Aneuryzma u novorozenců

Aneuryzmata jsou výdutě v tepenných nebo žilních stěnách nebo komorách srdce v důsledku jejich ztenčení nebo natažení. Díky těmto procesům vzniká tzv. aneuryzmatická burza, která může tlačit na blízké struktury. Patologie nemá vazbu na věk a může se objevit jak u dětí, tak u starších osob. Ale aneuryzma u novorozenců má hlavně vrozenou povahu: takové porušení je vzácné, ale v některých případech může vést k rozvoji nepříznivých a dokonce hrozivých následků. Je detekován častěji náhodně, při provádění ultrazvukového nebo rentgenového vyšetření.

Epidemiologie

Obecně platí, že aneuryzmata nejsou příliš vzácnou patologií: nacházejí se asi u 5 % světové populace. Není však známo, kolik lidí na světě žije, aniž by věděli, že mají aneurysma.

Mezi všemi pacienty s tímto onemocněním je nejmenší počet dětí. Tvoří maximálně 2 % z celkového statistického čísla. Současně se vývoj komplikací vyskytuje pouze ve 3% případů, i když téměř vždy vede k smrtelnému výsledku.

Aneuryzmatem může být teoreticky postižena jakákoli tepna nebo žíla, ale nejčastěji se patologie rozvíjí ve velkých tepenných kmenech a také v oblasti větvících se tepen.

Nejběžnější formy tohoto onemocnění u novorozenců:

• aneuryzma mozkové tepny;
• aneuryzma aorty;
• srdeční aneuryzma.

Méně často jsou detekovány patologické dilatace periferních cév.

Příčiny novorozenecká aneuryzmata

Existuje řada potenciálních příčin aneuryzmat u novorozenců. Ve většině případů je patologie vrozená - například existuje slabost struktur pojivové tkáně. Také sklon k aneuryzmatu může dítě zdědit. Nejčastěji se porucha vyskytuje u dětí s genetickými lézemi pojivové tkáně:

• Marfanův syndrom;
• fenotyp MASS;
• Ehlers-Danlos, Sticklerův syndrom;
• Lewis-Dietzův, Bilsův syndrom (vrozená kontrakturální arachnodaktylie);
• s familiárním arteriálním aneuryzmatem;
• familiární patologická tortuozita tepen;
• s osteogenesis imperfecta;
• Alportův syndrom;
• benigní hypermobilita kloubů;
• chondrodystrofie;
• s elastickým pseudoxantomem.

Kromě toho hraje důležitou roli nitroděložní vývoj plodu. Existuje mnoho faktorů, které mohou mít nepříznivý vliv ve fázi těhotenství, která přímo ovlivňuje tvorbu aneuryzmat u novorozenců.

Rizikové faktory

• Dědičné faktory:
  • Blízkí příbuzní měli podobné vaskulární patologie (nejen aneuryzmata);
  • mateřská aneuryzmata;
  • - předchozí těhotenství vedla k narození dětí s vrozenými aneuryzmaty.
• Negativní účinky na plod v prvním trimestru těhotenství:
  • konzumace alkoholu, kouření, drogová závislost;
  • infekční onemocnění (akutní respirační virové infekce, chřipka, koronavirová infekce, zarděnky);
  • užívání léků s teratogenním účinkem.
• Vliv záření, chemických látek (zejména práce ve škodlivé výrobě).
• Chronické patologie nastávající matky:
  • Metabolické poruchy, hormonální poruchy;
  • systémové poruchy pojivové tkáně;
  • hypertenze, obezita, diabetes mellitus;
  • Chronické infekční procesy, včetně latentních (asymptomatický nosič).

Patogeneze

V závislosti na mechanismu výskytu se novorozenecká aneuryzmata konvenčně dělí na pravá, nepravá a delaminační aneuryzmata.

Pravá aneuryzmata jsou způsobena strukturálními změnami na cévní stěně, které vytvářejí předpoklady pro ztenčení a dilataci postiženého segmentu. S oddělitelnými aneuryzmaty u novorozenců se prakticky nesetkáme, protože se tvoří ve zralejším věku a falešná aneuryzmata vznikají pod vlivem traumatu cévní stěny, porušení její integrity.

