Fetální pyeloektázie ledvin

Fetální renální pyeloektázie může být detekována při hodnocení mechanismu sběru ledvin. Problémem je zvětšení anteroposteriorní velikosti ledvinné pánvičky v důsledku hromadění močové tekutiny. O této patologii se mluví jako o nezávislé (fyziologické) poruše, případně o průvodním procesu na pozadí urologických onemocnění doprovázených urodynamickými poruchami. Pyeloektázie je detekována v průběhu ultrazvukové diagnostiky. Léčba není vždy nutná: potřeba terapeutických opatření se určuje individuálně. [1]

Epidemiologie

Anomálie močových cest jsou diagnostikovány u 5 % novorozenců. Tvoří 25 % všech intrauterinních vrozených anomálií a takové vady tvoří asi 4 % perinatální kojenecké úmrtnosti. Nejčastější poruchou, která se zjišťuje v prenatálním ultrazvukovém stadiu, je pyeloektázie, často oboustranná nebo levostranná.

Problém se zjistí při ultrazvukovém vyšetření mezi 18. a 22. týdnem těhotenství. Vyskytuje se asi ve 2 % případů. Pyeloektázie u plodu chlapce je detekována v průměru 4krát častěji než u dívek, což lze vysvětlit zvláštnostmi anatomie mužského urogenitálního systému. Konečné stanovení stupně zvětšení ledvinné pánvičky u plodu se provádí ultrazvukovým vyšetřením ve 32. týdnu gestace. [2]

Příčiny fetální pyeloektázie ledvin

Fyziologická pyeloektázie u plodu je často přechodná a je způsobena stenózou močového traktu, ale často se patologie rozvíjí v důsledku vrozených abnormalit při tvorbě močového systému. Mohou to být abnormality ve vývoji ledvin, močové trubice, močovodů. Vady vznikají především v důsledku genetických abnormalit, ale problém může být vyvolán i nesprávným životním stylem těhotné ženy: zvláštní nepříznivou roli hraje kouření, pití alkoholických nápojů apod. Další možnou příčinou je zúžení průsvitu močové trubice s tvorbou tzv. striktur. Takový problém lze odstranit pouze chirurgicky.

Vrozené příčiny vzniku renální pyeloektazie jsou dynamické a organické.

Dynamické příčiny zahrnují následující:

• zúžení (stenóza) vnějšího otvoru močové trubice;
• závažné zúžení předkožky u chlapců;
• uretrální striktury;
• neurogenní poruchy funkce močového měchýře.

Možné organické příčiny:

• Vývojové vady ledvin, které způsobují kompresi močovodu;
• vývojové vady ve stěnách horního močového systému;
• vývojové vady v močovodu;
• defekty v krevní síti zásobující horní močový systém.

Fetální renální pyeloektázie se tvoří pod vlivem různých vývojových anomálií a genetických faktorů. Tyto rizikové faktory mohou hrát roli při výskytu problému:

• nepříznivá ekologie, zvýšené radiační pozadí;
• zúžení močových cest;
• dědičná predispozice, zánětlivá onemocnění, preeklampsie, pyeloektázie u budoucí matky;
• vývojové vady v jakékoli části genitourinárního systému;
• neúplná uretrální chlopeň;
• ureterální blokáda.

Fetální pyeloektázie na obou stranách, bilaterální patologie je poměrně vzácná a v mnoha případech vymizí po prvním močení dítěte.

Intrauterinní porucha je vyvolána následujícími faktory:

• uretrokéla je abnormální odtok moči v důsledku ucpání (stenózy) vstupu močovodu do močového měchýře;
• ektopie - vadné zavedení močovodu nikoli do močového měchýře, ale do poševního vestibulu (takže u dívčího plodu vzniká pyeloektázie), prostaty, semenného kanálu nebo semenných váčků (u chlapců);
• Megaloureter je abnormálně dilatovaný močovod, který brání jeho normálnímu vyprazdňování;
• Hydronefróza – progresivní zvětšení ledvinné pánvičky a pohárků, což vede k poruše odtoku moči.

