Kanko's decalving folliculitis jako příčina alopecie areata

Folliculitis decalvans (synonymum: sykoziformní atrofická folikulitida hlavy (folliculitis sycosiformis atrophicans capitis, Hoffmann E. 1931) poprvé popsal Quinquaud (Quinquaud Ch.E. 1889). Tato velmi vzácná dermatóza je chronická bakteriální folikulitida pokožky hlavy, která končí atrofickou alopecií (pseudopelade stav; decalvo (lat.) - zplešatět); postiženy mohou být i jiné oblasti kůže, zejména ty pokryté štětinami a dlouhými vlasy. Podobný proces na obličeji, v oblasti růstu vousů, popsaný ve stejných letech, dostal i další názvy: lupoidní sykóza (sycosis lupoides, Brocq L., 1888); jizvavý sykoziformní erytém (ulerythema sycosiforme, Unna P., 1889; ovkr (řecky) = ule (latinsky) = jizva); sykoziformní atrofický folikulitida (folliculitis sycosiforme atrophicans barbae, Hoffmann E., 1931).

Různí vědci tedy dali téže dermatóze různé názvy, u kterých byly zdůrazněny hlavní, z jejich pohledu charakteristické rysy: chronická folikulitida, podobná průběhu a výsledku diskoidnímu lupus erythematodes (atrofie); erytém se sykosiformními projevy a jizvením; chronická folikulitida, podobná sykóze, ale vedoucí k atrofii. Již v prvních popisech dekalvující folikulitidy a lupoidní sykózy byly odhaleny společné rysy pro obě dermatózy, které určovaly jejich klinické projevy: chronická folikulitida, vedoucí bez pustulace a ulcerace k atrofii a přetrvávající plešatosti, vysoká rezistence na terapii. Rozdíly spočívají v rozšíření chronické folikulitidy (folikulitida seskupená do malých ložisek - ve srovnání s vytvořenými velkými jednotlivými ložisky) a jejich převládající lokalizaci (na pokožce hlavy nebo na kůži obličeje). Později se ukázalo, že kromě kůže obličeje může lupoidní sykóza (LS) postihnout i pokožku hlavy, stejně jako kůži stydké a axilární oblasti. Teprve o mnoho let později se konečně ukázalo, že lupoidní sykóza popsaná Brokem není nezávislou nozologickou formou, ale duplikuje stejné onemocnění - dekalvující folikulitida je unikátní a vzácná klinická varianta.

Příčiny dekalvující folikulitidy

Za původce je považován Staphylococcus aureus, navíc je možná i kolonizace vlasových folikulů gramnegativní mikroflórou. Léčba širokospektrými antibiotiky však poskytuje pouze dočasný terapeutický účinek, striktně omezený dobou trvání léčby. To potvrzuje dominantní roli makroorganismu, změny v jeho reaktivitě a snížení imunitní ochrany.

Patogeneze

Seboroický stav, snížená odolnost způsobená diabetes mellitus, chronická nefritida, dysproteinemie a další faktory vedoucí k potlačení imunitního systému mohou predisponovat k této dermatóze. Byly popsány případy spontánního hojení dekalvující folikulitidy (DF) po odstranění kazivých zubů komplikovaných parodontitidou. Kolonizace vlasových folikulitid bakteriemi je s největší pravděpodobností pouze patogenetickým článkem. Důvod, proč chronická folikulitida končí atrofií kůže a přetrvávající plešatostí, zůstává nejasný. U pacientů s dekalvující folikulitidou neboli lupoidní sykózou se moderním výzkumným metodám vždy podaří odhalit specifické a významné poruchy funkce imunitního systému, vnitřních orgánů a dalších tělesných systémů.

