Pseudopelada neboli atrofická ložisková alopecie.

Termín pseudopeláda neboli atrofická fokální alopecie se používá k označení drobnohniskové pomalu progredující jizevnaté atrofie pokožky hlavy s nevratnou ztrátou vlasů bez výrazného perifolikulárního zánětu. Ve většině případů je možné pomocí klinických, histologických a dalších nezbytných výzkumných metod prokázat, že jizevnatá atrofie je konečným výsledkem vývoje (někdy velmi dlouhého) řady známých dermatóz lokalizovaných na pokožce hlavy. V první řadě se jedná o atrofické formy lichen planus, diskoidního lupus erythematosus, omezené sklerodermie, dekalvující folikulitidy nebo lupoidní sykózy. Mnohem méně často může být fokální atrofická alopecie způsobena onemocněními, jako je folikulární mucinóza, histiocytóza Langerhansových buněk kůže, lipoidní nekrobióza, prstencový granulom, sarkoidóza, metastázy nádorů vnitřních orgánů do pokožky hlavy, lokalizovaný jizvavý pemfigoid, favus atd. V těchto případech je atrofická alopecie konečným příznakem řady kožních onemocnění, nikoli nezávislou dermatózou. Proto R. Degos a kol. (1954) navrhli nazývat konečný výsledek vývoje řady získaných dermatóz na pokožce hlavy stavem pseudopelady, což naznačuje specifické onemocnění, které jej způsobilo.

Není však vždy možné určit typ dermatózy, která způsobila rozvoj fokální alopecie. V těchto případech se považuje za možné stanovit předběžnou diagnózu „Brocovy pseudopelády“. Další klinické a histologické pozorování takového pacienta (někdy i velmi dlouhodobé) může pomoci určit (včetně metody vyloučení) specifickou dermatózu, která vedla k fokální atrofické alopecii. Významné diagnostické obtíže jsou spojeny s tím, že projevy řady známých dermatóz se při jejich debutu na pokožce hlavy klinicky málo liší a jejich podobnost je přítomna nejen ve fázi tvorby pseudopelády (konečná fáze), ale také v aktivní fázi dermatózy a projevuje se dominancí skleroatrofických procesů v postižené kůži.

Příznaky Pseudopelady

V roce 1885 Brocq (Brocq L.) popsal pseudopeládu (pelade - francouzsky - kruhová plešatost) jako samostatnou nozologickou formu a uvedl její klinické a evoluční charakteristiky. Současníci tuto koncepci jednomyslně přijali a začali studovat histologické znaky pseudopelády. Je považována za vzácné onemocnění (stav); vyskytuje se hlavně u žen středního věku, někdy i u dětí. Nástup onemocnění často zůstává nepovšimnutý kvůli nedostatku subjektivních pocitů. Nečekaně pro pacienta se objeví mnohočetná malá ložiska atrofické plešatosti. V počátečním období onemocnění jsou malá, izolovaná, kulatá nebo oválná o velikosti 5 až 10 mm.

Tato ložiska se mohou zvětšovat, slévat do větších nepravidelně tvarovaných ložisek a vždy ostře vyčnívat z okolní pokožky hlavy. Počet a velikost ložisek se obvykle zvětšují pomalu, ale mohou zůstat lokalizovaná po dlouhou dobu. Svým umístěním a obrysy jsou přirovnávána k „souostroví ostrovů na geografické mapě“, „jazykům plamene“, „roztaveným skvrnám ve sněhu“, „otiskům prstů bílým od mouky“ atd. Ložiska alopecie mají různou velikost, ale s periferním růstem a srůstáním (velmi pomalu, v průběhu řady let) získávají půlkruhové, vroubkované kontury. Povrch kůže v lysých oblastech je hladký, bílý, atrofický, bez folikulárního kožního vzoru a olupování. Boční osvětlení odhaluje hladkost povrchu a jeho lesk. Atrofické oblasti jsou poněkud propadlé, nikoli zhutněné. V nich jsou často viditelné jednotlivé zbývající chomáčky vlasů. Atrofická alopecie vzniká spontánně, bez předchozích zánětlivých projevů, což ji odlišuje od vzniku podobné alopecie in favus.

Po obvodu ložisek pseudopelády se folikulitida nevyskytuje, jak je tomu u dekalvující (epilační) folikulitidy. Mírné zarudnutí kůže kolem chloupků je vzácné, zejména v počáteční fázi onemocnění a je krátkodobé. Chloupky, které ohraničují viditelná ložiska atrofie, mají normální délku a barvu. Někdy se v této zóně, v oblasti vnějších otvorů vlasových folikulů, oblasti chloupků blízko povrchu kůže zbarví tmavěji a získají vzhled tetovacích teček u ústí folikulů nebo barvu kořene lékořice (R. Degos, 1953). Pacienti obvykle nenacházejí spadlé vlasy na polštáři ani v kloboucích. S progresí však vytrhávání vlasů v okrajové zóně léze vede k jejich snadnému odstranění. Kořínky odstraněných vlasů jsou obklopeny šťavnatými průsvitnými bělavými chloupky. Průběh pseudopelády je chronický, pomalu postupující. Po 15-20 letech mohou stále zůstat vlasy, které jsou schopny zakrýt stávající defekty. V některých případech subakutního průběhu je šíření atrofické alopecie mnohem rychlejší a může vést k téměř úplné jizevnaté alopecii za 2-3 roky. Pacienti si jen občas stěžují na pocit napětí v postižené kůži a ještě vzácněji na mírné svědění. Obvykle převládají stížnosti na kosmetickou vadu, která vede k psychickému traumatu.

