Aneuryzma u novorozenců

Aneuryzma jsou vybouleny v arteriálních nebo žilních stěnách nebo komoře srdce kvůli jejich ztenčení nebo protahování. Kvůli těmto procesům se vytvoří tzv. Aneurysmální bursa, která může tlačit na blízké struktury. Patologie nemá připoutanost k věku a je schopna se objevit, a to jak u dětí, tak u starších osob. Aneuryzma u novorozenců je však hlavně vrozená povaha: takové porušení je vzácné, ale v některých případech může vést k rozvoji nepříznivých a dokonce ohrožujících důsledků. Při provádění ultrazvuku nebo rentgenového vyšetření je detekován častěji náhodně.

Epidemiologie

Obecně nejsou aneuryzmy příliš vzácnou patologií: nacházejí se v asi 5% světové populace. Není však známo, kolik lidí na světě žije, aniž by věděli, že mají aneuryzma.

Mezi všemi pacienty s touto onemocněním jsou nejmenší počet děti. Nezohledňují více než 2% z celkového statistického čísla. Současně dochází k vývoji komplikací pouze ve 3% případů, i když téměř vždy vede k fatálnímu výsledku.

Jakákoli tepna nebo žíla může být teoreticky ovlivněna aneuryzmou, ale nejčastěji se patologie vyvíjí ve velkých arteriálních kmenech, jakož i v oblasti větvení tepen.

Nejběžnější formy této choroby u novorozenců:

• Aneuryzma mozkové tepny;
• Aortální aneurysma;
• Srdeční aneuryzma.

Patologické dilatace periferních cév jsou méně často detekovány.

Příčiny novorozenecká aneuryzmata

U novorozenců existuje řada potenciálních příčin aneuryzmat. Ve většině případů je patologie vrozená - například existuje slabost struktur pojivových tkání. Také tendence k aneuryzmu může dítě zdědit. Nejčastěji se porucha nachází u dětí s genetickými lézemi pojivové tkáně:

• Marfanův syndrom;
• Hmotný fenotyp;
• Ehlers-Danlos, Sticklerovy syndrom;
• Lewis-Dietz, Bilsovy syndromy (vrozená kontraktní arachnodactyly);
• S rodinnou arteriální aneuryzmou;
• Familiární patologická arteriální tortuozita;
• S osteogenezí imperfecta;
• Alport syndrom;
• Benigní kloubní hypermobilita;
• Chondrodystrofie;
• S elastickým pseudoxanthomem.

Kromě toho hraje důležitou roli intrauterinní vývoj plodu. Existuje mnoho faktorů, které mohou mít nepříznivý účinek ve stadiu těhotenství, které přímo ovlivňují tvorbu aneuryzmat u novorozenců.

Rizikové faktory

• Dědičné faktory:
  • Blízké příbuzní měli podobné vaskulární patologie (nejen aneuryzma);
  • Aneuryzma matek;
  • -Předpřirozená těhotenství vedla k narození dětí s vrozenou aneuryzmou.
• Negativní účinky na plod v prvním trimestru těhotenství:
  • Spotřeba alkoholu, kouření, drogová závislost;
  • Infekční onemocnění (akutní respirační virové infekce, chřipka, infekce koronaviru, zarděnky);
  • Užívání léků s teratogenním účinkem.
• Vliv záření, chemických látek (zejména pracuje ve škodlivé produkci).
• Chronické patologie nastávající matky:
  • Metabolické poruchy, hormonální poruchy;
  • Systémové poruchy tkáně pojivové tkáně;
  • Hypertenze, obezita, diabetes mellitus;
  • Chronické infekční procesy, včetně latentních (asymptomatický nosič).

Patogeneze

V závislosti na mechanismu výskytu jsou novorozenecké aneuryzmy obvykle rozděleny na pravdivé, nepravdivé a delaminující aneuryzma.

Skutečné aneuryzmy jsou způsobeny strukturálními změnami ve vaskulární stěně, které vytvářejí předpoklady pro ztenčení a dilataci postiženého segmentu. Odnímatelná aneuryzma u novorozenců se prakticky nesetkají, protože jsou tvořeny ve zralejším věku a pod vlivem traumatu na vaskulární stěnu vznikají falešná aneuryzma, což porušuje jeho integritu.

