Lupus erythematosus na hlavě

Fokální atrofická alopecie pokožky hlavy (pseudopeládový stav) může být způsobena diskoidním lupus erythematodes (DLE) a diseminovaným lupus erythematodes této lokalizace. Vzácně mohou být ložiska diskoidního lupusu a diseminovaného lupus erythematodes na pokožce hlavy jedním z projevů systémové formy onemocnění. Podle Mashkilleyson LN a kol. (1931), kteří shrnuli pozorování 1 500 pacientů s lupus erythematodes, byly léze pokožky hlavy zaznamenány u 7,4 %. Lelis II (1970) konstantně lokalizoval léze pokožky hlavy u 10 % pacientů. Obecně je pokožka hlavy touto dermatózou postižena zřídka a hlavně u žen. U mužů mohou být ložiska diskoidního lupus erythematodes kromě typických oblastí lokalizována také na ušních boltcích, v oblasti dolní čelisti a na pokožce hlavy. V případech, kdy jsou léze pokožky hlavy doprovázeny vyrážkami na obličeji, uších nebo exponovaných částech těla, není onemocnění dlouho diagnostikováno. Pacienti se obracejí na lékaře pouze tehdy, když se již vytvořila přetrvávající plešatá skvrna. Bez léčby onemocnění pomalu postupuje po mnoho let a může vést ke vzniku velkých ložisek jizevnaté alopecie. Často jsou postiženy čelní a spánkové oblasti, kde se tvoří jedno, nebo vzácněji několik ložisek, která se pomalu zvětšují.

Diskoidní lupus erythematodes pokožky hlavy se může projevovat typickými i atypickými lézemi. U typického lupus erythematodes závisí klinické projevy na tom, který z hlavních příznaků této dermatózy (erytém, infiltrace, hyperkeratóza, atrofie) u pacienta převládá. Na začátku typického diskoidního lupus erythematodes pokožky hlavy je nejcharakterističtějším znakem jasně ohraničený erytematózní plak (méně často - plaky), slabě infiltrovaný a pokrytý hyperkeratotickými šupinami pevně přiléhajícími k povrchu s nerovnoměrně rozloženými folikulárními rohovitými zátkami. Při seškrábání léze, které je doprovázeno bolestí, je obtížné šupinky oddělit od povrchu. Periferní erytematózní korunka není vždy jasně vyjádřena a může chybět. Postupně hyperémie získává charakteristický modravý odstín a v centrální části léze se poměrně rychle rozvíjí atrofie kůže s alopecií. Kůže se stává hladkou, lesklou, ztenčenou bez ústí vlasových folikulů a vlasů, s telangiektáziemi. Na některých místech v centru léze zůstávají necharakteristické tenké, lamelární šupinky ve tvaru destičky. Léze diskoidního lupus erythematodes na pokožce hlavy má určité klinické znaky. Atrofie kůže se ztrátou vlasů se tedy vyvíjí poměrně rychle, přičemž dominuje atrofická zóna, která zabírá většinu léze. Často se v jejích hranicích současně vyvíjí dyschromie s převahou depigmentace, někdy hyperpigmentace. Progrese diskoidního lupus erythematodes se může projevit nejen charakteristickým erytematózním periferním okrajem, ale také výskytem ložisek hyperémie a olupování ve starých atrofických oblastech kůže.

U atypického diskoidního lupus erythematodes pokožky hlavy je mnoho charakteristických klinických projevů (hyperémie, infiltrace, folikulární keratóza) slabě vyjádřeno nebo chybí. Celé postižení je reprezentováno atrofickou alopecií a dyschromií a pouze v periferní zóně lze někdy vysledovat okraj hyperémie s mírným olupováním a ztenčováním vlasů. Podobné projevy onemocnění popsala v roce 1948 O. N. Podvysotská v publikaci „Chyby v diagnostice kožních onemocnění“: „... někdy celý patologický proces probíhá hluboko v kůži a nezpůsobuje viditelné změny v jejích povrchových vrstvách, projevuje se až v konečné fázi atrofií kůže a plešatostí. V takových případech se onemocnění podobá tzv. falešně hnízdní alopecii (pseudopelade). Existují pacienti, kteří mají ložiska takové atrofie s plešatostí na hlavě a současně na obličeji – typická forma lupus erythematodes.“ V případě atypických lézí diskoidního lupus erythematodes na pokožce hlavy je tedy diagnóza dermatózy významně usnadněna přítomností typických lézí na charakteristickém místě (nos, tváře, ušní boltce, horní část hrudníku a záda).

