Aneurysma u novorozenců

Aneurysmata jsou vyboulení v arteriálních nebo žilních stěnách nebo komorách srdce v důsledku jejich ztenčení nebo roztažení. V důsledku těchto procesů se tvoří tzv. aneurysmatická bursa, která může tlačit na okolní struktury. Patologie není závislá na věku a může se objevit jak u dětí, tak u starších osob. U novorozenců je však aneurysma převážně vrozené povahy: takové porušení je vzácné, ale v některých případech může vést k rozvoji nepříznivých a dokonce i hrozivých následků. Častěji se detekuje náhodně při ultrazvukovém nebo rentgenovém vyšetření.

Epidemiologie

Obecně platí, že aneuryzmata nejsou příliš vzácnou patologií: vyskytují se u přibližně 5 % světové populace. Není však známo, kolik lidí na světě žije, aniž by vědělo, že mají aneuryzma.

Mezi všemi pacienty s touto nemocí je nejmenší počet dětí. Tvoří ne více než 2 % z celkového statistického čísla. Zároveň se komplikace vyskytují pouze ve 3 % případů, i když téměř vždy vedou k úmrtí.

Aneuryzma může teoreticky postihnout jakoukoli tepnu nebo žílu, ale nejčastěji se patologie vyvíjí ve velkých arteriálních kmenech, stejně jako v oblasti větvení tepen.

Nejčastější formy tohoto onemocnění u novorozenců:

• Aneurysma mozkové tepny;
• Aneuryzma aorty;
• Srdeční aneurysma.

Patologické dilatace periferních cév jsou detekovány méně často.

Příčiny novorozenecká aneuryzmata

Existuje řada potenciálních příčin aneuryzmat u novorozenců. Ve většině případů je patologie vrozená – například se jedná o slabost struktur pojivové tkáně. Dítě může také zdědit sklon k aneuryzmatu. Nejčastěji se toto onemocnění vyskytuje u dětí s genetickými lézemi pojivové tkáně:

• Marfanův syndrom;
• Fenotyp MASS;
• Ehlers-Danlosův, Sticklerův syndrom;
• Lewis-Dietzův, Bilsův syndrom (vrozená kontrakturální arachnodaktylie);
• S familiárním arteriálním aneurysmatem;
• Familiární patologická arteriální tortuozita;
• S osteogenesis imperfecta;
• Alportův syndrom;
• Benigní hypermobilita kloubů;
• Chondrodystrofie;
• S elastickým pseudoxantomem.

Kromě toho hraje důležitou roli nitroděložní vývoj plodu. Existuje mnoho faktorů, které mohou mít nepříznivý vliv v těhotenství, což přímo ovlivňuje vznik aneuryzmat u novorozenců.

Rizikové faktory

• Dědičné faktory:
  • Blízcí příbuzní měli podobné cévní patologie (nejen aneurysmata);
  • Mateřské aneuryzma;
  • - předchozí těhotenství vedla k narození dětí s vrozenými aneurysmaty.
• Negativní účinky na plod v prvním trimestru těhotenství:
  • Konzumace alkoholu, kouření, drogová závislost;
  • Infekční onemocnění (akutní respirační virové infekce, chřipka, koronavirová infekce, zarděnky);
  • Užívání léků s teratogenním účinkem.
• Vliv záření, chemických látek (zejména práce ve škodlivé výrobě).
• Chronické patologie nastávající matky:
  • Metabolické poruchy, hormonální poruchy;
  • Systémové poruchy pojivové tkáně;
  • Hypertenze, obezita, cukrovka;
  • Chronické infekční procesy, včetně latentního (asymptomatického nosiče).

Patogeneze

V závislosti na mechanismu výskytu se novorozenecká aneuryzmata konvenčně dělí na pravá, falešná a delaminující aneuryzmata.

Pravé aneurysmata jsou způsobena strukturálními změnami cévní stěny, které vytvářejí předpoklady pro ztenčení a dilataci postiženého segmentu. Oddělitelná aneurysmata u novorozenců se prakticky nevyskytují, protože se tvoří ve vyšším věku, a falešná aneurysmata vznikají pod vlivem traumatu cévní stěny, porušení její integrity.