Pokud jde o patomorfologické rysy, aneuryzmy jsou rozděleny do lokálních a difúzních. U difúzních lézí dochází k výrazné vypouštění konfigurace cévy, válcové nebo vřetena. V lokalizovaných lézích je dilatace ve tvaru trychtýře ve tvaru vaku, která je podobná SAC, omezená zvláštními otvory.

Vrozené vaskulární poruchy jsou výsledkem abnormálního vývoje sítě tepen nebo žil během embryonální tvorby, která může být spojena s genovými mutacemi, infekčními a zánětlivými onemocněními, toxickými účinky (EXO nebo endogenní) ve stadiu přenášení dítěte. [1]

Ve většině případů lékaři nedokážou vysvětlit, proč se aneuryzma vyskytuje u novorozených dětí, která je typičtější pro lidi starší 45 let. Na rozdíl od dospělých se takové rizikové faktory, jako je kouření, ateroskleróza, hypertenze atd. Nevztahují na děti.

Vrozený původ aneuryzmat je považován za zvláště důležitý. Neexistují však žádné jasné odkazy na detekci této patologie u plodů během pitvy nebo screeningu ultrazvuku.

Mnoho specialistů trvá na zapojení infekčních procesů a poranění hlavy jako hlavní příčiny včasné tvorby patologických vaskulárních dilatací.

Symptomy novorozenecká aneuryzmata

Aneurysma u novorozenců se vyskytuje velmi zřídka a současná symptomatologie je spojena hlavně se skutečností, že aneurysmální expanze vyvíjí tlak na sousední struktury, komplikuje jejich práci a narušuje zásobování krví.

Ve většině případů se patologie u kojenců postupuje bez určitých příznaků a je detekována až po několika letech nebo dokonce desetiletích, častěji, při provádění diagnostických manipulací pro jiné onemocnění nebo stavy. Někdy však děti vyjadřují stížnosti na malé bolestivé bolesti nebo brnění v oblasti patologické formace.

Klinický obrázek, pokud existuje, závisí převážně na lokalizaci postižené cévy.

• Aneurysma srdce u novorozenců je způsobena intrauterinními vývojovými abnormalitami. V důsledku abnormální srdeční funkce dochází k příznakům srdečního selhání. Pravděpodobnost smrtícího výsledku závisí na lokalizaci patologicky změněné oblasti. [2], [3]
• Aneuryzma síňového septa u novorozence se projevuje přítomností výčnělku ztenčovací membrány mezi oběma síní. U většiny novorozenců nejsou srdeční funkce a průtok krve narušeny a patologie je detekována mimochodem. Rizika se zvyšují, pokud je vytvořena vada mezi levou a pravou síní, což vytváří zvýšené zatížení pravé síně. Symptomatologie se projevuje pouze v průběhu let: dítě je častěji nemocné virovými infekcemi, má ve srovnání s vrstevníky menší vytrvalost. V oblasti hrudníku může být viditelná boule (zóna lokalizace srdce). [4], [5]
• Aneurysma žíly Galenu u novorozenců je doprovázena různými poruchami mozkového oběhového systému, který je vyjádřen propojením vadných cév, tvorbou uzlů a uzlů různých konfigurací, místní dilatací stěn Galena. Takové léze představují asi 30% malformací diagnostikovaných u novorozených dětí a dětí do 3 let. Patologie je docela nebezpečná, často znamená smrtící výsledek. Ve vyšším věku může problém způsobit intrakraniální krvácení, poruchy mozkové cirkulace ischemického typu. [6], [7]
• Aneuryzma mozku u novorozence vytváří významné překážky pro normální krevní oběh a funkci mozku. Problém je doprovázen poškozením motoru, bolestmi hlavy, křečovitými záchvaty, smyslovými poškozeními. Míra letality pro tuto patologii se odhaduje na 10-30%. [8], [9]
• Aortální aneuryzma u novorozenců poprvé se prakticky neznává a projevuje se pouze ve škole nebo dospívání. První známky patologie: bolest na hrudi, pocit komprese za hrudní kůží, obtížné dýchání, suchý konstantní kašel (kvůli tlaku na dýchací cesty). Některé děti „sedí“ hlas, jsou problémy s polykáním. Když taková aneuryzma praskne v dětství, v téměř 100% případů pacient zemře. [10], [11], [12]

Komplikace a důsledky

Hlavní ohrožující komplikací novorozenecké aneuryzmy je prasknutí postižené nádoby. Tento stav se vyznačuje následujícími příznaky:

• Ostrý pokles odečtů krevního tlaku;
• Akutní bolest v oblasti lokalizace patologie;
• Náhlý nástup dušnosti;
• Palpitace srdce;
• Změny kůže (náhlá bledlo nebo modré);
• Motorická a kognitivní dezorientace;
• Ztráta reakce bolesti.

