Sklerodermie kůže hlavy

Sklerodermie zřídka postihuje pokožku hlavy. Mezi jejími různými formami v této lokalizaci se v sestupném pořadí rozlišuje lineární sklerodermie frontoparietální oblasti, systémová sklerodermie, rozšířená plaková a drobnofokální sklerodermie nebo skleroatrifický lichen. Dermatóza je častější u žen a její lineární forma u dětí. Vzhledem ke zvláštnostem klinických projevů sklerodermie a přítomnosti ochlupení nejsou na pokožce hlavy detekována stadia erytematózní skvrny a zhutněného plaku. Léze je detekována v konečném stádiu onemocnění, kdy se tvoří fokální atrofická alopecie neboli pseudopeládový stav. Povrch léze se stává hladkým, lesklým, srostlým s podkladovými tkáněmi, zcela zbaveným ochlupení.

U lineární sklerodermie frontální oblasti začíná léze obvykle na pokožce hlavy, kde je reprezentována vertikálně umístěným pruhem atrofické jizvavé alopecie o šířce 1-3 cm, sestupujícím na kůži čela, poté na kořen nosu a někdy i na horní ret. Atrofická jizva svým tvarem a umístěním velmi připomíná stopu po úderu šavlí. V některých případech je pruhová sklerodermie frontoparietální oblasti doprovázena Rombergovou hemiatrofií obličeje. V tomto případě v blízkosti oka, v zygomatické oblasti nebo v oblasti dolní čelisti atrofují všechny tkáně (podkožní tuk, svaly, chrupavky a kosti lebky) v postižených oblastech. Vlasy vypadávají nejen v oblasti postižené části pokožky hlavy, ale také na obočí a očních víčkách. Obličej se stává asymetrickým, postižená část je menší než zdravá, kůže na něm je atrofická, dyschromická s četnými záhyby a rýhami. V EEG těchto pacientů se může na postižené straně objevit difúzní nepravidelný rytmus mozkových vln.

Na pokožce hlavy může být léze izolovaná nebo se může jednat o jedno z mnoha ložisek rozšířené plakové sklerodermie. Její ložiska jsou lokalizována hlavně na trupu a končetinách, vzácně na čele a pokožce hlavy. Saenko-Ljubarskaja V. F. (1955) tak z 36 pacientů s různými formami sklerodermie, včetně systémových forem, zjistila léze pokožky hlavy a obličeje pouze u jednoho pacienta. Guseva N. G. (1975) pozorovala léze pokožky hlavy typu diskoidního lupus erythematodes u 4 z 200 pacientů se systémovou sklerodermií, které se projevovaly především ložisky jizevnaté atrofie s alopecií. Tyto změny předcházely rozvoji nebo detekci systémové sklerodermie. U jednoho z těchto pacientů se tedy ve věku 19 let objevila plešatá skvrna na pokožce hlavy a byla mu diagnostikována diskoidní lupus erythematodes. O šest let později se u pacientky objevily dvě nové podobné skvrny na pokožce hlavy a na podzim téhož roku - vazospastické jevy na pažích, poté na nohou, celková slabost, myastenický syndrom. Byla diagnostikována systémová sklerodermie. Projevy na pokožce hlavy (atrofická alopecie) byly (pravděpodobně mylně) považovány za kombinaci systémové sklerodermie a diskoidního lupus erythematodes z důvodu velké podobnosti klinických projevů těchto onemocnění na pokožce hlavy. Tento příklad potvrzuje velké obtíže při diagnostice izolované sklerodermie pokožky hlavy. Výsledky histologického vyšetření postižené kůže mohou pomoci stanovit správnou diagnózu.

