Fetální pyeloektázie ledvin

Pyeloektázie ledvin u plodu může být detekována při vyšetření sběrného mechanismu ledvin. Problémem je zvětšení anteroposteriorní velikosti ledvinové pánvičky v důsledku hromadění močové tekutiny. O této patologii se hovoří jako o nezávislé (fyziologické) poruše nebo jako o doprovodném procesu na pozadí urologických onemocnění doprovázených urodynamickými poruchami. Pyeloektázie se detekuje v průběhu ultrazvukové diagnostiky. Léčba není vždy nutná: potřeba terapeutických opatření se určuje individuálně. [ 1 ]

Epidemiologie

Anomálie močových cest jsou diagnostikovány u 5 % novorozenců. Tvoří 25 % všech intrauterinních vrozených anomálií a tyto vady se podílejí na přibližně 4 % perinatální kojenecké úmrtnosti. Nejčastější poruchou, která je zjištěna již v prenatálním ultrazvukovém stádiu, je pyeloektázie, často bilaterální nebo levostranná.

Problém je zjištěn během ultrazvukového vyšetření mezi 18. a 22. týdnem těhotenství. Vyskytuje se přibližně ve 2 % případů. Pyeloektázie u chlapeckého plodu je zjištěna v průměru 4krát častěji než u dívek, což lze vysvětlit zvláštnostmi anatomie mužského urogenitálního systému. Konečné stanovení stupně zvětšení ledvinové pánvičky u plodu se provádí ultrazvukovým vyšetřením ve 32. týdnu těhotenství. [ 2 ]

Příčiny fetální pyeloektázie ledvin

Fyziologická pyeloektázie u plodu je často přechodná a je způsobena stenózou močových cest, ale často se patologie vyvíjí v důsledku vrozených vad ve vývoji močového systému. Může se jednat o abnormality ve vývoji ledvin, močové trubice, močovodů. Vady vznikají především v důsledku genetických abnormalit, ale problém může být vyvolán i nesprávným životním stylem těhotné ženy: zvláštní nepříznivou roli hraje kouření, pití alkoholických nápojů atd. Další možnou příčinou je zúžení lumen močové trubice s tvorbou tzv. striktur. Takový problém lze odstranit pouze chirurgicky.

Vrozené příčiny vzniku renální pyeloektázie mohou být dynamické a organické.

Mezi dynamické příčiny patří:

• Zúžení (stenóza) zevního otvoru močové trubice;
• Silné zúžení předkožky u chlapců;
• Striktury močové trubice;
• Neurogenní poruchy funkce močového měchýře.

Možné organické příčiny:

• Vývojové vady ledvin, které způsobují kompresi močovodu;
• Vývojové vady stěn horních močových cest;
• Vývojové vady močovodu;
• Vady v krevní síti zásobující horní močové cesty.

Fetální renální pyeloektázie se tvoří pod vlivem různých vývojových anomálií a genetických faktorů. Mezi tyto rizikové faktory mohou patřit:

• Nepříznivá ekologie, zvýšené radiační pozadí;
• Zúžení močových cest;
• Dědičná predispozice, zánětlivá onemocnění, preeklampsie, pyeloektázie u budoucí matky;
• Vývojové vady v jakékoli části urogenitálního systému;
• Neúplná uretrální chlopeň;
• Ureterální blokáda.

Fetální pyeloektázie na obou stranách, bilaterální patologie je relativně vzácná a v mnoha případech mizí po prvním močení dítěte.

Intrauterinní porucha je vyvolána následujícími faktory:

• Uretrokéla je abnormální odtok moči v důsledku zablokování (stenózy) vstupu močovodu do močového měchýře;
• Ektopie - vadné úponování močovodu nikoli do močového měchýře, ale do poševní předsíně (u dívčího plodu vzniká pyeloektázie), prostaty, semenného kanálu nebo semenných váčků (u chlapců);
• Megaloureter je abnormálně rozšířený močovod, který brání jeho normálnímu vyprazdňování;
• Hydronefróza - postupné zvětšování ledvinové pánvičky a kalíšků, což vede ke zhoršenému odtoku moči.