Z hlediska patomorfologických znaků se aneuryzmata dělí na lokální a difuzní. U difuzních lézí je výrazné vyboulení cévy, válcovitá nebo vřetenovitá konfigurace. U lokalizovaných lézí je vakovitá, pupkovitá nebo nálevkovitá dilatace ohraničená zvláštními otvory.

Vrozené cévní poruchy jsou důsledkem abnormálního vývoje sítě tepen nebo žil během tvorby embrya, což může být spojeno s genovými mutacemi, infekčními a zánětlivými onemocněními, toxickými účinky (exo nebo endogenními) ve fázi nošení dítěte. [1]

Ve většině případů lékaři nedokážou vysvětlit, proč se u novorozených dětí vyskytují aneuryzmata, typičtější pro osoby starší 45 let. Na rozdíl od dospělých se na děti nevztahují rizikové faktory jako kouření, ateroskleróza, hypertenze atd.

Za zvláště relevantní je považován vrozený původ aneuryzmat. Neexistují však žádné jasné odkazy na detekci této patologie u plodů během pitvy nebo screeningového ultrazvuku.

Mnoho odborníků trvá na zapojení infekčních procesů a poranění hlavy jako hlavních příčin časné tvorby patologických cévních dilatací.

Symptomy novorozenecká aneuryzmata

Aneuryzma u novorozenců se vyskytuje velmi zřídka a přítomná symptomatologie je spojena především s tím, že expanze aneuryzmatu vyvíjí tlak na sousední struktury, komplikuje jejich práci, narušuje krevní zásobení.

Ve většině případů patologie u kojenců probíhá bez určitých příznaků a je detekována až po několika letech nebo dokonce desetiletích, častěji náhodně, při provádění diagnostických manipulací pro jiná onemocnění nebo stavy. Někdy však děti vyslovují stížnosti na malé bolestivé bolesti nebo mravenčení v oblasti patologického útvaru.

Klinický obraz, pokud existuje, závisí do značné míry na lokalizaci postižené cévy.

• Aneuryzma srdce u novorozenců je způsobeno nitroděložními vývojovými abnormalitami. V důsledku abnormální srdeční funkce se objevují známky srdečního selhání. Pravděpodobnost smrtelného výsledku závisí na lokalizaci patologicky změněné oblasti. [2], [3]
• Aneuryzma septa síní u novorozence se projevuje přítomností výčnělku ztenčující se membrány mezi dvěma síněmi. U většiny novorozenců nejsou srdeční funkce a průtok krve narušeny a patologie je detekována náhodně. Rizika se zvyšují, pokud se mezi levou a pravou síní vytvoří defekt, který vytváří zvýšené zatížení pravé síně. Symptomatologie se projevuje až v průběhu let: dítě je častěji nemocné virovými infekcemi, má menší vytrvalost ve srovnání s vrstevníky. V oblasti hrudníku (kardiální lokalizační zóna) může být viditelná boule. [4], [5]
• Aneuryzma Galenovy žíly u novorozenců je doprovázeno různými poruchami cerebrálního oběhového systému, což se projevuje propletením defektních cév, tvorbou uzlů a uzlů různých konfigurací, lokální dilatací stěn Galenovy žíly. Takové léze tvoří asi 30 % malformací diagnostikovaných u novorozenců a dětí do 3 let. Patologie je poměrně nebezpečná, často vede k smrtelnému výsledku. Ve vyšším věku může problém způsobit intrakraniální krvácení, poruchy mozkové cirkulace ischemického typu. [6], [7]
• Aneuryzma mozku u novorozence vytváří významné překážky pro normální krevní oběh a funkci mozku. Problém je doprovázen poruchou motoriky, bolestmi hlavy, křečovými záchvaty, poruchou citlivosti. Míra úmrtnosti této patologie se odhaduje na 10–30 %. [8], [9]
• Aneuryzma aorty u novorozenců poprvé prakticky nedává o sobě vědět, projevuje se pouze ve škole nebo dospívání. První známky patologie: bolest na hrudi, pocit stlačení za hrudní kostí, potíže s dýcháním, suchý neustálý kašel (v důsledku tlaku na dýchací cesty). Některým dětem hlas "sedí", jsou problémy s polykáním. Při prasknutí takového aneuryzmatu v dětství dochází téměř ve 100 % případů k úmrtí pacienta. [10], [11], [12]

Komplikace a důsledky

Hlavní hrozivou komplikací novorozeneckého aneuryzmatu je ruptura postižené cévy. Tento stav je charakterizován následujícími příznaky:

• prudký pokles hodnot krevního tlaku;
• akutní bolest v oblasti lokalizace patologie;
• náhlý nástup dušnosti;
• bušení srdce;
• kožní změny (náhlá bledost nebo modrost);
• motorická a kognitivní dezorientace;
• ztráta reakce na bolest.