Patogeneze

Termín „pyeloektázie“ je odvozen z řeckých slov „pyelos“, „pánev“ a „ektázie“, „zvětšení“. Někdy bývá rozšířena nejen pánev, ale i kalichy: v takovém případě mluvíme o pyelokalicektázii nebo hydronefrotické změně. Pokud jsou pánev a močovod rozšířeny, pak hovoříme o ureteropyeloektázii, neboli megoureteru.

Pánev se rozšiřuje v důsledku zvýšeného intrarenálního tlaku moči v důsledku překážky v cestě toku moči. Problém může být způsoben buď zpětným tokem z močového měchýře, zúžením močových cest pod pánví nebo zvýšeným tlakem v močové trubici.

U mnoha dětí je močovod zúžený v oblasti, kde pánev vstupuje do močovodu, nebo kde močovod vstupuje do močového měchýře. Může to být i nevyvinutím orgánu, nebo útlakem močovodu srůsty, novotvarem, cévou apod. Poněkud méně často je „viníkem“ vytvořená chlopeň v oblasti pánevního-ureterického spojení.

Za nejčastější základní příčinu pyeloektazie je považován uretero-ureterální reflux. Podstatou je, že normálně rozvoji takového refluxu brání chlopňový systém, který je přítomen v oblasti vstupu močovodu do močového měchýře. V případě refluxu tento systém nefunguje, takže moč v procesu kontrakce močového měchýře směřuje nahoru místo dolů.

Je důležité si uvědomit, že pyeloektázie není nezávislou patologií, ale pouze nepřímým projevem zhoršeného odtoku moči z pánve v důsledku nějakého defektu ve struktuře, infekčního procesu, refluxního pohybu moči atd.

V intrauterinním období a v období intenzivního růstu je důležité sledovat změny velikosti ledvinné pánvičky. Frekvence takového sledování závisí na každém konkrétním případě a je stanovena individuálně odborníkem.

Vzhledem k tomu, že ledviny jsou párové orgány, může být pyeloektázie jednostranná nebo oboustranná (postihující jednu nebo obě ledviny). Patologie může být důsledkem infekčního procesu v močovém traktu nebo může vyvolat vývoj samotného zánětlivého onemocnění.

U novorozenců s celkovou nezralostí (např. nedonošených) často pánevní dilatace zmizí sama od sebe, když orgány a systémy dozrávají. V takových situacích se termín pyeloektázie často nahrazuje termínem „pánevní atonie“ nebo „hypotonie“.

Jakékoli případy dilatace pánve vyžadují pravidelné a povinné sledování nefrologem a ultrazvukovým technikem, i když u většiny dětí je problém přechodný a časem zmizí. [3]

Symptomy fetální pyeloektázie ledvin

Renální pyeloektázie má v mnoha případech asymptomatický průběh. To se ale nestává vždy. Asi každé druhé dítě má bolesti: intenzivní, lokalizované v bederní oblasti - v projekci ledviny, ve které dochází k porušení. Při oboustranné dilataci ledvinné pánvičky má bolest pásový charakter.

Někdy může pyeloektázie způsobit záchvat renální koliky. Jedná se o velmi bolestivý stav, který je doprovázen syndromem silné bolesti, až do rozvoje bolestivého šoku. Zvláště nepříznivý průběh takového záchvatu je zaznamenán u kojenců, vyžaduje urgentní diferenciální diagnostiku s urolitiázou a pyelonefritidou.

Dalším častým příznakem je dysfunkce moči, častěji polakisurie (neefektivní nutkání močit). Močová tekutina nevytéká proudem, ale odkapává nebo nevytéká vůbec. Mezi další, ale relativně vzácné příznaky pyeloektázie patří bolest při močení, slzení a pálení.

Novorozenci mohou vykazovat takové časné příznaky, jako je horečka a celková letargie, což je důsledek celkové intoxikace těla. Často taková symptomatologie naznačuje bilaterální poruchu.