Histopatologie

Histopatologické změny do značné míry závisí na délce trvání léze. V počátečním, edematózně-zánětlivém stádiu je spinózní vrstva epidermis málo změněna, nachází se vakuolární degenerace buněk bazální a někdy i spinózní vrstvy. V dermis jsou pozorována ztluštělá a těsně přiléhající kolagenní vlákna, mezi nimiž je mírně vyjádřený, převážně lymfocytární infiltrát, stěny cév jsou edematózní. Pokud je do procesu zapojena i podkožní tuková vrstva, její pojivové septa se ztlušťují v důsledku zánětlivé infiltrace a neoplazmy kolagenních vláken, která ji místy zcela nahrazují. V pozdním, sklerotickém stádiu jsou zánětlivé jevy slabě vyjádřeny, epidermis je atrofická, hranice mezi ní a dermis se jeví jako přímka v důsledku absence papilární vrstvy. Kolagenní vlákna jsou sklerotická, kompaktní, fibroblastů je málo; infiltrát chybí nebo zůstává v malém množství perivaskulárně. Stěny cév jsou ztluštěny v důsledku fibrózy, jejich lumeny jsou zúžené. Mazové žlázy a vlasové folikuly jsou atrofované. Podkožní tuk je také ztenčen, částečně nahrazen sklerotickou kolagenní tkání.

Diagnóza sklerodermie pokožky hlavy

Sklerodermie pokožky hlavy se odlišuje od jiných dermatóz, které v této lokalizaci vedou k fokální atrofické alopecii - pseudopeládovému stavu. Kromě dermatóz, které nejčastěji vedou k pseudopeládovému stavu, je třeba pamatovat také na basaliom pokožky hlavy ve formě sklerodermie, projevy ve formě sklerodermie, které se vyskytují po expozici určitým lékům a transplantaci kostní dřeně. Metastázy rakoviny vnitřních orgánů do pokožky hlavy se mohou také podobat projevům sklerodermie.

Sklerodermoidní bazaliom patří mezi jeho vzácné a neobvyklé formy. Obvykle se lokalizuje na kůži čela, ale může postihnout i spánky, krk a pokožku hlavy. Jedná se o lézi, ztluštělý plak o velikosti mince ve tvaru sklerotické plotny s hladkým, zřídka šupinatým povrchem, žlutavě voskovité barvy s výraznými teleangiektáziemi pronikajícími do jejího povrchu. Na pokožce hlavy je jizvami změněný povrch sklerodermoidního bazaliomu bez ochlupení a může poněkud vyčnívat nad okolní nepostižený povrch kůže. Na rozdíl od jiných plochých bazaliomů se u jeho sklerodermoidní varianty nevyskytuje charakteristický periferní hřeben ani ulcerózní rozpad. Je náchylný k dlouhodobému pomalému perifernímu růstu. Histologické vyšetření umožňuje ověřit diagnózu. Mezi mohutně vyvinutým stromatem jsou často sklerotickými a hyalinizovanými tenkými prameny a komplexy sestávajícími z kompaktně umístěných malých tmavých buněk. Celkový obraz léze připomíná scirrhotický karcinom žaludku nebo mléčné žlázy.

Projevy podobné sklerodermii na kůži byly popsány jako charakteristický vedlejší účinek léčby protinádorovým antibiotikem bleomycinem. Na pozadí jeho užívání se u pacientů vyvíjejí uzlíky a plaky podobné sklerodermii, někdy i rozsáhlé ztluštění kůže. Na rukou se často vyvíjí indurace, která může vést k nekróze prstů, jako u akrosklerotické formy sklerodermie. Několik měsíců po vysazení léku onemocnění obvykle ustoupí.

Injekce opioidního analgetika pentazocinu mohou u alkoholiků a drogově závislých způsobit lokalizovanou nebo generalizovanou sklerózu kůže. V některých případech může být fibróza kůže a svalů kombinována s kalcifikací podkožního tuku a svalové tkáně a v postižených oblastech se někdy tvoří vředy. Laboratorní parametry (s výjimkou zvýšení sedimentace erytrocytů) se obvykle nemění.

V pozdní fázi chronické reakce štěpu proti hostiteli, která se vyskytuje u některých pacientů po alogenní transplantaci kostní dřeně, se vyvíjejí generalizované sklerotické a atrofické kožní změny podobné lichenům nebo sklerodermii. U pacientů s rozsáhlými kožními projevy podobnými sklerodermii vyvolanými léky nebo transplantací kostní dřeně jsou léze pravděpodobně lokalizovány na pokožce hlavy.