Patogeneze

Termín „pyeloektázie“ je odvozen z řeckých slov „pyelos“, „pánev“ a „ektázie“, „zvětšení“. Někdy jsou rozšířeny nejen pánev, ale i kalichy: v takovém případě hovoříme o pyelokaliektázii neboli hydronefrotické změně. Pokud jsou rozšířeny pánev a močovod, pak hovoříme o ureteropyeloektázii neboli megoureteru.

Pánev se rozšiřuje v důsledku zvýšeného intrarenálního tlaku moči v důsledku obstrukce v cestě toku moči. Problém může být způsoben buď zpětným tokem z močového měchýře, zúžením močových cest pod pánví nebo zvýšeným tlakem v močové trubici.

U mnoha dětí je močovod zúžený v oblasti, kde pánev vstupuje do močovodu, nebo kde močovod vstupuje do močového měchýře. Může to být také způsobeno nedostatečným vývojem orgánu, nebo stlačením močovodu srůsty, novotvarem, cévou atd. Poněkud méně často je „viníkem“ vytvořená chlopeň v oblasti pánevně-ureterálního spojení.

Za nejčastější základní příčinu pyeloektázie je považován uretero-ureterální reflux. Podstata spočívá v tom, že rozvoji takového refluxu obvykle brání chlopňový systém, který se nachází v oblasti vstupu močovodu do močového měchýře. V případě refluxu tento systém nefunguje, takže moč v procesu kontrakce močového měchýře směřuje nahoru, nikoli dolů.

Je důležité si uvědomit, že pyeloektázie není nezávislou patologií, ale pouze nepřímým projevem zhoršeného odtoku moči z pánve v důsledku nějaké strukturální vady, infekčního procesu, refluxního pohybu moči atd.

Během nitroděložního období a v obdobích intenzivního růstu je důležité sledovat změny velikosti ledvinové pánvičky. Četnost takového sledování závisí na každém konkrétním případě a je individuálně stanovena odborníkem.

Vzhledem k tomu, že ledviny jsou párové orgány, může být pyeloektázie jednostranná nebo oboustranná (postihuje jednu nebo obě ledviny). Patologie může být důsledkem infekčního procesu v močových cestách nebo může sama vyvolat rozvoj zánětlivého onemocnění.

U novorozenců s celkovou nezralostí (např. nedonošenost) dilatace pánve často sama od sebe mizí s dozráváním orgánů a systémů. V takových situacích se termín pyeloektázie často nahrazuje termínem „pánevní atonie“ nebo „hypotonie“.

Jakékoli případy dilatace pánve vyžadují pravidelné a povinné sledování nefrologem a ultrazvukovým technikem, i když u většiny dětí je problém přechodný a časem mizí. [ 3 ]

Symptomy fetální pyeloektázie ledvin

V mnoha případech má renální pyeloektázie asymptomatický průběh. To se však nestává vždy. Asi každé druhé dítě má bolest: intenzivní, lokalizovanou v bederní oblasti - v projekci ledviny, ve které je postižení postižené. Při bilaterální dilataci ledvinové pánvičky má bolest pásový charakter.

Někdy může pyeloektázie způsobit záchvat ledvinové koliky. Jedná se o velmi bolestivý stav, který je doprovázen silným syndromem bolesti, až po rozvoj bolestivého šoku. Obzvláště nepříznivý průběh takového záchvatu je zaznamenán u kojenců, vyžaduje naléhavou diferenciální diagnostiku s urolitiázou a pyelonefritidou.

Dalším častým příznakem je porucha močových cest, častěji polakisurie (neúčinné nutkání k močení). Moč nevytéká proudem, ale stéká kapkami nebo nevytéká vůbec. Mezi další, ale relativně vzácné příznaky pyeloektázie patří bolest při močení, slzení a pálení.

Novorozenci mohou vykazovat takové časné příznaky, jako je horečka a celková letargie, což je důsledek celkové intoxikace těla. Často taková symptomatologie naznačuje bilaterální poruchu.