Histopatologie

V raných stádiích pseudopelády je detekován pouze masivní perifolikulární a perivaskulární lymfocytární infiltrát s jednotlivými histiocyty, který se obvykle nachází kolem horní a střední třetiny folikulu, aniž by ovlivňoval jeho spodní část; infiltrát proniká stěnami folikulů a mazových žláz a postupně je ničí. V pozdních stádiích vývoje (ve starých ložiskách) je epidermis atrofická, epitelové výrůstky jsou vyhlazeny. Změny v dermis jsou charakterizovány fibrózou, odumíráním elastických vláken, nekrózou vlasových folikulů a mazových žláz. Rozlišují se svazky kolagenových vláken, které procházejí vertikálně na povrch kůže, a potní žlázy a svaly, které zvedají vlasy, jsou obvykle zachovány.

Brocova koncepce pseudopelády jako autonomního onemocnění se postupně začala měnit. Zpočátku byl koncept pseudopelády rozšiřován. Postupně zahrnoval Kencovu decalvans folliculitidu a skvrnitou atrofii pokožky hlavy spojenou s folikulární keratózou (ostnatý lišejník) (Rabut, 1953 a Prieto G., 1955). V roce 1955 Prieto Gay v diskusi o původu pseudopelády správně tvrdil, že skvrnitou atrofii v důsledku poškození vlasových folikulů na pokožce hlavy může způsobit lichen planus, lupus erythematodes a sklerodermie. S rozšiřováním znalostí o klinických variantách některých známých dermatóz se tedy ukázalo, že změny na pokožce hlavy, které způsobují, se jen málo liší od projevů klasické pseudopelády. Proto se stalo nemožným poskytnout přesný klinický a histologický popis pseudopelády jako konečného symptomů společného pro řadu kožních onemocnění, a nikoli jako samostatné dermatózy (Degos R., 1953). Do značné míry jsou určeny dermatózou, která způsobila fokální atrofickou alopecii, a jsou stádiem jejího vývoje. Kožní onemocnění, která způsobují pseudopeládu, mnohem častěji postihují jiné oblasti kůže, někdy i viditelné sliznice. Proto je důležité pečlivě vyšetřit celou kůži pacienta, viditelné sliznice a nehty. Jakékoli projevy zjištěné mimo ložiska atrofické alopecie na hlavě by měly být stanoveny morfologicky, histologicky a nozologicky. Objasnění diagnózy umožní lékaři orientovat se v genezi pseudopelády a předepsat adekvátní terapii. V případech, kdy na základě anamnézy, klinického obrazu a patomorfologie není možné stanovit dermatózu, která způsobila fokální atrofickou alopecii, je Brocova pseudopeláda diagnostikována jako onemocnění neznámé etiologie. Je třeba vzít v úvahu, že dermatózu, která způsobuje pseudopeládu, lze v některých případech diagnostikovat pouze na základě dlouhodobého klinického a histologického pozorování pacienta.

Pseudopeládu je třeba v první řadě odlišit od alopecie areata, protože jejich léčba a prognóza se liší. U alopecie areata jsou ústí vlasových folikulů zachována, nedochází k atrofii kůže, takže růst vlasů je obvykle obnoven. Kromě toho se v okrajové zóně léze alopecie areata (kruhové) vyskytují chloupky ve tvaru vykřičníků. Jsou zkráceny na 3 mm, jejich distální okraj je drsný, rozštěpený a proximální okraj je směrem dolů ztenčený a končí bělavým kyjovitým ztluštěným vlasovým kuželem. Toto je patognomický znak alopecie areata.

Racionální léčba pacientů s pseudopeládou je obtížná. Je vhodné provést podrobné vyšetření k identifikaci skrytých souběžných onemocnění (chronická ložiska infekce, zejména v ústech, v dutinách nosu a uší, endokrinní poruchy atd.). Doporučují se kúry antimalarik, což odůvodňuje pozitivním terapeutickým účinkem u dermatóz, které často způsobují stav pseudopelády (lichen planus, diskoidní lupus erythematosus, sklerodermie atd.). Pokud je terapeutický účinek celkové léčby nedostatečný nebo ji nelze provést, je možné použít intradermální injekci do marginální (aktivní) zóny léze krystalické suspenze triamcinolonu (1 ml Kenalogu-40), zředěné 3-5krát 2% roztokem lidokainu. Možné je také zevní použití krému (masti) s glukokortikosteroidem.