Pokud se dítěti nedostane naléhavé lékařské péče, dojde k smrtelnému výsledku.

Pokud dojde ke krvácení v mozkové tkáni, způsobí poruchu vedení impulzů, narušení všech životně důležitých systémů těla. Je důležité pochopit, že prasknutí aneuryzmatu je extrémně závažným porušením cévního systému. Ale v mnoha případech - s příznivým průběhem patologie a včasným zásahem - dochází k rychlému zotavení těla dítěte, což prakticky neovlivňuje jeho vývoj.

Dalším nepříznivým důsledkem je trombóza s dalším odlučováním sraženiny a rozvojem srdečního infarktu nebo mozkové mrtvice.

Diagnostika novorozenecká aneuryzmata

Diagnostika aneuryzmatu u novorozenců je poměrně obtížná, protože patologie vyžaduje povinné důkladné instrumentální studie. Pomocí rentgenu je možné uvažovat o lézi hrudního segmentu aorty a na víceřezovém rentgenovém snímku lze jasně vysledovat pulzující aneuryzmatický stín, který není izolován od aortální cévy.

U většiny kojenců je problém zjištěn náhodně během ultrazvuku nebo rentgenu. Cílený ultrazvuk se provádí s barevným dopplerovským mapováním a energetickým dopplerem.

Pokud je u novorozence podezření na poruchy na straně cévní sítě, začnou objektivní diagnostikou:

• pečlivě vyšetřit novorozence, posoudit barvu kůže, motorickou aktivitu, přítomnost otoku;
• počítat srdeční frekvenci a dechovou frekvenci;
• určit pulsaci periferních tepen;
• perkuse posoudit hranice srdeční tuposti, lokalizaci srdce a jater;
• auskultace určuje přítomnost srdečních šelestů, plicních šelestů;
• palpatorně určit velikost jater a sleziny;
• zjistit další vrozené vady.

Lze objednat následující testy:

• obecný klinický krevní obraz;
• krevní chemie;
• studium acidobazického stavu krve.

Instrumentální diagnostika nejčastěji zahrnuje:

• pulzní oxymetrie (měření preduktální a postduktální saturace se současným měřením krevního tlaku);
• Radiografie (s posouzením srdečních rozměrů a stavu plicního vaskulárního vzoru);
• elektrokardiografie (statika srdeční elektrické osy, koronární přetížení, poruchy rytmu atd.);
• aortografie, Echo-CG atd.

Diferenciální diagnostika

Aneuryzma u novorozenců se rozlišuje s těmito patologiemi:

defekty mezikomorového septa, defekty mezisíňového septa, otevřený ductus arteriosus, defekt drenáže plicních žil, neúplná atrioventrikulární komunikace;

• stenóza plicní tepny;
• stenóza, koarktace aorty;
• dextrakardie, defekty vaskulární lokalizace, dvojitý aortální oblouk.

Léčba novorozenecká aneuryzmata

Terapeutická taktika nemůže být stejná, protože závisí na rychlosti růstu, velikosti a lokalizaci patologicky zvětšené oblasti. V indikaci je předepsána chirurgická korekce vaskulárního defektu, medikamentózní terapie oběhové insuficience. Odstraňte a předcházejte nejpravděpodobnějším komplikacím.

Jako pomocná léčba se provádí kyslíková terapie, vitaminová terapie, kardiotrofie, sanitace infekčních ložisek.

Povinná hospitalizace je indikována při potřebě hlubší diagnostiky, dekompenzovaných stavech, rozvoji život ohrožujících stavů (poruchy srdečního rytmu, plicní hypertenze).

S rozvojem oběhové insuficience je možné předepisovat léky, jako jsou diuretika, srdeční glykosidy:

• Strofantin pro děti do 2 let se používá v dávce 0,01 mg / kg a starší děti - 0,007 mg / kg.
• Corglykon pro děti do 2 let se používá v množství 0,013 mg / kg a pro starší děti - 0,01 mg / kg.