Metastázy primárního karcinomu vnitřních orgánů, které jsou zřídka lokalizovány ve vlasové pokožce hlavy, se v této lokalizaci mohou projevit jako sklerodermii podobné plešaté skvrny („neoplastická alopecie“), připomínající plakovou sklerodermii. Mohou se vyskytovat bez postižení regionálních lymfatických uzlin a na rozdíl od sklerodermie se vyznačují rychlým nárůstem počtu a velikosti a vyskytují se u jedinců, kteří dříve podstoupili chirurgickou léčbu rakoviny prsu nebo jiných lokalizací.

Skleroatrofický lišejník pokožky hlavy

Většina autorů klasifikuje primární sklerotizující a atrofický lichen jako druh maloplakové sklerodermie (syn.: guttátová sklerodermie, onemocnění bílých skvrn, sklerotický lichen nebo bílý lichen Zumbusche). Postihuje převážně ženy, může být doprovázena typickými sklerodermickými plaky a je obvykle lokalizována na krku, horní části hrudníku, ohýbačích končetin, břiše, genitáliích a méně často i na jiných místech. V literatuře se objevují jednotlivé zprávy o sklerotizujícím lichenu postihujícím kromě oblíbené oblasti i pokožku hlavy s tvorbou jizevnaté atrofické alopecie. Rook A. a Dauber R. (1985) se domnívají, že sklerotizující lichen pokožky hlavy je vzácný. V domácí literatuře se nám nepodařilo najít popis pseudopelády způsobené touto dermatózou. V posledních letech jsme pozorovali dvě starší ženy se sotva znatelnou malofokální atrofickou alopecií a rozšířeným, dlouhodobě se opakujícím skleroatrofickým lichenem na trupu, končetinách a anogenitální oblasti. Tito pacienti mají na pokožce hlavy drobné plaky, atrofické změny kůže s řídnoucími vlasy, které nejsou doprovázeny žádnými subjektivními vjemy. Při pečlivém vyšetření byly v čelně-parietální oblasti nalezeny malé (3-4 mm v průměru) oválné oblasti kůže bez vlasů a ústí vlasových folikulů s bílým a hladkým povrchem. Neměly zřetelný okraj, byly na úrovni okolní kůže a plynule do ní přecházely. Při palpaci těchto oblastí se kůže „zvrásnila“ o něco více než sousední. Folikulární keratóza v těchto ložiskách chyběla. U pacientů s lichen sclerosus nebyly na pokožce hlavy nalezeny velké atrofické plaky, které se vyskytovaly na kůži trupu, končetin a v genitální oblasti. Histologické vyšetření lézí na kůži pokožky hlavy u pacientů s lichen sclerosus nebylo provedeno, proto neexistuje přesvědčivý důkaz o jediném vzniku kožních lézí na trupu a na pokožce hlavy. Nelze také vyloučit možnost podobných změn na pokožce hlavy u starších žen s dlouhodobou androgenní alopecií. Možná, že cílená studie pacientů se sklerotizujícím lišejníkem nám umožní spolehlivě prokázat přítomnost pseudopelády způsobené touto dermatózou.

Léčba pacientů s pseudopeládou způsobenou sklerodermií

Léčba pacientů s pseudopeládou způsobenou izolovanou plakovou sklerodermií pokožky hlavy nebo jako projev rozšířené či systémové formy onemocnění je zaměřena na známé vazby v patogenezi sklerodermie. Terapie je založena na inhibici zvýšené biosyntézy abnormálních kolagenních vláken, normalizaci mikrocirkulace v lézích a redukci autoimunitních posunů. Je důležité vyloučit nebo snížit vliv faktorů u pacientů, které vyvolávají rozvoj nebo progresi onemocnění a v některých případech způsobují syndrom podobný sklerodermii, který je velmi podobný projevům sklerodermie (oxid křemičitý, polyvinylchlorid, trichlorethylen, hexachlorethan, benzen, toluen, xylen, umělé pryskyřice, olej, motorová nafta, parafín, silikon, kontaminovaný rostlinný olej - denaturovaný řepkový olej atd.). Proto je také nutné vyhnout se vystavení některým lékům (bleomycin, pentazocin), vakcínám, sérům, ultrafialovému záření a pronikavému záření, hypotermii, mechanickým poraněním, hormonálním poruchám a sanovat ložiska infekce. Plaková sklerodermie se po měsících a letech může transformovat do systémové formy