Příznaky Kencovy folikulitidy decalvans

Folliculitis decalvans se obvykle vyskytuje izolovaně na pokožce hlavy, zejména v temporální a parietální oblasti, léze v oblasti čelní oblasti se nacházejí na hranici růstu vlasů a připomínají ophiázu. V některých případech jsou postiženy i axilární a pubické oblasti. Vyrážky zánětlivých folikulárních uzlíků, méně často pustul, obvykle nezpůsobují subjektivní vjemy, a proto jsou často viditelné. Velikost vyrážkových elementů se pohybuje od špendlíkové hlavičky po čočku. Ve středu jsou papulární a pustulární elementy prorostlé nezměněnými nebo zlomenými vlasy a po jejich obvodu je viditelná malá hyperemická korunka. Folliculitis se vyznačuje extrémně pomalým vývojem; existují dlouhou dobu bez znatelné dynamiky a často nekončí tvorbou pustuly. Jednotlivé folikulární pustuly se objevují až po dlouhém vývoji folikulárních papul („sekundární pustula“ podle Mashkilleyson LN, 1931). V centru malých seskupených ložisek se postupně tvoří jemná jizvavá atrofie s přetrvávající plešatostí. Když se několik sousedních ložisek sloučí, vytvoří se větší ložiska jizevnaté alopecie, v nichž se někdy zachovají jednotlivé chloupky. V hraniční zóně se nadále objevují nové folikulární uzlíky a pustuly, šupiny a krusty, které způsobují pomalý periferní růst. Dekalvující folikulitida tak vede k tvorbě ložisek atrofické plešatosti různých velikostí a tvarů (pseudopeládový stav). Průběh dermatózy je chronický, trvá mnoho let a dokonce i desetiletí. Někdy je počet nových folikulitid objevujících se v obvodu ložisek atrofické plešatosti snížen na minimum. Dekalvující folikulitida pokožky hlavy se může kombinovat s ložisky lupoidní sykózy (LS) na kůži obličeje nebo jiných lokalizacích.

Lupoidní sykóza postihuje hlavně muže středního a staršího věku. Obvyklou lokalizací jednoho nebo dvou ložisek LS jsou boční plochy ochlupených tváří, spánky, méně často brada a horní ret (Milman IS, 1929). Léze je nejčastěji jednostranná a nachází se v oblasti růstu ochlupení v temporální oblasti nebo na tváři nad horizontálními a vzestupnými větvemi dolní čelisti. Léze LS se může vyskytovat izolovaně jako velká samostatná léze i na pokožce hlavy. Zpočátku se na pozadí hyperémie objevují seskupené zánětlivé folikulární uzlíky a pustuly ve stejné oblasti, stejně jako malé folikulárně umístěné světle žluté krusty a šedavé šupiny, které se snadno odstraňují škrábáním. Tyto prvky se slučují a tvoří jasně definovaný kulatý nebo oválný zánětlivý plak o průměru 2-3 cm nebo více, vínově červené barvy (jako u erysipeloidu) s plochým bezbolestným infiltrátem na bázi. Postupně se v centrální části kůže zbledne, ztenčí, stane se hladkou, bez ochlupení a mírně propadlou: rozvíjí se charakteristický rys vytvořeného ložiska lupoidní sykózy - centrální atrofie. V jeho mezích se již neobjevují nové vyrážky a mohou se stále vyskytovat jednotlivé chloupky nebo chomáčky chloupků vyrůstající z jednoho nebo několika folikulů. Periferní zóna ložiska, široká asi 1 cm, je mírně vyvýšená, sytější červenou barvou a středně infiltrovaná. V ní se nacházejí četné folikulární papuly s vzácnými folikulárními pustulami, z nichž některé jsou vnímány jako bubliny. Ve středu těchto elementů se stále nacházejí chloupky, z nichž některé jsou odlomené, a také značný počet snadno odstranitelných folikulárně umístěných krust a šupin. Léze se pomalu zvětšuje v důsledku vzniku nové folikulitidy a jednotlivých folikulárních pustul v periferní zóně. Někdy růst léze převládá v jednom z jejích ložisek, což mění kulaté obrysy. Při diaskopii okraje léze se nestanoví příznak "jablečného želé". LS probíhá chronicky po mnoho měsíců a let. Klinické projevy lupoidní sykózy pokožky hlavy jsou hladší. Ve vzniklé lézi dominuje hladká, bezsrstá atrofická zóna. V periferní hodině chybí vyvýšený hřeben, vyskytují se pouze jednotlivé, dlouhodobé folikulitidy a pustuly obklopené úzkým okrajem hyperémie, stejně jako izolované drobné šupinky a krusty. Na pokožce hlavy jsou tedy projevy lupoidní sykózy a dekalvující folikulitidy prakticky nerozeznatelné. Celkový stav pacientů není narušen, subjektivní pocity obvykle chybí, stížnosti jsou omezeny na kosmetickou vadu.