Pokud dítě nedostává pohotovostní lékařskou pomoc, existuje fatální výsledek.

Pokud dojde k krvácení v mozkové tkáni, způsobuje to poruchu impulsu vedení, narušení všech životně důležitých systémů těla. Je důležité pochopit, že prasknutí aneuryzmatu je extrémně závažné porušení vaskulárního systému. Ale v mnoha případech - s příznivým průběhem patologie a včasným zásahem - je však rychlé zotavení těla dítěte, které prakticky neovlivňuje jeho vývoj.

Dalším nepříznivým důsledkem je trombóza s dalším oddělením sraženiny a vývojem srdečního infarktu nebo mrtvice.

Diagnostika novorozenecká aneuryzmata

Diagnostika aneuryzmatu u novorozenců je docela obtížná, protože patologie vyžaduje povinné důkladné instrumentální studie. S pomocí radiografie je možné zvážit lézi hrudního segmentu aorty a na multislice rentgenovém snímku je možné jasně vysledovat pulzující aneurysmální stín, který není izolován od aortové cévy.

U většiny kojenců je problém detekován náhodně během ultrazvuku nebo rentgenu. Cílový ultrazvuk se provádí s mapováním barevného doppleru a energetickým dopplerem.

Pokud je novorozené dítě podezřelé z poruch na straně vaskulární sítě, začnou s objektivní diagnostikou:

• Pečlivě prozkoumejte novorozence, posouďte barvu kůže, motorickou aktivitu, přítomnost otoku;
• Počet srdeční frekvence a respirační frekvence;
• Určete pulsu periferních tepen;
• Perkuse posoudit hranice srdeční tuposti, lokalizaci srdce a játra;
• Auscultation určuje přítomnost srdečních šelech, plicních rales;
• Palpatorily určete velikost jater a sleziny;
• Detekujte další vrozené abnormality.

Mohou být objednány následující testy:

• Obecná klinická krevní práce;
• Chemie krve;
• Studie stavu kyseliny krve.

Instrumentální diagnostika nejčastěji zahrnuje:

• Pulzní oxymetrie (měření preduktální a postduktální nasycení se současným měřením krevního tlaku);
• Radiografie (s hodnocením srdečních rozměrů a stavu plicního vaskulárního vzoru);
• Elektrokardiografie (Statitika elektrické osy srdeční, koronární přetížení, poruchy rytmu atd.);
• Aortografie, echo-CG atd.

Diferenciální diagnostika

Aneurysma u novorozenců je s takovými patologiemi diferencována:

Interventrikulární defekty septa, defekty septa, otevřené ductus arteriosus, defekt drenáže plicní žíly, neúplná atrioventrikulární komunikace;

• Stenóza plicní tepny;
• Stenóza, koarktace aorty;
• Dextracardia, defekty vaskulární lokalizace, dvojitý aortální oblouk.

Léčba novorozenecká aneuryzmata

Terapeutická taktika nemůže být stejná, protože závisí na rychlosti růstu, velikosti a lokalizaci patologicky zvětšené oblasti. Pokud je to uvedeno, chirurgická korekce vaskulární defektu je předepsána léčivá terapie cirkulační nedostatečnosti. Eliminovat a zabránit nejpravděpodobnějším komplikacím.

Jako pomocná léčba se provádí kyslíková terapie, vitamínová terapie, kardiotrofie, hygiena infekčních ložisek.

Povinná hospitalizace je indikována, když je nutná hloubková diagnóza, dekompenzované podmínky, rozvoj podmínek ohrožujících život (poruchy srdečního rytmu, plicní hypertenze).

S rozvojem cirkulační nedostatečnosti je možné předepsat léky, jako jsou diuretika, srdeční glykosidy:

• Strofanthin pro kojence mladší 2 roky se používá v dávce 0,01 mg/kg a starších dětí - 0,007 mg/kg.
• Korglycon pro kojence mladší 2 roky se používá v množství 0,013 mg/kg a pro starší děti - 0,01 mg/kg.