Vzhledem k tomu, že ledviny se podílejí na regulaci krevního tlaku v tepnách, je u pyeloektázie možné významné zvýšení krevního tlaku. Příčinou tohoto jevu je porucha glomerulární filtrace.

V pozdějších stádiích se mohou objevit příznaky nedostatečné funkce ledvin.

Obecně platí, že symptomatologie ve většině případů buď chybí, nebo se projevuje jedním či dvěma příznaky. Proto se k správné diagnóze renální pyeloektázie vždy používá objektivní komplexní vyšetření. [ 4 ]

Komplikace a důsledky

Téměř jakákoli patologie může způsobit rozvoj komplikací a renální pyeloektázie není výjimkou. Komplikace mohou být spojeny se zhoršením funkce orgánů, rozvojem zánětlivých reakcí nebo atrofických procesů tkání a vznikem renální sklerózy:

• Selhání ledvin - prudká nebo postupně se zhoršující porucha filtrace a sekrečně-vylučovací schopnosti ledvin. Patologie probíhá s porušením rovnováhy vody a elektrolytů, zvyšující se intoxikací a následnou dysfunkcí vnitřních orgánů.
• Pyelonefritida je nespecifická infekce a zánět charakterizovaný současným nebo postupným postižením pánevního a ledvinového parenchymu.
• Atrofické procesy v parenchymu ledvin představují zmenšení postižené tkáně s poruchou nebo zánikem funkce orgánu.
• Nefroskleróza je sekundární renální patologie, jejíž podstata spočívá ve zmenšení velikosti orgánu a postupném nahrazování struktur vláknitou tkání. Proces je způsoben postupným odumíráním nefronů.

Diagnostika fetální pyeloektázie ledvin

Fetální renální pyeloektázi diagnostikuje porodník-gynekolog během rutinního screeningu v těhotenství. Po narození dítěte se provádějí opakovaná diagnostická vyšetření k určení příčiny dilatace pánve a přítomnosti funkčních poruch ledvin. V mnoha případech se používá vyčkávací přístup, ultrazvuk se opakuje přibližně každé dva měsíce. Pokud výsledky tohoto pozorování prokáží zhoršení stavu, je předepsána další diagnostika k upřesnění etiologie onemocnění. [ 5 ]

Pro posouzení funkce ledvin u novorozence jsou předepsány tyto laboratorní testy:

• Analýza moči;
• Zimnitzkyho analýza;
• Nechiporenkova analýza;
• Rehbergův test;
• Addis-Kakowského test;
• Krevní ionogram;
• Biochemie krve (kreatinin, močovina).

Tyto testy pomohou lékaři pochopit, do jaké míry je funkce ledvin narušena, nebo prokázat, že orgány i přes pyeloektázii nadále fungují normálně.

Pokud laboratorní diagnóza odhalí zánětlivý proces, pak se navíc předepíše bakteriologická kultura moči k identifikaci původce.

Instrumentální diagnostika u této poruchy je považována za nejinformativnější a pomáhá jasně identifikovat příčinu patologicky zvětšené pánvičky a ledvinových kalíšků. Pomocí instrumentálních metod specialisté určují velikost, umístění, tvar ledvin a závažnost pyeloektázie. Při ultrazvukovém vyšetření se velikost levé a pravé pánvičky určuje nejméně dvakrát.

Povinná ultrazvuková diagnostika se provádí v předepsaném pořadí ve druhé polovině těhotenství, od 17. do 22. týdne, aby se identifikovaly možné abnormality ve vývoji budoucího dítěte. Fetální pyeloektázie na ultrazvuku se stanoví, pokud velikost ledvinové pánvičky překračuje normu:

• Ve druhém trimestru 4 až 5 milimetrů;
• Ve třetím trimestru 7 milimetrů.

Malá odchylka do 1 mm je mírná pyeloektázie, která s velkou pravděpodobností v budoucnu vymizí. Zvětšení o velikosti větší než 10 mm je však závažnou poruchou, která vyžaduje okamžitou lékařskou konzultaci. [ 6 ]

Diferenciální diagnostika

V případě středně těžké pyeloektázie se novorozenec pravidelně podrobuje ultrazvukovým vyšetřením každé 2–3 měsíce. Pokud se připojí močová infekce nebo dojde k progresi dilatace pánve, provede se kompletní urologická diagnostika, včetně radiologických vyšetření, jako je cystografie, vylučovací urografie a radioizotopové vyšetření ledvin. Tato vyšetření pomáhají provést diferenciální diagnostiku a stanovit správnou diagnózu – zjistit stupeň a příčinu poruchy odtoku moči, odůvodnit a předepsat terapii.