Pokud se vytvořila znatelná pseudopeláda, doporučuje se odpovídajícím způsobem upravit účes, nosit příčesek nebo paruku a provést chirurgickou korekci (autotransplantace vlasů do atrofické oblasti nebo odstranění oblastí kůže s jizvami postiženou alopecií).

Pseudopelade state

Mnoho klinických pozorování přesvědčivě ukázalo, že během tvorby pseudopelády se projevy různých dermatóz na pokožce hlavy - atrofických forem lichen planus, lupus erythematosus, sklerodermie, dekalvující folikulitidy (lupoidní sykózy) atd. - liší jen málo. Zároveň si vyrážky těchto dermatóz v jiných lokalizacích zachovávají své charakteristické příznaky, proto se od sebe liší.

Obtíže s diagnostikou onemocnění, která způsobují pseudopeládu, jsou dány výskytem společné vlastnosti u různých dermatóz na pokožce hlavy, která se projevuje zmírněním jejich charakteristických symptomů a snížením klinických rozdílů. Fokální atrofie pokožky hlavy s vypadáváním vlasů se stává běžnou a dominantní v klinickém obraze. To vše vede k „jednostrannosti“ řady onemocnění na pokožce hlavy, podobnosti jejich klinických projevů nejen ve fázi remise, ale i v aktivním období.

Pokud je pseudopeláda kombinována s vyrážkami v jiných lokalizacích, je zaměření lékaře na jediný původ těchto projevů oprávněné. Stanovení diagnózy vyrážek na kůži trupu, končetin nebo viditelných sliznicích ve většině případů předurčuje původ existující pseudopelády. V případech, kdy je prokázána příčina atrofické alopecie, se uvádí pseudopeládický stav s uvedením konkrétního onemocnění, které ji způsobilo. Například pseudopeládický stav způsobený folikulární formou lichen planus (nebo diskoidním lupus erythematosus atd.). V těchto případech se atrofická jizevnatá alopecie vyskytuje sekundárně a je konečným příznakem řady kožních onemocnění, nikoli nezávislou dermatózou. Včasná diagnóza dermatózy umožňuje včasné předepsání vhodné léčby, která stabilizuje onemocnění a zastaví progresi alopecie, ale neobnoví ztracené vlasy.

Pro stanovení onemocnění, které způsobilo pseudopeládový stav, je důležité získat podrobnou anamnézu, pečlivě vyšetřit celého pacienta, provést mikroskopické, mikrobiologické a histologické studie a v některých případech i dlouhodobé dynamické pozorování. Při vyšetření pokožky hlavy se zvláštní pozornost věnuje zóně ohraničující ložisko atrofické alopecie. Přítomnost hyperémie, olupování, změněných vlasů (lámané, s pochvami u báze, deformované, jiné barvy), žlutých šupinatých krust ve formě štítu kolem báze jednotlivých vlasů, folikulárních pustul a zánětlivých uzlin, hnisavě krvavých krust, malých jizev a větších ložisek atrofické alopecie, samostatně nebo v kombinaci, umožňuje lékaři podezřívat a následně vyloučit mykózu pokožky hlavy.

Věnujte pozornost rohovinným „zátkám“ v ústích vlasových folikulů na kůži přímo sousedící s ložiskem atrofické plešatosti. Jejich tvorba je možná u folikulární formy lichen ruber follicularis decalvans, diskoidního lupus erythematosus, nodulární elastózy s cystami a komedony (syn. aktinická elastóza nebo Favre-Racouchotova choroba), folikulární dyskeratózy Darier, keratózy follicularis spinosus decalving.

Na pokožce hlavy se mohou tvořit zánětlivé (uzlíky, pustuly a uzlíky) i nezánětlivé elementy. Pokud je tedy kolem atrofické léze plešatosti na hlavě zjištěna folikulitida, je třeba stanovit přítomnost a počet pustul, jejich spojení s vlasovými folikuly, tvorbu erozivně-ulcerózních defektů a hnisavě krvavých krust. Folikulitida a pustuly v této lokalizaci se nacházejí u dekalcifikující folikulitidy a její klinické varianty - lupoidní sykózy mykózy pokožky hlavy. Tvorbou pustul na pokožce hlavy se projevují plané neštovice a pásový opar, nekrotické akné, erozivně pustulózní dermatóza pokožky hlavy a eozinofilní pustulózní folikulitida. Zánětlivé uzliny na pokožce hlavy s následnou tvorbou normálních nebo atrofických jizev s plešatostí se mohou vyskytnout u infiltračně-hnisavé formy mykózy, Majocchiho mykotické granulomy, podkopávající a abscesující perifolikulitidy a Hoffmannovy folikulitidy hlavy.