Z hlediska patomorfologických znaků se aneurysmata dělí na lokální a difúzní. U difúzních lézí je patrné výrazné vyboulení cévy, válcovitý nebo vřetenovitý tvar. U lokalizovaných lézí je patrné vakovité, pupkovité nebo trychtýřovité rozšíření ohraničené zvláštními otvory.

Vrozené cévní poruchy jsou výsledkem abnormálního vývoje sítě tepen nebo žil během embryonálního vývoje, což může být spojeno s genovými mutacemi, infekčními a zánětlivými onemocněními, toxickými účinky (exo nebo endogenními) ve fázi těhotenství. [ 1 ]

Ve většině případů lékaři nedokážou vysvětlit, proč se aneuryzmata vyskytují u novorozenců, což je typičtější pro osoby starší 45 let. Na rozdíl od dospělých se u dětí nevztahují rizikové faktory, jako je kouření, ateroskleróza, hypertenze atd.

Vrozený původ aneuryzmat je považován za obzvláště relevantní. Neexistují však jasné odkazy na detekci této patologie u plodů během pitvy nebo screeningového ultrazvuku.

Mnoho specialistů trvá na tom, že infekční procesy a poranění hlavy jsou základními příčinami časného vzniku patologických cévních dilatací.

Symptomy novorozenecká aneuryzmata

Aneurysma u novorozenců se vyskytuje velmi zřídka a současná symptomatologie je spojena především s tím, že aneurysmatická expanze vyvíjí tlak na sousední struktury, komplikuje jejich práci, narušuje krevní zásobení.

Ve většině případů patologie u kojenců probíhá bez určitých příznaků a je zjištěna až po několika letech nebo dokonce desetiletích, častěji náhodně, při diagnostických manipulacích pro jiná onemocnění nebo stavy. Někdy si však děti stěžují na mírné bolesti nebo brnění v oblasti patologického útvaru.

Klinický obraz, pokud nějaký existuje, závisí do značné míry na lokalizaci postižené cévy.

• Aneurysma srdce u novorozenců je způsobeno nitroděložními vývojovými abnormalitami. V důsledku abnormální srdeční funkce se objevují známky srdečního selhání. Pravděpodobnost úmrtí závisí na lokalizaci patologicky změněné oblasti. [ 2 ], [ 3 ]
• Aneurysma síňového septa u novorozence se projevuje přítomností výčnělku ztenčující se membrány mezi oběma síněmi. U většiny novorozenců není srdeční funkce a průtok krve narušen a patologie je zjištěna náhodně. Rizika se zvyšují, pokud se mezi levou a pravou síní vytvoří defekt, který vytváří zvýšenou zátěž pravé síně. Symptomatologie se projevuje až v průběhu let: dítě je častěji nemocné virovými infekcemi, má menší odolnost ve srovnání s vrstevníky. V oblasti hrudníku může být viditelná vyboulení (zóna lokalizace srdce). [ 4 ], [ 5 ]
• Aneurysma Galenovy žíly u novorozenců je doprovázeno různými poruchami mozkového oběhu, které se projevují propletením defektních cév, tvorbou uzlíků a uzlíků různých konfigurací a lokální dilatací stěn Galenovy žíly. Takové léze tvoří asi 30 % malformací diagnostikovaných u novorozenců a dětí do 3 let. Patologie je poměrně nebezpečná a často vede k úmrtí. Ve vyšším věku může problém způsobit intrakraniální krvácení a poruchy mozkového oběhu ischemického typu. [ 6 ], [ 7 ]
• Aneuryzma mozku u novorozence vytváří významné překážky pro normální krevní oběh a mozkové funkce. Problém je doprovázen motorickými poruchami, bolestmi hlavy, křečovými záchvaty a poruchami smyslového vnímání. Úmrtnost u této patologie se odhaduje na 10–30 %. [ 8 ], [ 9 ]
• Aneuryzma aorty u novorozenců se poprvé prakticky neprojevuje a projevuje se až ve školním věku nebo v dospívání. První příznaky patologie: bolest na hrudi, pocit tlaku za hrudní kostí, potíže s dýcháním, suchý neustálý kašel (v důsledku tlaku na dýchací cesty). U některých dětí se hlas „sedne“, objevují se problémy s polykáním. Při prasknutí takového aneuryzmatu v dětství pacient téměř ve 100 % případů zemře. [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Komplikace a důsledky

Hlavní hrozivou komplikací novorozeneckého aneurysmatu je ruptura postižené cévy. Tento stav je charakterizován následujícími příznaky:

• Prudký pokles naměřených hodnot krevního tlaku;
• Akutní bolest v oblasti lokalizace patologie;
• Náhlý nástup dušnosti;
• Bušení srdce;
• Změny kůže (náhlá bledost nebo zmodrání);
• Motorická a kognitivní dezorientace;
• Ztráta reakce na bolest.