Na rozdíl od systémové sklerodermie fokální formy onemocnění téměř nikdy nepostihují ruce. Výjimkou je pruhovaná sklerodermie, u které se kožní léze mohou nacházet podél jedné končetiny a někdy se šíří do jejích distálních částí. Studium vazomotorického reflexu na prstech pacientů se sklerodermií odhalilo časnou poruchu mikrocirkulace u systémové formy onemocnění, která vede k pomalému obnovení počáteční teploty v prstu po jeho dávkovaném ochlazení. K tomu nedochází u pacientů s fokální sklerodermií, s výjimkou pruhované sklerodermie končetin, kdy je podobná porucha mikrocirkulace přítomna pouze na postižené ruce. Kromě objektivního vyšetření pacienta dermatologem jsou nutné také konzultace s terapeutem, neurologem a oftalmologem (poslední dva specialisté jsou zvláště důležití u pacientů s lézemi lokalizovanými na pokožce hlavy). Provádí se studium orgánů, které jsou systémovou sklerodermií nejčastěji postiženy. Pro detekci plicní patologie je předepsán rentgen hrudníku, jícnu - baryová fluoroskopie v poloze na zádech, srdce - EKG a echokardiografie, ledvin - Rebergovy testy, kolísání kreatininu, močoviny atd. Absence změn na rentgenu hrudníku (difuzní pneumoskleróza s bronchiektáziemi a cystami v dolních lalocích plic - "voštinové plíce", srůsty, pleurální fibróza, plicní srdce), normální průchodnost baryového hrudníku podél jícnu bez pomalé, pomalé peristaltiky, segmentální expanze, výčnělky a zúžení v jeho dolní třetině, absence údajů na EKG a echokardiografii pro myokarditidu, myokardiální sklerózu, hypertrofii a dilataci pravé komory srdce, normální clearance kreatininu a renální funkce - nám umožňují vyloučit systémové poškození při sklerodermii. Rutinní laboratorní testy jsou na začátku systémové sklerodermie méně informativní. V klinickém krevním testu se pozornost věnuje zvýšení sedimentace erytrocytů (ESR), v proteinogramu hyperproteinemii a hypergamaglobulinemii, v moči proteinurii a změnám v sedimentu (valce, vyluhované erytrocyty). Studují se titry antinukleárních protilátek, protilátek proti cytoplazmatické RNA a kolagenu, revmatoidního faktoru atd. Takové vyšetření a léčba pacienta se sklerodermií se s výhodou provádí v nemocničním prostředí.

V aktivním stádiu fokální sklerodermie se denně podávají intramuskulární injekce ve vodě rozpustného penicilinu (sodná sůl benzylpenicilinu) v dávce 2 000 000–3 000 000 IU po dobu 2–3 týdnů. Základ terapeutického účinku penicilinu u sklerodermie není znám. Existuje názor, že penicilin se v těle částečně transformuje na D-penicilamin, což určuje jeho účinnost. V některých případech jsou léze na končetinách, podobné sklerodermii, ale s výraznější zánětlivou reakcí, projevem boreliózy, kde je účinnost penicilinu dobře známa. Zároveň je penicilin silným alergenem a může způsobit alergické reakce okamžitého (častěji) i opožděného typu. Mezi nejčastější okamžité alergické reakce patří kopřivka, Quinckeho edém, bronchiální astma a občas se může vyvinout anafylaktický šok. Proto se před předepsáním tohoto antibiotika u pacientů testuje jeho tolerance při předchozím použití. Kontraindikace k předepisování penicilinu zahrnují alergická onemocnění v anamnéze (bronchiální astma, kopřivka, atopická dermatitida, senná rýma), stejně jako přecitlivělost a neobvyklé reakce na použití cefalosporinového antibiotika nebo griseofulvinu. Zvláštní opatrnost je nutná při předepisování intramuskulárních injekcí penicilinu pacientům s intolerancí na řadu jiných léků a ženám s dlouhodobými ložisky infekce (trofické vředy holeně, chronická tonzilitida, sinusitida, frontální sinusitida, odontogenní osteomyelitida, chronická adnexitida atd.) kvůli riziku anafylaktického šoku. Při dobré toleranci a účinnosti penicilinu se pacientům s fokální sklerodermií doporučuje podstoupit preventivní léčebné kúry 2krát ročně (na jaře a na podzim).