Nezánětlivé uzlíky a uzlíky se tvoří u benigních a maligních novotvarů kůže a jejích přídavných orgánů. V lézích jsou vlasové folikuly nahrazeny nově vytvořenou tkání, někdy jsou zničeny ulcerací. Četné velké mazové vlasové folikuly umístěné ve vlasové pokožce hlavy předurčují, za jinak stejných podmínek, vysokou frekvenci nádorů, které z nich pocházejí. Časná plešatost čelně-parietální oblasti u mužů vede k nadměrnému vystavení slunečnímu záření a dalším nepříznivým vnějším faktorům na oblastech kůže nechráněných vlasy, což způsobuje rozvoj dystrofických změn (dyschromie, teleangiektázie, elastóza a atrofie) a predisponuje k maligním novotvarům.

Telangiektázie v oblasti atrofické alopecie se mohou tvořit u diskoidního lupus erythematodes, poikilodermického lymfomu kůže, aktinické keratózy, rentgenové dermatitidy a lipoidní nekrobiózy.

Histologické vyšetření postižené kůže má velký význam při diagnostice dermatózy, která způsobila pseudopeládu. Správná volba místa biopsie určuje úspěch této studie, která je důležitá pro objasnění diagnózy. Místo odběru by mělo být vybráno v hraniční zóně s pseudopeládou, kde se vyskytují aktivní klinické projevy dermatózy. Biopsie provedená v hranicích dlouhodobě vzniklé atrofické alopecie nebo v neaktivním stádiu onemocnění neobsahuje užitečné informace, a proto nepomůže při diagnostice dermatózy.

Klinické projevy, histopatologie a diferenciální diagnostika dermatóz, které nejčastěji vedou k pseudopeládě, budou popsány níže.

Dermatózy vedoucí k pseudopeládnímu stavu

Atrofické formy lichen planus

Existují tři známé atrofické klinické formy lichen planus, které s různou frekvencí mohou vést k fokální jizevnaté atrofii kůže, a to i na pokožce hlavy, tj. k pseudopeládovému stavu. Patří mezi ně folikulární decalvans lichen (lichen ruber follicularis decalvans, synonyma: lichen ruber acuminatus, Hebra F.1862; Kaposi, M.1877; lichen planopilaris, Pringle JJ1895; lichen spinulosis et folliculitis decalvans, Little.G. 1930; lichen planus et acuminatus atrophicans, Feldman E.1922,1936), atrofický lichen planus (lichen planus atrophicans, Hallopeau H. 1887) a vezikulární (pemfigoidní) lichen planus (lichen ruber planus bullosus /pemphigoides, vesiculosus).

Folikulární dekalvany, červený lišejník

U folikulárního dekalvujícího lichen ruber (FDCL) je pokožka hlavy postižena častěji než u jiných dermatóz. Někteří autoři tvrdí, že v 90 % případů je pseudopeláda způsobena lichen ruber planus (Prieto Gay, 1955; Kaminsky a kol., 1967 atd.). Jiní (Silver a kol., 1953) po shrnutí literárních údajů (101 případů) a 4 vlastních pozorování uvádějí 2krát nižší frekvenci (42 %) atrofické alopecie na pokožce hlavy.

Příznaky

Nejčastěji se tato klinická forma lichen planus rozvíjí ve věku 30-70 let, i když existují případy i dřívějšího nástupu. Většina pacientů s lézemi na pokožce hlavy jsou ženy středního věku. Folikulární dekalvans lichen ruber může začít lézemi na pokožce hlavy nebo trupu a končetin. Na hlavě se počáteční léze nejčastěji vyskytuje v parietální oblasti. Obvykle se jedná o malá, asi 1 cm v průměru, ložiska mírné hyperémie a olupování, nepravidelného tvaru s difúzním vypadáváním vlasů. Právě vypadávání vlasů je obvykle důvodem k návštěvě lékaře. Postupně se v postižených oblastech kůže stává bledou, hladkou, lesklou, napnutou, folikulární vzor se vyhlazuje, vlasy zcela vypadávají - rozvíjí se jizvová atrofie. V atrofovaných oblastech se však místy zachovávají jednotlivé chloupky, někdy i chomáčky vlasů. V aktivní fázi onemocnění dochází k mírnému ztenčení vlasů nepravidelných obrysů a odděleným folikulárním šupinám-krustám, které se místy splývají podél okrajů lézí. Chloupky v obvodu léze jizvovité atrofie jsou většinou zachovány, ale snadno se epilují a na jejich kořínkových částech jsou viditelné sklovité chloupky dlouhé 3 mm. Někdy se podél okraje lézí nacházejí jednotlivé malé kuželovité folikulární uzlíky a rohovité folikulární „zátky“. Ty připomínají „černé tečky“ – nízké ulomené chloupky u chronické formy trichofytózy.