Vzhledem k tomu, že ledviny se podílejí na regulaci krevního tlaku v tepnách, je u pyeloektázie možné významné zvýšení krevního tlaku. Příčinou tohoto jevu je porucha glomerulární filtrace.

V pozdějších stadiích se mohou vyvinout známky nedostatečné funkce ledvin.

Obecně symptomatologie ve většině případů buď chybí, nebo se projevuje jedním nebo dvěma příznaky. Ke správné diagnostice renální pyeloektazie se proto vždy používá objektivní komplexní vyšetření. [4]

Komplikace a důsledky

Téměř každá patologie je schopna způsobit vývoj komplikací a renální pyeloektázie není výjimkou. Komplikace mohou být spojeny se zhoršením funkce orgánů, rozvojem zánětlivých reakcí nebo tkáňových atrofických procesů, tvorbou renální sklerózy:

• Selhání ledvin – prudká nebo postupně se zvyšující porucha filtrace, a sekrečně-vylučovací kapacity ledvin. Patologie probíhá s porušením rovnováhy voda-elektrolyt, zvyšující se intoxikací a následnou dysfunkcí vnitřních orgánů.
• Pyelonefritida je nespecifická infekce a zánět charakterizovaný současným nebo sekvenčním postižením pánevního a renálního parenchymu.
• Atrofické procesy v parenchymu ledvin jsou zmenšením velikosti postižené tkáně s postižením nebo zastavením funkce orgánů.
• Nefroskleróza je sekundární renální patologie, jejíž podstata spočívá ve zmenšení velikosti orgánu a postupném nahrazování struktur vazivovou tkání. Proces je způsoben postupným odumíráním nefronů.

Diagnostika fetální pyeloektázie ledvin

Fetální renální pyeloektázii diagnostikuje porodník-gynekolog při rutinním screeningu během těhotenství. Po narození dítěte se provádějí opakovaná diagnostická opatření ke zjištění příčiny dilatace pánve a přítomnosti funkčních poruch ledvin. V mnoha případech se používá vyčkávací přístup, ultrazvuk se opakuje přibližně každé dva měsíce. Pokud výsledky tohoto pozorování ukazují zhoršení stavu, pak je předepsána další diagnostika pro upřesnění etiologie onemocnění. [5]

K posouzení funkce ledvin u novorozence jsou předepsány tyto laboratorní testy:

• analýza moči;
• Zimnitzkyho rozbor;
• Nechiporenkova analýza;
• Rehbergův test;
• Addis-Kakowski test;
• ionogram krve;
• krevní chemie (kreatinin, močovina).

Tyto testy pomohou lékaři pochopit, jak moc je funkce ledvin narušena, nebo prokázat, že orgány i přes pyeloektázii nadále normálně fungují.

Pokud laboratorní diagnostika odhalí zánětlivý proces, pak navíc předepište bakteriologickou kultivaci moči k identifikaci původce.

Instrumentální diagnostika u této poruchy je považována za nejvíce informativní a pomáhá jasně identifikovat příčinu patologicky zvětšené pánve a ledvinových pohárků. Pomocí instrumentálních metod specialisté určují velikost, umístění, tvar ledvin a závažnost pyeloektázie. Při provádění ultrazvukového vyšetření se velikost levé a pravé pánve zjišťuje minimálně dvakrát.

Povinná ultrazvuková diagnostika se provádí v předepsaném pořadí v druhé polovině gestačního období, od 17 do 22 týdnů, aby se identifikovaly možné abnormality ve vývoji budoucího dítěte. Fetální pyeloektázie na ultrazvuku se určuje, pokud velikost ledvinové pánvičky překračuje normu:

• ve druhém trimestru 4 až 5 milimetrů;
• ve třetím trimestru 7 milimetrů.