Pokud je penicilin nedostatečně účinný nebo existují kontraindikace pro jeho použití, lze podat terapii D-penicilaminem (cuprenil, artamin, melcaptil, bianodyne). Jedná se o komplexotvornou sloučeninu, která váže a urychluje odstraňování iontů mědi, rtuti, arsenu, olova, zinku atd. z těla. D-penicilamin má navíc schopnost potlačovat syntézu kolagenu, depolymerovat makroglobulinové komplexy, rozkládat křížové vazby mezi nově syntetizovanými molekulami protokolagenu a je antagonistou pyridoxinu.

Kontraindikace k užívání penicilaminu zahrnují anamnézu přecitlivělosti na penicilamin nebo penicilin, těhotenství a kojení. Je vhodné vyhnout se jeho předepisování osobám s intolerancí cefalosporinových antibiotik a griseofulvinu, s poruchou funkce jater, pankreatitidou, žaludečním vředem, anémií, leukopenií, polyneuritidou a osobám zneužívajícím alkohol. Před předepsáním penicilaminu se vyšetří hemogram, hladiny transamináz a kreatininu v krvi. Lék se předepisuje nalačno 1 hodinu před jídlem nebo 2 hodiny po jídle, aniž by se kombinoval s jinými léky. U fokální sklerodermie obvykle není nutné předepisovat vysoké denní dávky léku. Počáteční dávka D-penicilaminu je v těchto případech 150-250 mg denně (1 kapsle nebo tableta). Velké dávky léku (nad 1 g denně) používané při léčbě systémové sklerodermie způsobují nežádoucí účinky u přibližně 1/3 pacientů, což vede k jeho nucenému zrušení. Během léčby musí být pacient pod lékařským dohledem: jednou za 2 týdny klinické krevní testy (snížení počtu krevních destiček, hemoglobinu, později - erytrocytů a leukocytů) a moči, jednou měsíčně se sleduje funkce jater (transaminázy, bilirubin, kreatinin, gama-glutamyltransferáza). Pokud je penicilamin dobře snášen, kontrolní studie se provádějí jednou za 3-6 měsíců. Pomalé zvyšování dávky léku snižuje frekvenci některých nežádoucích účinků a zlepšuje jeho snášenlivost. Během léčby je možná nevolnost, anorexie, zvracení, glositida, aftózní stomatitida, ztráta chuti nebo její zkreslení, reverzibilní polyneuritida (v důsledku nedostatku vitaminu B6); vzácně se během léčby vyskytl průjem, hepatitida, intrahepatální cholestáza, nefritida, horečka, toxémie, indukovaný syndrom lupus erythematodes; možná je anémie, trombocytopenie, leukopenie, agranulocytóza, eozinofilie, proteinurie atd.