Histopatologie

V epidermis je patrná drobná fokální hyperkeratóza, roztřepené rohovité masy, výrazná akantóza. Buňky trnové vrstvy jsou ostře změněny, zejména v dolních řadách, kde jsou patrné známky výrazné vakuolární dystrofie. Otvory vlasových folikulů jsou výrazně rozšířené, vyplněné rohovitými masami. V dermis je hustý perivaskulární a perifolikulární lymfohistiocytární infiltrát, méně časté plazmatické mastocyty a neutrofily. V některých případech je infiltrát téměř výhradně tvořen plazmatickými buňkami. V konečném atrofickém stádiu se patomorfologický obraz málo liší od změn charakteristických pro pseudopeladický stav v pozdním stádiu.

Diagnóza Kencovy dekalvové folikulitidy

Na pokožce hlavy se projevy dekalvující folikulitidy nebo lupoidní sykózy odlišují především od onemocnění, která se projevují jako chronická folikulitida a folikulární pustuly a vedou k pseudopeládnímu stavu. Proto, pokud se atrofie DF (nebo LS) nevytvořila v centrální části léze, odlišuje se od mykózy pokožky hlavy, včetně štítkové formy favusu, vulgární sykózy a později - s nekrotickým akné, folikulitidou a perifolikulitidou abscesující a podkopávající Hoffmannovu hlavu, histiocytózou z Langerhansových buněk a erozivně pustulární dermatózou. Folikulární papuly a tuberkulózy na pokožce hlavy se totiž mohou podobat chronické folikulitidě a pustulám. Rozlišuje se také od folikulárního lichen planus, lupus erythematodes, lupus tuberculosis, lupoidní leishmaniózy a tuberkulózního syfilidu. Histologické vyšetření typických prvků vyrážky (folikulitida, pustuly atd.) z aktivní periferní zóny léze poskytuje významnou pomoc při stanovení konečné diagnózy.

Diferenciální diagnostika s mykózou pokožky hlavy. Důvodem mykologického vyšetření je přítomnost olupujících se, změněných vlasů, žlutých krustových šupin, folikulárních pustul, zánětlivých folikulárních uzlíků a uzlíků, hnisavě krvavých krust s úlomky vlasů a ložisek jizevnaté alopecie různých velikostí na pokožce hlavy. Při přítomnosti těchto projevů, zejména u dětí a starších pacientů, je vhodné vyloučit mykózu pokožky hlavy. Při vyšetření jiných oblastí kůže věnujte pozornost stavu nehtových plotének rukou a nohou. Je nutné provést fluorescenční vyšetření vlasů, mikroskopické a kultivační vyšetření změněných vlasů, kožních a nehtových šupin, krust, hnisavého výtoku. Nejrychlejší a nejinformativnější je mikroskopické vyšetření změněných vlasů (porušené na úrovni kůže, mající vzhled „černých teček“ a ve výšce 3-5 mm, s čepičkou u báze, šedé, matné, deformované ve formě „skvrn“, „vykřičníků“). Detekce houbových elementů a objasnění charakteristik vlasové léze jimi umožňuje lékaři diagnostikovat mykózu pokožky hlavy a získat představu o rodu patogenu a pravděpodobné epidemiologii onemocnění.

Lupoidní sykóza (LS nebo DF) se od vulgární sykózy liší dominancí dlouhodobé folikulitidy, z níž pouze malá část končí tvorbou folikulárních pustul, přítomností 1 nebo 2 (s DF - více) jasně definovaných ložisek s pomalým periferním růstem a existencí 2 zón v nich (s výjimkou ložisek na pokožce hlavy): centrální, široká zóna jizevnaté atrofie a periferní - úzká, serpiginizující ve formě červeného hřebene, kde se tvoří nová folikulitida. Charakteristická lokalizace LS je také odlišná - temporální oblast a boční povrch tváře, pokožka hlavy a mnohem méně často - brada a horní ret, které jsou pro vulgární sykózu oblíbené. Je také nutné vzít v úvahu větší odolnost DS (nebo DF) k léčbě ve srovnání s vulgární sykózou, stejně jako rozdíly v patomorfologickém obrazu. Aktivní periferní zóna pokožky hlavy u DF (nebo DS), která je důležitá pro klinickou a histologickou diagnostiku, je slabě vyjádřena a je reprezentována pouze jednotlivými folikulitidami a folikulárními pustulemi. Tímto způsobem se dekalvující folikulitida neboli lupoidní sykóza liší od mnoha jiných dermatóz pokožky hlavy, které vedou k pseudopelatickému stavu.