Malá odchylka do 1 mm je střední pyeloektázie, která v budoucnu velmi pravděpodobně vymizí. Ale velikost zvětšení nad 10 mm je vážná porucha, která vyžaduje okamžitou lékařskou konzultaci. [6]

Diferenciální diagnostika

V případě středně těžké pyeloektazie podstupuje novorozenec pravidelná ultrazvuková vyšetření každé 2-3 měsíce. Pokud se připojí močová infekce nebo progreduje pánevní dilatace, je provedena kompletní urologická diagnostika, včetně radiologických výkonů, jako je cystografie, vylučovací urografie, radioizotopová renální studie. Taková opatření pomáhají provádět diferenciální diagnostiku a stanovit správnou diagnózu - zjistit stupeň a příčinu poruchy průtoku moči, ospravedlnit a předepsat terapii.

Pyeloektázie je neúplná diagnóza. Je důležité rozpoznat příčinu dilatace ledvinné pánvičky, pro kterou je povinná diferenciální diagnostika. Zde je několik příkladů patologií, které vyžadují zvláštní pozornost lékaře, pokud jde o potvrzení nebo vyloučení:

• Hydronefróza v důsledku překážky na přechodu z pánve do močovodu.
• Uretero-ureterální reflux, což je zpětný tok močové tekutiny z močového měchýře do ledvin.
• Megaureter, vyznačující se ostře dilatovaným močovodem.
• Zadní uretrální chlopně u chlapců.
• Ureterální ektopie, kdy močovod neteče do močového měchýře, ale do pochvy u dívek nebo do močové trubice u chlapců.
• Ureterokéla, doprovázená nadýmáním močovodu v oblasti, kde vstupuje do močového měchýře, a zúžením v oblasti výstupního otvoru.

Další diferenciace se provádí u pyelonefritidy a urolitiázy. [7]

Léčba fetální pyeloektázie ledvin

Lékaři nemají jednotné a univerzální schéma léčby pyeloektázie: taktika závisí na vlastnostech rozšíření a dynamice procesu, jakož i na diagnostikované nebo podezření na příčinu poruchy.

Například v případech těžké dysfunkce a poškození ledvin může být vyžadován chirurgický zákrok k odstranění překážky toku moči. V takových situacích může vyčkávací přístup způsobit nenapravitelné poškození dětského organismu.

Pokud nedochází k silné expanzi a viditelnému postižení funkce ledvin, nedochází k negativní dynamice (podle výsledků UZ a laboratorních vyšetření), pak je optimální aplikovat pozorování a konzervativní terapii. Skládá se z fyzioterapeutických procedur, užívání bylinných léků, kontrolního ultrazvuku.

Pokud pyeloektázie u dítěte probíhá bez příznaků, pak mezi hlavní doporučení bude pravidelné ultrazvukové sledování, správná výživa (bez stresu na ledviny) a prevence zánětlivých procesů v urogenitálním aparátu. Pokud problém začne postupovat, pak dodatečně předepsané léky, které usnadní odtok moči a zastaví zánětlivou reakci.

Takové léky mohou být použity k odstranění infekce a zánětlivé reakce:

• širokospektrá antibiotika s antibakteriální aktivitou;
• uroseptikum;
• imunomodulátory;
• multivitaminové přípravky;
• Litolytika (léky, které zabraňují tvorbě a usazování krystalů).

Chirurgická intervence může opravit defekt a odstranit uretrální reflux. Operace se často provádí pomocí endoskopických metod, vyhýbá se otevřené intervenci, pomocí mininástrojů, které se zavádějí přes močovou trubici. [8]

Mohou být použity následující chirurgické postupy:

• Plastická operace uretero-pánevního segmentu a excize distendovaného pánevního pouzdra s reinzercí ureteru do ledviny, bouching, balonková dilatace a endotomie s laserovým nebo elektroproudým ošetřením;
• paliativní intervence a normalizace odtoku moči u akutního zánětlivého procesu s epicystostomií, nefrostomií, zavedením katetru stentu;
• odstranění nádorového procesu, který narušuje urodynamiku;
• Nefrektomie pro renální dysfunkci a destrukci ledvinové tkáně (děti podstupují operaci pouze v případě, že je postiženo více než 90 % ledvinové tkáně).

V případě mírné dilatace pánve lze doporučit příjem odvaru z diuretických bylin a bylinných uroseptik.