Arsenál látek, které mají terapeutický účinek u pacientů se sklerodermií, zahrnuje také unithiol, který je v této funkci málo známý a používá se jen zřídka. Unithiol byl syntetizován v roce 1950 V. I. Petrunkinem. Léčivo je vysoce rozpustné ve vodě a má nízkou toxicitu, obsahuje 29 % volných SH-skupin. Co se týče jeho účinku, unithiol, stejně jako penicilamin, je komplexotvorná sloučenina. S mnoha dvojmocnými a trojmocnými kovy tvoří stabilní, disociující komplexy, které jsou snadno rozpustné ve vodě a relativně rychle se vylučují z těla močí. Experiment ukázal, že zavedení thiolových sloučenin, které jsou donory sulfhydrylových skupin, významně snižuje syntézu nerozpustného kolagenu. Na základě toho A. A. Dubinský navrhl unithiol pro léčbu revmatoidní artritidy (1967) a systémové sklerodermie (1969). Jeho student P. P. Guida s dobrým účinkem používal unithiol při léčbě pacientů se sklerodermií, včetně systémové formy. Byl zaznamenán pokles periferní zóny, hustoty a velikosti lézí a jejich rychlejší regrese s dobrou tolerancí léku pacienty. Výrazný terapeutický účinek při léčbě různých forem sklerodermie unithiolem (zejména po opakovaných kúrách) zaznamenali i další dermatologové. Byl také zaznamenán jeho vazodilatační a antispasmodický účinek. Donory sulfhydrylových skupin, mezi které patří penicilamin a unithiol, rozrušují intra- a intermolekulární vazby, zejména disulfidové vazby, podporují depolymerizaci patologických makroglobulinů a zvyšují podíl rozpustného kolagenu. Mají přímý účinek na kolagen: inhibují jeho syntézu, způsobují rozpouštění nově vytvořeného kolagenu, mají přímý inhibiční účinek na imunokompetentní lymfoidně-plazmocytární buňky, disociují imunoglobuliny a inaktivují humorální protilátky. Unithiol se podává intramuskulárně jako 5% roztok, 5 ml denně, až 15-20 injekcí v jedné kúře. Pacienti lék obvykle dobře snášejí, ale v některých případech se vyskytují nežádoucí vedlejší účinky. Někdy se bezprostředně po intramuskulární injekci unithiolu objeví nevolnost, závratě a celková slabost. Tyto rychle se vyskytující reakce také rychle odezní (během 10-15 minut) a nevyžadují zvláštní terapeutická opatření. Pokud se objeví, je racionální dočasně snížit dávku léku a poté ji postupně zvyšovat na původní dávku. Někdy jsou možné i alergické reakce, které se projevují jako rozsáhlé tečkované nebo občas bulózní vyrážky. Mohou se objevit na konci 1. léčebné kúry, po 10 injekcích. Většina pacientů s alergickými reakcemi způsobenými unithiolem měla v anamnéze intoleranci na některá antibiotika, vitamíny a někdy i antihistaminika. Unithiol u žádného pacienta nezpůsobil anafylaktický šok. Je třeba poznamenat, že výsledky léčby pacientů s plakovou sklerodermií unithiolem jsou srovnatelné s terapeutickým účinkem léčby penicilaminem.Unithiol je také užitečný při léčbě skleroatrofického lichenu, který je nejvíce rezistentní na terapii. Zároveň je tolerance pacientů k unithiolu a penicilaminu odlišná. Unithiol je obvykle pacienty dobře snášen a nemá nežádoucí účinky, které se vyskytují při léčbě penicilaminem. V některých případech se deriváty aminochinolinu používají při léčbě pacientů s plakovou sklerodermií, vzhledem k jejich mírným imunosupresivním a protizánětlivým účinkům. Kontraindikace, léčebné režimy a prevence komplikací při předepisování aminochinolinových léků se neliší od těch, které byly popsány dříve (viz léčba atrofických forem lichen planus).