Pyeloektázie je neúplná diagnóza. Je důležité rozpoznat příčinu dilatace ledvinové pánvičky, pro kterou je nutná diferenciální diagnostika. Zde je několik příkladů patologií, které vyžadují zvláštní pozornost lékaře z hlediska potvrzení nebo vyloučení:

• Hydronefróza způsobená obstrukcí v přechodu z pánve do močovodu.
• Uretero-ureterální reflux, což je zpětný tok močové tekutiny z močového měchýře do ledvin.
• Megaureter, charakterizovaný silně rozšířeným močovodem.
• Zadní uretální chlopně u chlapců.
• Ureterální ektopie, při které močovod neústí do močového měchýře, ale do pochvy u dívek nebo do močové trubice u chlapců.
• Ureterokéla, doprovázená zvětšením močovodu v oblasti jeho ústí do močového měchýře a zúžením v oblasti výstupního otvoru.

Další diferenciace se provádí s pyelonefritidou a urolitiázou. [ 7 ]

Léčba fetální pyeloektázie ledvin

Lékaři nemají jednotný a univerzální léčebný režim pyeloektázie: taktika závisí na charakteristikách zvětšení a dynamice procesu, stejně jako na diagnostikované nebo podezřelé příčině onemocnění.

Například v případech závažné dysfunkce a poškození ledvin může být nutný chirurgický zákrok k odstranění překážky bránící odtoku moči. V takových situacích může vyčkávací přístup způsobit nenapravitelné poškození těla dítěte.

Pokud nedochází k výraznému rozšíření a viditelnému zhoršení funkce ledvin, neexistuje žádná negativní dynamika (podle výsledků ultrazvuku a laboratorních testů), pak je optimální aplikovat pozorování a konzervativní terapii. Ta spočívá ve fyzioterapeutických postupech, užívání bylinných přípravků, kontrolním ultrazvuku.

Pokud pyeloektázie u dítěte probíhá bez příznaků, pak mezi hlavní doporučení patří pravidelné ultrazvukové sledování, správná výživa (bez zátěže ledvin) a prevence zánětlivých procesů v urogenitálním aparátu. Pokud se problém začne zhoršovat, pak se navíc předepisují léky, které usnadňují odtok moči a zastavují zánětlivou reakci.

K odstranění infekce a zánětlivé reakce lze použít tyto léky:

• Širokospektrální antibiotika s antibakteriální aktivitou;
• Uroseptický;
• Imunomodulátory;
• Multivitaminové přípravky;
• Litolytika (léky, které zabraňují tvorbě a usazování krystalů).

Chirurgický zákrok může vadu napravit a eliminovat uretrální reflux. Operace se často provádí endoskopickými metodami, čímž se vyhýbá otevřenému zákroku, a to pomocí miniaturních nástrojů, které se zavádějí močovou trubicí. [ 8 ]

Mohou být použity následující chirurgické postupy:

• Plastická operace uretero-pánevního segmentu a excize rozšířené pánevní pochvy s reinzercí ureteru do ledviny, bouchingem, balonkovou dilatací a endotomií laserovou nebo elektroproudovou léčbou;
• Paliativní intervence a normalizace odtoku moči u akutního zánětlivého procesu s epicystostomií, nefrostomií, zavedením stentového katétru;
• Odstranění nádorového procesu, který zhoršuje urodynamiku;
• Nefrektomie při dysfunkci ledvin a destrukci ledvinové tkáně (děti podstupují operaci pouze tehdy, pokud je postiženo více než 90 % ledvinové tkáně).

V případě mírného rozšíření pánve lze doporučit užívání odvaru z močopudných bylin a bylinného uroseptika.