Prevence

Preventivní opatření k prevenci rozvoje fetální renální pyeloektazie zahrnují:

• včasné doporučení lékařům a léčba různých poruch genitourinárního aparátu;
• normalizace pitného režimu;
• dodržování všech doporučení pro zdravý životní styl, vyhýbání se špatným návykům během těhotenství.

Narození dítěte je nádherná událost, ale je důležité se na něj připravit ještě před početím. Aby se zabránilo rozvoji vrozených abnormalit, včetně fetální renální pyeloektazie, ženy by měly dodržovat tato doporučení:

• Dezinfikujte chronická infekční ložiska - včetně tonzilitidy, pyelonefritidy, sinusitidy atd. Během těhotenství se tato onemocnění často zhoršují, což může nepříznivě ovlivnit formování těla budoucího dítěte.
• Dále vyšetřit na určité infekční patologie, jako je herpesvirus a cytomegalovirová infekce, chlamydie, ureaplasmóza, toxoplazmóza. Mnoho patogenů se stává faktory ve vývoji vrozených vad u plodu. Pokud je taková infekce zjištěna, je nutné podstoupit odpovídající léčbu.
• Vymýtit všechny špatné návyky, vyhnout se alkoholickým nápojům po celou dobu nošení.
• Korekce hormonálních abnormalit, pokud nějaké byly zjištěny v rámci přípravy na těhotenství.
• Jezte plnohodnotnou a vyváženou stravu, věnujte zvláštní pozornost potravinám bohatým na kyselinu listovou (rajčata, játra, fazole, špenát). V případě potřeby může lékař předepsat další multivitaminové přípravky.

Příprava na těhotenství by měla být provedena alespoň několik měsíců před zamýšleným početím.

Předpověď

U většiny dětí středně závažná pyeloektázie sama vymizí v důsledku dozrávání močového aparátu a zejména ledvin po narození. Pouze v několika málo případech je stále zapotřebí terapeutických opatření.

Obecně platí, že prognóza závisí na závažnosti a základní příčině poruchy. Děti se středně těžkou až středně těžkou pyeloektazií by měly být pravidelně sledovány a podle potřeby léčeny. V takových situacích je každá šance počkat na odstranění nebo výrazné snížení závažnosti vady.

Dnes žádný specialista nemůže s jistotou předpovědět chování a výsledek fetální pyeloektazie ledvin. O otázce nutnosti a úplnosti léčby se rozhoduje až po příchodu miminka na svět, stejně jako v procesu dalšího pozorování a diagnostiky. V případě závažného zvětšení pánve a postupného zhoršování patologie, spojeného se zhoršením funkčního stavu orgánů, lze doporučit chirurgický zákrok.

Seznam autoritativních knih a studií souvisejících se studiem fetální renální pyeloektazie

1. "Dětská urologie: chirurgické komplikace a léčba" - od Ciro Esposito, Alaa El-Ghoneimi (Rok: 2008)
2. "Pediatrická urologie: důkazy pro optimální léčbu pacientů" - od Johna G. Gearharta (Rok: 2013)
3. "Klinická dětská urologie" - John P. Gearhart, Richard C. Rink (Rok: 2006)
4. "Dětská urologie" - Douglas Canning, M. Chad Wallis (Rok: 2010)
5. "Klinická urografie" - od Arthura C. Baerta (Rok: 2013)
6. "Urologie v dětství" - Arthur L. Burnett, John P. Gearhart (Rok: 2008)
7. "Urologie: dětská urologie" od John G. Gearhart, Richard C. Rink (Rok: 2001)
8. "Atlas dětské urologické chirurgie" - Frank H. Netter, Lane S. Palmer (Rok: 2011)
9. "Dětská robotická urologie" - Mohan S. Gundeti, Prasad P. Godbole (Rok: 2017)
10. "Dětská urologie: Současná klinická urologie" - Stephen A. Zderic (Rok: 2010)

Literatura

Volodin, N. N. Neonatologie / Antonov A. G.. Arestova N. N. Baibarina E. N. N., Baibarina E. et al. / Edited by N. N. Volodin - Moskva : GEOTAR-Media, 2009.