Při porovnání popsaných projevů s obrazem „klasické“ pseudopelády je snadné si všimnout jejich velké podobnosti. Léze pokožky hlavy (pseudopeládový stav) může existovat dlouhodobě (od několika měsíců do 2-5-10 let nebo i déle) izolovaně, pomalu postupovat a někdy slábnout. Při dlouhodobém průběhu dermatózy s nízkou příznakovou frekvencí se může tvorba znatelných ložisek kožní atrofie na pokožce hlavy objevit mnoho let po jejím vzniku. To výrazně komplikuje diagnostiku této vzácné formy lichen planus. Zároveň se u vzniklé pseudopelády jasně projevuje možnost progrese procesu bez viditelných zánětlivých jevů (hyperémie a folikulární papuly) po obvodu a v ohnisku atrofické alopecie. V tomto případě pouze zvětšení její plochy v parietální, okcipitální nebo temporální oblasti indikuje progresi dermatózy.

Počet vyrážek na jiných oblastech kůže se značně liší. Malé, 1-2 mm v průměru, tělově zbarvené nebo světle růžové folikulární papuly s malými rohovitými trny na vrcholu se objevují hlavně na extenzorovém povrchu končetin a trupu. Obvykle jsou izolované, pouze v určitých oblastech splývají do malých plaků. Někdy mají folikulárně (perifolikulárně) umístěné papuly sytě červenou, stagnující barvu. Špičaté rohovité zátky uprostřed papul mohou mít různou velikost, ale obvykle nepřesahují 1-1,5 mm v průměru. Jsou tmavě hnědé nebo černé barvy a vzhledem připomínají komedony při seborei. Na rozdíl od komedonů jsou rohovité trny husté, vyčnívají nad úroveň kůže a při hladení povrchu vytvářejí struhavý dojem (znak charakteristický pro „ostnatý lišejník“ - lichen spinulosus). S určitým úsilím lze hyperkeratotický trn (kužel, zátku) odstranit pinzetou a odhalit tak rozšířený a prohloubený otvor vlasového folikulu. Po vymizení folikulárních papulí v některých případech přetrvávají skleroatrofické změny, které se v různé míře projevují v různých oblastech kůže. Na pokožce hlavy se tak vždy vytvoří jasně viditelná atrofická alopecie (psedopeladický stav). Vlasy vypadávají i na jiných oblastech těla, ale zřetelné jizvové změny obvykle nejsou klinicky viditelné. To se týká především vypadávání vlasů v oblasti pubis a axilárních oblastí. Jak ukázaly histologické studie, tyto změny jsou vysvětlovány odumíráním vlasových folikulů bez výrazných známek atrofie jiných kožních struktur a kožního epitelu. V místě folikulárních papulí v podpaží, na pubis a v dalších oblastech léze je tedy vypadávání vlasů způsobeno skleroatrofickými změnami, ale klinicky je tato plešatost vnímána jako nejizvavá.

U některých pacientů s touto dermatózou (asi 10 %) jsou postiženy i nehtové ploténky (ztenčení, podélné pruhování, křehkost periferního okraje, pterygium, někdy atrofie).

Klinické projevy folikulárních dekalvačních onemocnění lichen ruber tedy mohou začínat na pokožce hlavy a být na ni dlouhodobě omezeny (pseudopeládový stav) nebo být doprovázeny vyrážkami folikulárních ostnatých papul na kůži trupu nebo končetin. Zároveň se na kůži nebo viditelných sliznicích mohou vyskytovat typické papuly lichen ruber planus, což je však vzácné.

V literatuře je kombinace atrofické alopecie pokožky hlavy, alopecie v axilárních oblastech, na pubis a folikulárních spinózních papulí na trupu a končetinách dlouhodobě známá jako syndrom Picardy-Lassuer-Little. Charakteristické klinické projevy tohoto syndromu jsou výsledkem vývoje folikulárních papulí jedné dermatózy - folikulární formy lichen planus. Jednotlivé příznaky této triády nebo jejich neúplné kombinace se v klinické praxi vyskytují častěji než kombinace všech tří současně.

V současné době se dermatologové téměř jednomyslně shodují na syndromu Picardy-Lassuer-Little jako na projevu atypického lichen planus (jeho folikulární formy), který je diagnostikován u pacientů v pozdních stádiích vývoje této dermatózy.

Histopatologie folikulární papuly s rohovitou zátkou na hladké kůži v raném stádiu: epidermis je nezměněna, vlasový folikul je rozšířený a vyplněný rohovitou zátkou, je vyjádřena klínovitá hypergranulace folikulárního trychtýře, vakuolární degenerace buněk na hranici folikulárního epitelu a dermis; lymfocytárně-histiocytární infiltrát je lokalizován převážně perivaskulárně a perifolikulárně. Pod epidermis se místy vyskytují páskovité infiltráty lymfoidních buněk - histiocytů, které stírají hranici mezi epidermis a dermis; buňky infiltrátu pronikají do vnější vlasové pochvy v její kořenové části. V pozdním stádiu vývoje: různý stupeň epidermální atrofie. Epitelové výrůstky jsou vyhlazeny, počet lymfocytů a histiocytů lokalizovaných perivaskulárně a perifolikulárně je v dermis snížen s výraznými fibrotickými projevy; je přítomna periinfundibulární fibroplazie a mezery mezi ztenčeným folikulem a poškozením dermis, vláknité vlákna nahrazují chátrající vlasové folikuly, zatímco skleróza v interfolikulárních oblastech dermis chybí.