Digoxin se dětem do 2 let podává v množství 0,06-0,07 mg/kg perorálně nebo 0,04 mg/kg intravenózně a u dětí nad 2 roky se saturační dávka rovná 0,05-0,06 mg/kg perorálně nebo 0,03 -0,04 mg/kg intravenózně. Udržovací dávka pro děti je přibližně 1/5 saturační dávky.

Kontraindikace použití srdečních glykosidů:

• bradykardie;
• atrioventrikulární blokáda;
• paroxysmální ventrikulární tachykardie;
• anurie;
• aortální stenóza a koarktace;
• Fallotova tetráda.

Další léky:

• dopamin při 4 mcg/kg/minutu po dobu 4-48 hodin;
• Dobutamin v množství 2-10 mcg/kg/min.

V obraze plicního srdce se provádí oxygenoterapie, podává se Eufyllin, blokátory kalciových kanálů (Amlodipin, Verapamil) a při insuficienci jakéhokoli původu jsou předepisovány antagonisty angiotenzinu-2 nebo ACE inhibitory. Pokud je to indikováno: diuretika (furosemid, hypothiazid).

Na pozadí klesajícího průtoku krve v plicích je možné použít myotropní spazmolytika (Drotaverin), beta-adrenoblokátory (Bisoprolol, Propranolol).

Symptomatická léčba se volí individuálně, v případě potřeby umístěte dítě na specializované oddělení nemocnice.

Chirurgická léčba

Je třeba poznamenat, že k chirurgické intervenci se uchýlí poměrně zřídka, protože operace pro novorozence s sebou nese mnoho nepříznivých důsledků a rizik. Pokud aneuryzma rychle postupuje a velikost postiženého segmentu cévy je dostatečně velká, doporučuje se provést chirurgický zákrok s umístěním umělého implantátu. Operace se provádí v nemocničních podmínkách, na speciálních klinikách, kde je moderní vybavení a kvalifikovaný zdravotnický personál, kde je k dispozici vše pro pečlivé sledování stavu kojence.

U většiny novorozenců postačuje plánovaná intervence; zřídka je nutné uchýlit se k nouzové operaci. Po operaci je dítě umístěno na dispenzární záznam, je dlouhodobě pod dohledem pediatrů, cévních chirurgů a kardiologů.

Prevence

Mezi hlavní doporučená preventivní pravidla pro prevenci aneuryzmat u novorozenců jsou zvláště důležité:

žena by měla jíst plnohodnotnou a vysoce kvalitní stravu po celé reprodukční období a zejména ve fázi plánování těhotenství a nošení dítěte;

• V případě potřeby by lékaři měli budoucí matce poradit, aby užívala vitamínové a minerální přípravky (kyselina listová a jód jsou považovány za nejnutnější);
• konzumace alkoholu, kouření a užívání drog by mělo být zcela odstraněno;
• pravděpodobné účinky teratogenních látek (dusičnany, pesticidy, těžké kovy, některé léky) by měly být eliminovány;
• Je nutné dbát na optimalizaci somatického zdraví žen, což je normalizace hmotnosti, prevence diabetes mellitus);
• Je důležité zabránit intrauterinní infekci (v případě potřeby by žena měla být očkována proti patogenu zarděnek).

Pokud existuje vysoké riziko dědičných abnormalit u plodu, žena by se měla nutně poradit s genetikem.

Předpověď

Prognóza onemocnění je nejednoznačná - především kvůli vzácnosti patologie. Pokud je novorozenecké aneuryzma charakterizováno progresivní povahou a existuje možnost nepříznivého průběhu v budoucnu, kladný výsledek je odborníky zpochybňován. U většiny (více než poloviny) dětí s výraznou symptomatologií patologie se nakonec objeví různé komplikace, včetně mrtvice, srdečního infarktu, srdečního selhání, ruptur patologické dilatace. Mezi vzácnější komplikace: trombóza, poruchy srdečního rytmu.

Obecně může kvalita prognózy záviset také na včasnosti detekce, velikosti, lokalizaci, progresi aneuryzmatu a nepřítomnosti nebo přítomnosti komprese přilehlých struktur.

Vzhledem k nedostatku praktických informací o případech neonatálních aneuryzmat by rozhodnutí o chirurgickém zákroku měla být přijímána pouze na individuálním základě.