků může být někdy narušen. Například u Cushingova syndromu může růst pubičních vlasů neúměrně překonat nárůst testikulárního objemu; kdy je hypotyreóza varlat dostatečně vysoká [hladina FSH je zvýšena kvůli ještě většímu zvýšení hladiny TSH], rychlost růstu růstu je však snížena.

Předčasná puberta u chlapců viděl rychlý růst penisu a varlata, což zvyšuje frekvenci erekce, masturbace, vzhled ochlupení, vzhled charakteristickou vůní těla a ufey. Proto se pro dívky mění i sekundární sexuální charakteristika. Nejdůležitější a doprovázené dalekosáhlými důsledky "komplikace" je zpomalení růstu způsobené fúzí epifýz s diafýzou. Při zkoumání takových dětí je třeba rodiče požádat o určité endokrinní příznaky obecné povahy, které charakterizují hypotalamickou dysfunkci: neexistuje žádná polyurie, polydipsie, obezita, poruchy spánku a regulace teploty. Mohou se vyskytnout známky zvýšeného nitrolebního tlaku a některých očních poruch.

Předčasný sexuální vývoj u dívek se vyskytuje asi čtyřikrát častěji než u chlapců. V tomto případě dívky často nedokážou identifikovat příčinu, zatímco 80-90% chlapců může být identifikováno. Pokud dojde k nástupu onemocnění ve věku do 2 let, příčinou může být často vznik hamartomu v hypotalamu. Na počítačovém tomogramu vypadá jako zaoblená "nezpevňující" formace.

Jiné (většinou vzácné) důvody:

• Nádory centrálního nervového systému a hydrocefalu.
• Stav po encefalitidě nebo meningitidě.
• McCune-Albrightův syndrom.
• Kraniofaringiom.
• Tuberózní skleróza.
• Hepatoblastom
• Horiokarcinom.
• Gipotireoz.

Vyšetření pacienta. Panoramatický obraz lebky, stanovení kostní věk podle X-ray, CT scan lebka (hlavní část), studie o vylučování 17-ketosteroidů, ultrazvuk pánve (pro dívky), vymezení obsahu v krvi T4.

Diferenciální diagnostika. Především je nutné vyloučit nádory varlat nebo vaječníků. Důkladné gynekologické vyšetření by mělo být prvním krokem v diagnostice. Když nádory kůry nadledvin dochází k předčasnému psevdosozrevanie při které významně exprimován hirsutismus, předčasné označený kalcifikace epifýz a odpovídajícím způsobem malý vzrůst, obezity a hypertenze. Neexistují žádné skutečné menstruační cykly. Zpravidla se menstruace v raném věku rychle přeměňuje na přetrvávající amenoreu. Měla by být odlišná od Albrightovy nemoci, rozvíjející se pouze u dívek, a od neurofibromatózy Recklinghausen, která je často příčinou předčasné puberty u dívek.

Fyziologie a léčba předčasné puberty

Léčba by měla být zaměřena na odstranění základní příčiny, která způsobila onemocnění. Při předčasné pubertě ústavní povahy není zvláštní léčba nutná.

Spuštění puberty závisí na ukončení brzdění neurony v mediálně-bazální hypotalamu, kde vylučovaný hormonu uvolňujícího gonadotropin (GnRH), jakož i ze snížení hypotalamus-hypofýza citlivost na negativní zpětnou vazbu gonodalnymi steroidy. Tyto změny jsou doprovázeny výrazným zvýšením frekvence a výkonu ostrým „návaly horka“ (v krvi), luteinizačního hormonu (LH) a v menší míře - folikuly stimulující hormon (FSH). A to je schopnost vylučovat "pulzní" množství (množství šoku) GnRH vysokou rychlostí a způsobuje normální funkci gonád. Neustále udržovat vysoká koncentrace v krvi inhibuje sekreci GnRH paradoxní hypofyzárních gonadotropinů, které tvoří základ pro léčbu předčasné puberty syntetických analogů GnRH.

Po subkutánním podání nebo po nosní insuflací formulací naproti dochází zralosti gonád vývoj a všechny klinické koreláty puberty (kromě stydké ochlupení, protože v tomto případě je v androgen sekrece žádné změně kůrou nadledvin). Rychlost zrání skeletu také klesá. Léčba pokračuje až do průměrného pubertálního věku nebo před příchodem menstruace (až do 11 let). V rodině těchto pacientů by lékař měl doufat, že nemocné dítě bude pokračovat v normálním vývoji.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],