Pokud dítěti není poskytnuta neodkladná lékařská pomoc, může dojít k úmrtí.

Pokud dojde ke krvácení v mozkové tkáni, způsobuje poruchu vedení impulzů, narušení všech životně důležitých systémů těla. Je důležité si uvědomit, že ruptura aneuryzmatu je extrémně závažným porušením cévního systému. V mnoha případech však - s příznivým průběhem patologie a včasným zásahem - dochází k rychlému zotavení dětského těla, což prakticky neovlivňuje jeho vývoj.

Dalším nepříznivým důsledkem je trombóza s dalším oddělením sraženiny a rozvojem infarktu nebo mrtvice.

Diagnostika novorozenecká aneuryzmata

Diagnostika aneuryzmatu u novorozenců je poměrně obtížná, protože patologie vyžaduje povinné důkladné instrumentální vyšetření. Pomocí rentgenového vyšetření je možné zvážit lézi hrudního segmentu aorty a na vícevrstvém rentgenovém snímku je možné jasně sledovat pulzující aneuryzmatický stín, který není izolován od aortální cévy.

U většiny kojenců je problém zjištěn náhodně během ultrazvuku nebo rentgenu. Cílený ultrazvuk se provádí s barevným Dopplerovým mapováním a energetickým Dopplerem.

Pokud má novorozené dítě podezření na poruchy cévní sítě, začnou s objektivní diagnostikou:

• Pečlivě vyšetřete novorozence, zhodnoťte barvu kůže, motorickou aktivitu, přítomnost otoků;
• Počítejte srdeční frekvenci a frekvenci dýchání;
• Určete pulzaci periferních tepen;
• Perkuse posuzují hranice srdeční tuposti, lokalizaci srdce a jater;
• Auskultace určuje přítomnost srdečních šelestů, plicních chroupání;
• Palpátoricky určete velikost jater a sleziny;
• Odhalte další vrozené vady.

Lze objednat následující testy:

• Obecné klinické krevní testy;
• Biochemie krve;
• Studium acidobazického stavu krve.

Instrumentální diagnostika nejčastěji zahrnuje:

• Pulzní oxymetrie (měření preduktální a postduktální saturace se současným měřením krevního tlaku);
• Rentgenové vyšetření (s posouzením srdečních rozměrů a stavu plicních cév);
• Elektrokardiografie (statika elektrické osy srdce, koronární přetížení, poruchy rytmu atd.);
• Aortografie, echo-CG atd.

Diferenciální diagnostika

Aneuryzma u novorozenců se liší od těchto patologií:

Defekty mezikomorového septa, defekty mezisíňového septa, otevřený ductus arteriosus, defekt drenáže plicních žil, neúplná atrioventrikulární komunikace;

• Stenóza plicní tepny;
• Stenóza, koarktace aorty;
• Dextrakardie, vady vaskulární lokalizace, dvojitý aortální oblouk.

Léčba novorozenecká aneuryzmata

Terapeutická taktika nemůže být stejná, protože závisí na rychlosti růstu, velikosti a lokalizaci patologicky zvětšené oblasti. V případě potřeby je předepsána chirurgická korekce cévního defektu a farmakoterapie oběhové insuficience. Eliminace a prevence nejpravděpodobnějších komplikací.

Jako pomocná léčba se provádí kyslíková terapie, vitamínová terapie, kardiotrofie a sanace infekčních ložisek.

Povinná hospitalizace je indikována při nutnosti hlubší diagnostiky, dekompenzovaných stavech, rozvoji život ohrožujících stavů (poruchy srdečního rytmu, plicní hypertenze).

S rozvojem oběhové insuficience je možné předepsat léky, jako jsou diuretika, srdeční glykosidy:

• Strofanthin pro kojence mladší 2 let se používá v dávce 0,01 mg/kg a pro starší děti - 0,007 mg/kg.
• Corglycon pro kojence mladší 2 let se používá v množství 0,013 mg/kg a pro starší děti 0,01 mg/kg.