Diagnóza pseudopelady

Pokud jsou na pokožce hlavy detekována ložiska atrofické alopecie, je nutné nejprve vyloučit dermatózy, které nejčastěji vedou k pseudopeládovému stavu. Objektivní vyšetření pacienta začíná vyšetřením oblasti hraničící s pseudopeládou. Poté se postupně vyšetřuje celý povrch kůže, vlasy, nehty a viditelné sliznice. Při detekci vyrážek se určuje morfologie primárního prvku vyrážky a jeho charakteristiky (barva, velikost, tvar, stav povrchu, spojení s vlasovým folikulem a přítomnost keratózy v centru atd.). Je nutné vzít v úvahu převládající lokalizaci vyrážky a tvorbu prvků vyrážky v místech poranění (pozitivní izomorfní reakce). V případě potřeby se provádí histologické vyšetření postižené kůže. Diagnóza dermatózy, projevující se vyrážkami na hladké kůži a pokožce hlavy, umožňuje lékaři rozumně se orientovat v původu atrofické alopecie na pokožce hlavy.

U izolované atrofické alopecie na pokožce hlavy jsou diagnostické možnosti omezené kvůli nedostatku a vymazání aktivních klinických projevů dermatóz v této lokalizaci a prakticky identickému konečnému výsledku jejich vývoje - pseudopeládovému stavu. Je nutné studium anamnézy, histologické vyšetření aktivní léze a dlouhodobé sledování pacienta v dynamice.

Diferenciální diagnostika

Vyrážka špičatých folikulárních (perifolikulárních) papul na kůži trupu a končetin u FDCL se odlišuje od podobných projevů některých získaných a vrozených dermatóz: červená pityriasis versicolor pilaris, folikulární keratóza (nebo pityriasis versicolor), lichenoidní (miliární) syfilis, sarkoidóza s drobnými uzlinami, lichenoidní tuberkulóza kůže, lichenoidní trichofytida, folikulární psoriáza, folikulární spinózní dekalvální keratóza Siemense (Siemensův syndrom) a některé další dědičné dermatózy doprovázené folikulární keratózou.

Folikulární dekalvans lichen ruber (FDCL) se liší od Devergieho pityriasis rubra pilaris (DPR) za prvé absencí povrchových erytematózně-dlaždicových psoriasiformních plaků, které u DPR tvoří hustě seskupené folikulární kuželovité papuly žlutočervené barvy; za druhé absencí folikulárních papul s tmavými velkými rohovitými kužely uprostřed na hřbetu prstů; za třetí, pacienti s FDCL nemají keratózu dlaní a chodidel, stejně jako erytematózně-dlaždicové, splývavé léze obličeje a sklon k erytrodermii. U FDCL mohou být kromě folikulárních papul současně detekovány papuly typické pro lichen planus na kůži a viditelné sliznici, stejně jako pseudopeláda a vypadávání vlasů v axilárních oblastech a na stydké kosti.

FDCL se liší od folikulární keratózy (lichen planus) folikulárními spinózními papulami, které mají perifolikulární infiltrát, jsou seskupeny a mohou být doprovázeny svěděním. FDCL se nevyznačuje převládajícími lézemi kůže hýždí a extenzorového povrchu ramen, ani kombinací s akrocyanózou, xerózou a atopií. Kromě folikulárních papul se u FDCL mohou na kůži vyskytovat také papuly typické pro lichen planus (ploché, polygonální, lesklé, růžovo-fialové s pupečníkovitou prohlubní uprostřed a charakteristickou bělavě šedavou síťkou vystupující na povrchu) a viditelných sliznicích. U některých pacientů s FDCL se také vyvine pseudopeláda, vypadávání vlasů v axilárních oblastech a na pubis. FDCL se obvykle rozvíjí spíše v dospělosti než v dětství, má charakteristický vývoj a dlouhodobě recidivuje, spíše než aby existovala monotónně, bez významné dynamiky.

Od miliárního syfilidu neboli syfilitického lišejníku, který se projevuje jako folikulární uzlíky sytě červenohnědé barvy, se FDCL odlišuje tělově zbarvenými nebo světle červenými folikulárními ostnatými papulemi, obvykle umístěnými symetricky (a ne v odděleném seskupení) a někdy doprovázenými svěděním. U FDCL se nevyskytuje trhavá vyrážka a další projevy sekundárního syfilisu (lentikulární papuly v charakteristických oblastech na kůži, sliznicích úst a genitálií, polyadenitida, leukoderma, nejizvající alopecie na pokožce hlavy), sérologické reakce na syfilis jsou vždy negativní.