Digoxin pro děti mladší 2 roky se podává v množství 0,06-0,07 mg/kg orálně nebo 0,04 mg/kg intravenózně a pro děti starší 2 roky se nasycená dávka odpovídá 0,05-0,06 mg/kg orálně nebo 0,03-0,04 mg/kg. Dávka údržby pro děti je přibližně 1/5 nasycené dávky.

Kontraindikace použití srdečních glykosidů:

• Bradycardia;
• Atrioventrikulární blok;
• Paroxysmální komorová tachykardie;
• Anurie;
• Aortální stenóza a koarktace;
• Fallotova tetrad.

Další léky:

• Dopamin při 4 mcg/kg/minutu po dobu 4-48 hodin;
• Dobutamin v množství 2-10 mcg/kg/minutu.

Na obrázku plicního srdce je prováděna kyslíková terapie, podávají se eufylin, blokátory vápníkových kanálů (amlodipin, verapamil) a v případě nedostatečnosti jakéhokoli původu jsou předepsány angiotensin-2 antagonisté nebo inhibitory ACE. Pokud je to uvedeno: diuretika (furosemid, hypothiazid).

Na pozadí snižování plicního průtoku krve je možné použít myotropní antispasmodika (drotaverin), beta-adrenoblockers (bisoprolol, propranolol).

Symptomatická léčba je v případě potřeby vybírána jednotlivě, umístěte dítě do specializovaného oddělení nemocnice.

Chirurgická léčba

Je třeba poznamenat, že chirurgický zákrok je uchýlen k relativně zřídka, protože operace novorozence přináší mnoho nepříznivých důsledků a rizik. Pokud aneuryzma rychle postupuje a velikost postiženého segmentu nádoby je dostatečně velká, doporučuje se provést chirurgický zásah s umístěním umělého implantátu. Tato operace se provádí v nemocničních podmínkách na zvláštních klinikách, kde je moderní vybavení a kvalifikovaný zdravotnický personál, kde je vše k dispozici pro pečlivé sledování stavu dítěte.

Pro většinu novorozenců postačuje naplánovaný zásah; Zřídka je nutné uchýlit se k nouzové chirurgii. Po chirurgickém zákroku je dítě zařazeno do výdejního záznamu, je pod dohledem pediatrů, cévních chirurgů a kardiologů po dlouhou dobu.

Prevence

Mezi hlavní doporučená preventivní pravidla k prevenci aneuryzmat u novorozenců jsou obzvláště důležité:

Žena by měla jíst plnou a vysoce kvalitní stravu po celé reprodukční období, zejména ve stadiu plánování těhotenství a přenášení dítěte;

• V případě potřeby by lékaři měli doporučit budoucí matce, aby přijala přípravky vitamínu a minerálů (kyselina listová a jód jsou považovány za nejvíce nezbytné);
• Spotřeba alkoholu, kouření a užívání drog by měly být zcela odstraněny;
• Měly by být eliminovány pravděpodobné účinky teratogenních látek (dusičnany, pesticidy, těžké kovy, určité léky);
• Je nutné věnovat pozornost optimalizaci zdraví somatických žen, což je normalizace hmotnosti, prevence diabetes mellitus);
• Je důležité zabránit intrauterinní infekci (v případě potřeby by měla být žena očkována proti patogenu zarděnky).

Pokud existuje vysoké riziko dědičných abnormalit u plodu, měla by žena nutně konzultovat genetiku.

Předpověď

Prognóza onemocnění je nejednoznačná - primárně způsobena vzácností patologie. Pokud je novorozenecká aneuryzma charakterizována progresivní povahou a v budoucnu existuje možnost nepříznivého kurzu, pozitivní výsledek je zpochybňován odborníky. U většiny (více než poloviny) dětí s výraznou symptomatologií patologie nakonec dojde k různým komplikacím, včetně mrtvic, srdečních infarktů, srdečního selhání, prasknutí patologické dilatace. Mezi vzácnější komplikace: trombóza, poruchy srdečního rytmu.

Obecně může kvalita prognózy také záviset na včasné detekci, velikosti, lokalizaci, progresi aneuryzmatu a nepřítomnosti nebo přítomnosti komprese sousedních struktur.

Protože chybí praktické informace o případech novorozenecké aneuryzmy, měla by být rozhodnutí týkající se chirurgického zákroku přijímána pouze na individualizovaném základě.