Digoxin se dětem do 2 let podává v dávce 0,06–0,07 mg/kg perorálně nebo 0,04 mg/kg intravenózně a pro děti starší 2 let se saturační dávka rovná 0,05–0,06 mg/kg perorálně nebo 0,03–0,04 mg/kg intravenózně. Udržovací dávka pro děti je přibližně 1/5 saturační dávky.

Kontraindikace pro použití srdečních glykosidů:

• Bradykardie;
• Atrioventrikulární blok;
• Paroxysmální ventrikulární tachykardie;
• Anurie;
• Aortální stenóza a koarktace;
• Fallotův tetrad.

Jiné léky:

• Dopamin v dávce 4 mcg/kg/minutu po dobu 4–48 hodin;
• Dobutamin v množství 2-10 mcg/kg/minutu.

V obraze plicního srdce se provádí kyslíková terapie, podává se Eufyllin, blokátory kalciových kanálů (Amlodipin, Verapamil) a v případě insuficience jakéhokoli původu se předepisují antagonisté angiotenzinu-2 nebo ACE inhibitory. V případě indikace: diuretika (Furosemid, Hypothiazid).

Na pozadí klesajícího plicního průtoku krve je možné použít myotropní antispasmodika (Drotaverin), beta-adrenoblokátory (Bisoprolol, Propranolol).

Symptomatická léčba se volí individuálně, v případě potřeby se dítě umístí na specializované oddělení nemocnice.

Chirurgická léčba

Je třeba poznamenat, že chirurgický zákrok se používá poměrně zřídka, protože operace u novorozenců s sebou nese mnoho nepříznivých důsledků a rizik. Pokud aneuryzma rychle postupuje a velikost postiženého segmentu cévy je dostatečně velká, doporučuje se provést chirurgický zákrok s umístěním umělého implantátu. Operace se provádí v nemocničních podmínkách, na speciálních klinikách, kde je k dispozici moderní vybavení a kvalifikovaný zdravotnický personál, kde je k dispozici vše pro pečlivé sledování stavu dítěte.

Plánovaný zákrok je u většiny novorozenců dostatečný, zřídka je nutné se uchýlit k urgentní operaci. Po operaci je dítě zařazeno do dispenzárního seznamu a dlouhodobě je pod dohledem pediatrů, cévních chirurgů a kardiologů.

Prevence

Mezi hlavní doporučená preventivní pravidla pro prevenci aneuryzmat u novorozenců patří zejména následující:

Žena by měla jíst plnohodnotnou a kvalitní stravu po celou dobu reprodukčního období, a zejména ve fázi plánování těhotenství a nosení dítěte;

• V případě potřeby by lékaři měli budoucí matce doporučit užívání vitamínových a minerálních přípravků (kyselina listová a jód jsou považovány za nejdůležitější);
• Konzumace alkoholu, kouření a užívání drog by měla být zcela vyloučena;
• Pravděpodobné účinky teratogenních látek (dusičnanů, pesticidů, těžkých kovů, některých léků) by měly být eliminovány;
• Je nutné věnovat pozornost optimalizaci somatického zdraví žen, což je normalizace hmotnosti, prevence diabetu mellitus);
• Je důležité zabránit intrauterinní infekci (v případě potřeby by měla být žena očkována proti původci zarděnek).

Pokud existuje vysoké riziko dědičných abnormalit u plodu, měla by se žena nutně poradit s genetikem.

Předpověď

Prognóza onemocnění je nejednoznačná - především kvůli vzácnosti patologie. Pokud se novorozenecké aneurysma vyznačuje progresivním charakterem a existuje možnost nepříznivého průběhu v budoucnu, je pozitivní výsledek odborníky zpochybňován. U většiny (více než poloviny) dětí s výraznou symptomatologií patologie se nakonec objeví různé komplikace, včetně mrtvice, infarktu, srdečního selhání, ruptur patologické dilatace. Mezi vzácnější komplikace patří trombóza, poruchy srdečního rytmu.

Obecně může kvalita prognózy záviset také na včasnosti detekce, velikosti, lokalizaci, progresi aneuryzmatu a absenci nebo přítomnosti komprese sousedních struktur.

Vzhledem k nedostatku praktických informací o případech novorozeneckých aneurysmat by rozhodnutí o chirurgickém zákroku měla být činěna pouze individuálně.