Na rozdíl od dnes již vzácné lichenoidní tuberkulózy kůže, lichen scrofula, se FDCL obvykle vyskytuje u dospělých (a nikoli v dětství nebo dospívání), není doprovázena projevy kožní a orgánové tuberkulózy, existuje déle (více než 2-3 týdny) a může být doprovázena svěděním. U FDCL se ostnaté folikulární papuly obvykle neskupují na bočních plochách těla a nesplývají do mincovitých plaků žlutohnědé barvy, mírně šupinaté a mírně infiltrované, jako u seboroické dermatitidy. Podle FDCL je možná i existence papul na kůži a viditelné sliznici typických pro lichen planus, pseudopeláda, vypadávání vlasů v axilárních oblastech a na pubis a léze nehtové ploténky. Rozhodující význam mají výsledky histologického vyšetření postižené kůže, které se značně liší. U folikulárního dekalvování lichen ruber nemají perifolikulární a perivaskulární infiltráty tuberkuloidní strukturu.

FDCL se liší od drobnonodulární formy sarkoidózy kůže svými špičatými folikulárními papulami s rohovitými trny uprostřed (u této formy sarkoidózy jsou papuly polokulovité, hladké s malou centrální prohlubní), absencí fenoménu „prašnosti“ během diaskopie (při sarkoidóze se projevuje jako drobné žlutohnědé skvrny-prach, připomínající příznak „jablečného želé“ u lupus tuberculosis kůže), absencí výrazného seskupení, vzácností lokalizace na obličeji a svěděním, které může doprovázet vyrážku. Je také nutné vzít v úvahu papuly na kůži a ústní sliznici, které jsou typické pro lichen planus (u sarkoidózy jsou léze ústní sliznice vzácné, možná je pseudopeláda, vypadávání vlasů v podpaží a na pubisu, změny nehtů a absence systémových lézí charakteristických pro sarkoidózu (mediastinální lymfatické uzliny, plíce, játra, zrakový orgán, kosti atd.). Histologický obraz těchto dermatóz je odlišný: u sarkoidózy se v dermis nachází typický epiteloidní buněčný granulom.

Projevy FDCL na kůži trupu a končetin jsou morfologicky podobné lichenoidní trichofytóze. Je snadné je rozlišit, protože ta se vyskytuje při aktivní iracionální léčbě pacientů s infiltračně-hnisavou, méně často - povrchovou formou trichofytózy. Kožní vyrážky s FDCL se nevyskytují jako prchavé ohnisko, nejsou doprovázeny celkovými příznaky (horečka, zimnice, malátnost, leukocytóza) a nezmizí beze stopy po 1-2 týdnech, což je typické pro sekundární infekčně-alergické vyrážky při trichofytóze - trichofytózy.

FDCL se od vzácné folikulární formy psoriázy liší mírně odlišnými charakteristikami folikulární papuly. U FDCL se tedy hluboko uprostřed papuly nachází komedonovitý rohovitý trn, který nelze seškrábnutím odstranit, a je zde také perifolikulární infiltrace. Při seškrábání psoriatické folikulární papuly se z jejího povrchu snadno oddělí stříbřitě bílá šupina s malým povrchovým trnem na zadní straně a perifolikulární infiltrace se nezjistí. V některých případech umožňuje přítomnost šupinatých lentikulárních papulí a plaků v oblastech typických pro psoriázu současně reprodukci symptomů psoriatické triády. Je také nutné vzít v úvahu papuly na kůži a sliznici ústní dutiny, které jsou typické pro lichen planus, možnou existenci pseudopelády, vypadávání vlasů v podpaží a na stydké kosti a charakteristické poškození nehtů. Je třeba vzít v úvahu, že velmi vzácná folikulární psoriáza se rozvíjí především u dětí po tonzilitidě nebo jiné streptokokové infekci a je lokalizována především na trupu. Histopatologické změny, které u těchto dermatóz tvoří folikulární papuly, se také liší.

Folikulární papuly u FDCL, na rozdíl od podobných prvků folikulární dyskeratózy (FD) Darier, mají špičatý tvar, světle růžovou nebo červenou barvu, neerodují ani nevegetují, neshlukují se ani neslučují do plaků na seboroických oblastech a ve velkých kožních záhybech, postihují extenzorové plochy končetin, trupu a pokožky hlavy. U FDCL se na pokožce hlavy často rozvíjí atrofická alopecie, vlasy vypadávají v podpaží a na pubisu, což se u FD nestává. Je třeba také vzít v úvahu, že FD obvykle začíná před pubertou (a FDCL - obvykle po ní), má dlouhý recidivující průběh, může být doprovázena duševními poruchami, hypogonadismem, zvýšenou citlivostí na UV záření a tendencí k přidání pyogenních a virových infekcí v lézích. Patomorfologické změny u těchto dermatóz se také významně liší. Dyskeratóza, folikulární hyperkeratóza a suprabazální akantolýza, vedoucí ke vzniku suprabazálních lakun s nerovnoměrnou proliferací dermálních papil v nich, jsou pro FD velmi charakteristické.