U diseminovaného lupus erythematodes na pokožce hlavy se kulaté nebo oválné léze obvykle vyskytují také na obličeji, ušních boltcích, někdy na krku, horní části zad a hrudníku a v některých případech na rukou, nohou a ústní sliznici. Jejich průměr nepřesahuje 1,5-2,5 cm, infiltrace a periferní růst jsou slabě vyjádřeny. Hyperémie v lézích je nevýznamná, hranice jsou nejasné, na povrchu jsou viditelné malé, tenké šupinky, které se při škrábání obtížně oddělují, ale bez výrazné folikulární keratózy. Uvnitř lézí je difúzní alopecie, projevená v různé míře. U starších lézí, zejména v jejich centrálních částech, je alopecie a atrofie výraznější. Vlasy, které v nich zůstávají, jsou suché, tenčí, při tahu se lámou. Kůže v postižených oblastech je ztenčená, dyschromická, folikulární vzor je vyhlazený. Zároveň atrofie a plešatost obvykle nejsou tak výrazné jako u diskoidního lupus erythematodes. Podobné poškození pokožky hlavy se vyskytuje i u subakutního kožního lupus erythematodes.

Histopatologie

V epidermis se nachází difúzní a folikulární hyperkeratóza (rohovaté zátky v ústích vlasových folikulů) a také vakuolární degenerace buněk bazální vrstvy, která je považována za patognomonickou pro diskoidní lupus erythematodes. Tloušťka epidermis se může lišit: oblasti akantózy jsou nahrazeny ztenčenou Malpighiovou vrstvou a vyhlazenými výrůstky epidermis; ve starých ložiskách je jasně vyjádřena epidermální atrofie. Buňky trnové vrstvy jsou oteklé, edematózní, s bledě zbarvenými jádry, nebo naopak jádra jsou jasně zbarvená a homogenní. Podobné změny jsou přítomny v epitelu zevní kořenové pochvy vlasových folikulů, což vede k tvorbě rohovitých zátek, cyst a vypadávání vlasů; vlasové folikuly zcela mizí. Dermis obsahuje rozšířené krevní a lymfatické cévy. Kolem vlasových folikulů, mazových žláz a cév se nacházejí infiltráty sestávající převážně z lymfocytů a malého počtu plazmatických buněk, histiocytů a makrofágů. Často lze pozorovat pronikání buněk infiltrátu do pouzdra epiteliálních folikulů a mazových žláz. V oblasti infiltrátů jsou kolagenní a elastická vlákna zničena, v jiných oblastech je dermis uvolněná v důsledku edému. V zóně bazální membrány je patrný prodloužený PAS-pozitivní pás. Pomocí přímé imunofluorescence je u 90–95 % pacientů s diskoidním lupus erythematodes v lézích detekována proužková depozice imunoglobulinů G a C-3 komplementu v zóně bazální membrány epidermis.

Diagnóza lupus erythematosus pokožky hlavy

Diskoidní lupus erythematodes pokožky hlavy je třeba odlišit od ostatních dermatóz této lokalizace, které vedou k fokální atrofické alopecii. Diskoidní lupus erythematodes se odlišuje od folikulárního lichen planus, sklerodermie, kožní sarkoidózy, kožního plakového lymfomu, folikulární mucinózy, folikulární dyskeratózy Darier, keratózy follicularis spinosus decalvans a aktinické elastózy pokožky hlavy u mužů, u kterých se rozvinula časná výrazná androgenetická alopecie frontální a parietální oblasti. Kromě toho je třeba vzít v úvahu i vzácnou možnost metastáz primárního karcinomu vnitřních orgánů do pokožky hlavy. Zánětlivé změny vyskytující se v ložiskách metastáz ve pokožce hlavy mohou v některých případech vést k lézím připomínajícím diskoidní lupus erythematodes, kde se také rozvíjí atrofie vlasových folikulů a vypadávání vlasů. Toto je třeba mít na paměti zejména u pacientů s lézemi ve pokožce hlavy připomínajícími diskoidní lupus erythematodes a kteří dříve podstoupili chirurgickou léčbu rakoviny prsu nebo rakoviny průdušek, ledvin, ústní sliznice, žaludku nebo střev atd.