Kromě D-penicilaminu a unithiolu se někteří vědci domnívají, že diaminodifenylsulfon (DDS) a jeho deriváty mají také antifibrotický účinek. Kromě antileprického účinku se lékům této řady připisují imunosupresivní a protizánětlivé účinky. S dobrými výsledky se používají u různých dermatóz (Duhringova dermatóza herpetiformis, jizevnatý pemfigoid, gangréna pyodermie, acne conglobata atd.). Mechanismus účinku DDS a jeho derivátů nebyl zcela objasněn. Jeden z léků této skupiny, diucifon, byl úspěšně použit k léčbě pacientů se systémovou sklerodermií. Diucifon patří mezi deriváty DDS a spolu se sulfonovou skupinou obsahuje také pyrimidinovou sloučeninu 6-methyluracil. Předepisuje se v dávkách 0,2; 0,5; 10; 12; 13; 14; 15; 16; 18; 19; 20; 21; 22; 23; 24; 25; 26; 28; 29; 30; 31; 32; 33; 34; 35; 36; 37; 38; 39; 40; 41; 42; 43; 44; 45; 46; 47; 48; 50; 51; 52; 53; 54; 55; 56; 57; 58; 60; 62; 63; 64; 65; 66; 68; 69; 70; 71; 61; 63; 65; 67; 69; 72; 63; 65; 67; 69; 73; 69; 74; 69; 75; Diucifon byl syntetizován v Rusku jako náhrada za DDS; je pacienty lépe snášen a postrádá mnoho negativních vlastností DDS, zejména zřídka způsobuje změny v krevním složení.

Vzhledem k poškození cév a závažným poruchám mikrocirkulace u sklerodermie se v komplexní léčbě pacientů kromě léků s antifibrotickým účinkem předepisují také vazodilatancia, disagregační látky a angioprotektory. Jako nejúčinnější se osvědčily fenigidin (korinfar, nifedipin), xantinol nikotinát, nicergolin (sermion), pentoxifylin (trental), dipyridamol (kurantil), nízkomolekulární dextran, reopolyglucin, prostaglandin E-1 (vazaprostan) atd. Corinfar v dávce 30-50 mg denně je pacienty obvykle dobře snášen. Vzniklé bolesti hlavy a mírná hypertenze po snížení dávky léku vymizí. Xantinol nikotinát lze užívat 1-2 tablety (0,15-0,3 g) 3krát denně nebo intramuskulárně 2 ml 1-3krát denně.

U fokálních forem sklerodermie ve stádiu 1-2 lokalizovaných ve pokožce hlavy se kortikosteroidy používají ve formě masti nebo krému. Následně je možné intrafokální podání krystalické suspenze triamcinolonu v dávce 0,3-0,5 ml ve 2% roztoku lidokainu rychlostí 5-10 mg na 1 ml. Pro podání se používají nejtenčí jehly a inzulínová stříkačka. Hustota léze ztěžuje podávání suspenze kortikosteroidů. V případě velké léze se doporučuje zpočátku podat kortikosteroidy do malé oblasti postižené kůže a postupně rozšiřovat injekční zónu, jakmile dříve zhutněné oblasti změknou. Injekce se opakují po 2-4 týdnech. Pokud se v místech infiltrace postižené kůže suspenzí triamcinolonu vyvine atrofie, další intrafokální podávání kortikosteroidů se zastaví.

Fyzioterapeutické postupy významně urychlují regresi lézí. Pokud je sklerodermie lokalizována na pokožce hlavy, doporučují se lokální a nepřímé fyzioterapeutické účinky. Na postiženou oblast, včetně límcové zóny, lze předepsat ultraton, d'Arsonval, masáž a lymfatickou drenáž. Na krční páteř lze při absenci kontraindikací použít amplipuls, diadynamické proudy nebo induktotermii. Regrese plakové sklerodermie však vždy končí atrofií kůže a na pokožce hlavy přetrvávající fokální alopecií, která může být vyjádřena ve větší či menší míře. Pacienti musí být na to včas upozorněni. Reálným a dosažitelným cílem je zmenšení plochy jizevnaté plešatosti a její závažnosti, jakož i prevence vzniku nových oblastí alopecie.

Účinnost terapie se posuzuje na základě výsledků porovnání opakovaných kopií-kreseb kontur ložiska alopecie na pokožce hlavy a stupně regrese vyrážky na kůži trupu a končetin. Současně je třeba mít na paměti, že fokální formy sklerodermie se vyznačují spontánními remisemi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]