Projevy FDCL a folikulární mucinózy (FM) se významně liší, a to i přes částečnou podobnost lokalizací (pokožka hlavy, končetiny). Folikulární papuly u FM tedy nemají tak výraznou folikulární keratózu jako uzlíky u FDCL, shlukují se a splývají do malých oválných erytematózně-dlaždicových plaků se zvýrazněným folikulárním vzorem a slabou infiltrací. V těchto placích vypadávají vlasy, ale nedochází k atrofii kůže, což není pro FDCL typické. Je třeba také vzít v úvahu, že průběh FM je dlouhý a progresivní. Současně se nevyvíjí atrofická alopecie pokožky hlavy, vypadávání vlasů v axilárních oblastech a na pubisu, poškození nehtů a sliznic. Histologický obraz těchto dermatóz je také odlišný. FM je charakterizována retikulární dystrofií epiteliálních buněk vlasového folikulu a mazových žláz s tvorbou cystických dutin vyplněných mucinem, barvených metachromatickou toluidinovou modří, a perifolikulární zánětlivou infiltrací.

Projevy FDCL je třeba odlišit od folikulární spinózní dekalvní keratózy (FSDC) dle Siemense. Obě onemocnění se projevují jako folikulární akuminátní dekalvní papuly s centrálními rohovitými trny, fokální atrofická alopecie pokožky hlavy a podobné atrofické změny nehtových plotének. FDCL je však získané onemocnění a obvykle se rozvíjí v dospělosti, častěji u žen, zatímco FSDC je dědičné onemocnění, které se objevuje brzy po narození pouze u mužů. U FDCL se kromě folikulárních spinózních papul mohou vyskytovat také typické papuly lichen planus, a to malý perifolikulární infiltrát na extenzorových ploškách předloktí, trupu a viditelných sliznicích. Kromě toho se u některých pacientů s FDCL vyskytuje vypadávání vlasů v axilárních oblastech a na stydké kosti. U FSDK postihují miliární špičaté papuly s trny od dětství především pokožku hlavy, obličej a mnohem méně extenzorové plochy končetin. Fokální atrofická alopecie se vyvíjí v místech lézí pokožky hlavy a obočí a atrofodermie na obličeji. Kromě toho se FSDK, na rozdíl od FDCL, vyznačuje časným poškozením orgánu vidění (ektropium, konjunktivitida, keratitida, možná je fokální keratóza dlaní a chodidel a někdy dochází ke zpoždění fyzického a duševního vývoje). Histopatologické změny postižené kůže se u těchto dermatóz také liší. U Siemensovy FSDK chybí perifolikulární a perivaskulární lymfocytárně-histiocytární infiltráty v dermis, stejně jako vakuolární degenerace buněk na hranici epitelu vlasového folikulu a dermis.

V dětství jsou projevy vzácného dědičného onemocnění - fusiformní vlasové aplazie neboli monilethrix a povrchové mykózy pokožky hlavy velmi podobné. Klinické příznaky fusiformní vlasové aplazie se obvykle objevují v raném dětství ve formě polámaných vlasů (až 1-2 cm) a rohovitých folikulárních papulí. V důsledku narušení struktury a nodulární deformace vlasových stvolů se tyto nízko odlamují (příznak černých teček), nejprve v týlní oblasti a poté na celé pokožce hlavy. Kromě toho vlasy špatně rostou, vypadávají, postrádají lesk, jsou zkroucené, s roztřepenými konečky. To vede k difúzní, méně často - ložiskové ztrátě vlasů. Současně se mění i pokožka hlavy: objevují se malé, hustě umístěné, kožní barvy folikulární rohovité papuly (povrch velmi připomíná husí kůži) a difúzní jemnolamelární šupinatění. Často je doprovázeno folikulární keratózou různého stupně závažnosti na extenzorovém povrchu horních končetin a zadní straně krku. Při dlouhém průběhu je možná atrofie pokožky hlavy se ztrátou vlasů. V těchto vzácných případech je pseudopeláda diagnostikována a odlišena od jiných dermatóz, které ji mohou způsobovat. Z dotazování rodičů těchto dětí vyplývá, že léze pokožky hlavy začala v raném dětství a je dědičná. Klinický obraz (hypotrichóza, folikulární keratóza), anamnéza a mikroskopické vyšetření vlasů (oblasti jejich ztluštění tmavé barvy se střídají se ztenčenými světlými úlomky, připomínajícími náhrdelník; ve vlasech nejsou žádné houbové prvky) nám umožňují stanovit diagnózu. Histologicky je v kůži detekována folikulární keratóza a zánětlivý infiltrát v oblasti vlasových folikulů.

Předběžná diagnóza FDCL musí být potvrzena příslušnými výsledky histologického vyšetření.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]