Histologické vyšetření postižené kůže pomáhá vyloučit metastázy rakoviny do pokožky hlavy a stanovit diagnózu dermatózy, která vedla k atrofické alopecii.

V první řadě je nutné u pacienta vyloučit systémový lupus erythematodes. V případě diseminovaného lupus erythematodes je nutné pamatovat na existenci speciální formy - povrchového chronického diseminovaného lupus erythematodes (tzv. subakutní kožní forma LE). Je charakterizována rozsáhlými prstencovitými lézemi na kůži, které při splynutí tvoří polycyklické šupinaté oblasti na hrudi, zádech, obličeji a končetinách s hypopigmentací a teleangiektáziemi v centrální části. U této formy dermatózy, která zaujímá střední polohu mezi kožní a systémovou formou LE, se vyskytují projevy charakteristické pro systémový lupus erythematodes, ale mírně vyjádřené (artralgie, změny ledvin, polyserozitida, anémie, leukopenie, trombocytopenie atd.), včetně imunologických změn (LE buňky, antinukleární faktor, protilátky proti DNA atd.). Zároveň je na rozdíl od systémového lupus erythematodes prognóza onemocnění příznivá. Je nutné vyloučit léky, které mohou vyvolat rozvoj lupus erythematodes nebo jej zhoršit. Patří mezi ně hydralazin, prokainamid, isoniazid, ftivazid, chlorpromazin, sulfonamidy, streptomycin, tetracyklin, penicilin, penicilamin, griseofulvin, perorální antikoncepce, piroxikam atd. Je důležité identifikovat a sanovat ložiska chronické infekce bez ohledu na jejich lokalizaci.

Léčba lupus erythematosus pokožky hlavy

Léčba pacientů se provádí deriváty 4-oxychinolinu; kontraindikace k jejich použití, léky a léčebné režimy jsou v podstatě stejné jako u pacientů s lichen planus. Za vhodnou se považuje kombinace těchto léků s kyselinou nikotinovou nebo jejími deriváty (xantinol nikotinát), vitamíny C a B. V případě nedostatečné účinnosti nebo špatné tolerance derivátů oxychinolinu je indikována kombinovaná léčba malými dávkami chlorochin-difosfátu a prednisolonu v množství odpovídajícím jejich obsahu ve 3-6 tabletách Presocilu, tj. 1/2-1 tableta denně chlorochin-difosfátu a stejné množství prednisolonu po jídle. Arsenál léků používaných při léčbě pacientů s diskoidním lupus erythematodes a diseminovaným lupus erythematodes zahrnuje retinoidy a avlosulfon (dapson), které také dostávají onemocnění do remise. Při aktivních projevech diskoidního nebo diseminovaného lupus erythematosus se zevně aplikují masti a krémy s glukokortikosteroidy střední a vysoké aktivity a bez výrazného atrofogenního účinku (methylprednisolon aceponát, mometasonfuroát atd.). V budoucnu je nutná ochrana před UV zářením (omezení pobytu na slunci nebo vodních plochách, které odrážejí paprsky, používání klobouků, slunečních brýlí, opalovacích krémů atd.).

Důležitou metodou prevence relapsů a zastavení růstu atrofické alopecie je klinické vyšetření pacientů s diskoidním a diseminovaným lupus erythematodes. Zahrnuje vyšetření těchto pacientů za účelem včasného odhalení možných příznaků systémové infekce a také provádění preventivních léčebných kúr brzy na jaře a na podzim.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]