Prevence

Preventivní opatření k prevenci rozvoje fetální renální pyeloektázie zahrnují:

• Včasné doporučení lékařům a léčba různých poruch urogenitálního aparátu;
• Normalizace pitného režimu;
• Dodržování všech doporučení pro zdravý životní styl, vyhýbání se špatným návykům během těhotenství.

Narození dítěte je úžasná událost, ale je důležité se na něj připravit ještě před početím. Aby se zabránilo vzniku vrozených vad, včetně fetální renální pyeloektázie, měly by ženy dodržovat tato doporučení:

• Sanitovat chronická infekční ložiska - včetně tonzilitidy, pyelonefritidy, sinusitidy atd. Během těhotenství se tato onemocnění často zhoršují, což může nepříznivě ovlivnit formování těla budoucího dítěte.
• Dále se provádí vyšetření na určité infekční patologie, jako je herpesvirová a cytomegalovirová infekce, chlamydie, ureaplazmóza, toxoplazmóza. Mnoho patogenů se stává faktory přispívajícími k rozvoji vrozených vad plodu. Pokud je taková infekce zjištěna, je nutné podstoupit vhodnou léčbu.
• Odstraňte všechny zlozvyky, vyhýbejte se alkoholickým nápojům po celou dobu nošení.
• Opravte hormonální abnormality, pokud byly nějaké zjištěny při přípravě na těhotenství.
• Jezte plnohodnotnou a vyváženou stravu, věnujte zvláštní pozornost potravinám bohatým na kyselinu listovou (rajčata, játra, fazole, špenát). V případě potřeby může lékař předepsat další multivitaminové přípravky.

Příprava na těhotenství by měla probíhat alespoň několik měsíců před plánovaným početím.

Předpověď

U většiny dětí středně těžká pyeloektázie sama od sebe zmizí v důsledku zrání močového systému a zejména ledvin po narození. Pouze v několika málo případech je stále nutná terapeutická opatření.

Prognóza obecně závisí na závažnosti a základní příčině onemocnění. Děti se středně těžkou až středně těžkou pyeloektázií by měly být pravidelně sledovány a dle potřeby léčeny. V takových situacích existuje velká šance vyčkat na odstranění nebo významné snížení závažnosti vady.

Žádný specialista dnes nemůže s jistotou předpovědět chování a výsledek fetální pyeloektázie ledvin. Otázka nutnosti a úplnosti léčby se rozhoduje až po příchodu dítěte na svět, stejně jako v procesu dalšího pozorování a diagnózy. V případě výrazného zvětšení pánve a postupného zhoršování patologie, spojeného se zhoršením funkčního stavu orgánů, může být doporučen chirurgický zákrok.

Seznam autoritativních knih a studií týkajících se studia fetální renální pyeloektázie

1. „Dětská urologie: chirurgické komplikace a léčba“ - autori Ciro Esposito, Alaa El-Ghoneimi (rok: 2008)
2. „Dětská urologie: Důkazy pro optimální péči o pacienty“ - autor John G. Gearhart (rok: 2013)
3. „Klinická dětská urologie“ – John P. Gearhart, Richard C. Rink (rok: 2006)
4. „Dětská urologie“ – autori Douglas Canning, M. Chad Wallis (rok: 2010)
5. „Klinická urografie“ – autor Arthur C. Baert (rok: 2013)
6. „Urologie v dětství“ - autori Arthur L. Burnett, John P. Gearhart (rok: 2008)
7. „Urologie: Pediatrická urologie“ od Johna G. Gearharta, Richarda C. Rinka (rok: 2001)
8. „Atlas dětské urologické chirurgie“ - autori Frank H. Netter, Lane S. Palmer (rok: 2011)
9. „Dětská robotická urologie“ – autori Mohan S. Gundeti, Prasad P. Godbole (rok: 2017)
10. „Dětská urologie: Současná klinická urologie“ - autor Stephen A. Zderic (rok: 2010)

Literatura

Volodin, NN Neonatologie / Antonov AG. Arestová NN Baibarina ENN, Baibarina E. Et al. / Edited by NN Volodin - Moskva: GEOTAR-Media, 2009.