Dekalvantní folikulitida (nebo lupoidní sykóza) pokožky hlavy by měla být odlišena od nekrotického akné (NA) nebo nekrotické folikulitidy této lokalizace. Se společným primárním prvkem erupce (folikulitida) a chronickým průběhem se tyto vzácné dermatózy liší lokalizací a distribucí folikulitidy, stejně jako rychlostí a charakteristikami svého vývoje. Pro DF nebo LS jsou na rozdíl od nekrotického akné charakteristické dlouhodobě existující folikulární papuly o průměru 2-5 mm, které se pomalu transformují do jednotlivých pustul bez centrální nekrózy a špinavě hnědých nekrotických krust. U DF nebo LS je chronická folikulitida seskupena, roste periferně a splývá bez pustulizace, centrální nekrózy a svědění, což vede k tvorbě hladkých ložisek atrofické alopecie (pseudopeladický stav). U NU je například oblíbenou lokalizací kůže na čele podél hranice růstu vlasů (oblast široká několik centimetrů vně i uvnitř vlasové linie), spánkové oblasti, zadní strana krku, vzácně se vyrážka může šířit do uší, nosu, centrálních oblastí hrudníku a zad. U nekrotického akné se folikulitida vyskytuje u starších lidí obvykle na pozadí seboroického statusu, je doprovázena svěděním a rychle se transformuje na papulopustulózní, poté na papulonekrotické elementy. Jsou vždy izolované, od sebe oddělené, nerostou periferně, a proto se neslučují do větších ložisek. U NU se fialovočervené folikulární papuly a papulopustuly o průměru 2-4 mm rychle stávají nekrotickými uprostřed a jsou pokryty špinavě hnědými nekrotickými krustami. Jsou pevně přiléhavé, přetrvávají dlouho, proto dominují v klinických projevech a jsou nejcharakterističtější pro nekrotické akné neboli nekrotickou folikulitidu. Po odlupování krust zůstávají na kůži ojedinělé duté, neštovicím podobné jizvy, které připomínají jizvy po papulonekrotické tuberkulóze nebo skupinové tuberkulózní syfilidě. Na pokožce hlavy jsou jizvy po NU sotva znatelné a nevedou k tvorbě rychle detekovatelných ložisek jizevnaté atrofie. Histologické změny se u těchto dermatóz také liší. Zvláštností histologického obrazu u nekrotického akné je umístění granulocytárního abscesu s nekrózou epitelu trychtýře vlasového folikulu uvnitř folikulu. Perifolikulární infiltrát se skládá z neutrofilů, lymfocytů a mastocytů; v periferní zánětlivé zóně jsou přítomny cévní trombózy.

Počáteční projevy folikulitidy a perifolikulitidy s abscesující a podkopávající Hoffmannovou (FPAP) lézí se mohou podobat dekalvující folikulitidě (DF nebo lupoidní sykóze). Tyto dermatózy však mají s rozvinutými klinickými projevy jen malou podobnost, která se omezuje pouze na chronický zánět vlasového folikulu a dlouhý přetrvávající průběh vedoucí k jizevnaté alopecii. Liší se hloubka léze, zánětlivé změny v oblasti vlasového folikulu, hlavní prvek vyrážky a její vývoj. U DF (nebo LS) se povrchová chronická folikulitida pokožky hlavy seskupuje a slévá do ložisek bez pustulizace, bez tvorby subkutánních abscesujících uzlin a bez tvorby píštělových otvorů s hnisavým krvavým výtokem a krustami. V centrální, největší oblasti léze se tvoří hladká, lesklá, tenká atrofická jizva (pseudopeládový stav). V okrajové zóně léze dominují folikulární papuly s jednotlivými pustulami a okrajem hyperémie po jejich obvodu, stejně jako snadno oddělitelné šupinky a krusty. U FPAP, na rozdíl od DF (nebo LS), jsou dominantním prvkem vyrážky hluboké uzliny o průměru 0,5 až 1,5 cm, které splývají, abscesují a perforují tkáně. Vznikají v důsledku vývoje hluboké abscesující a podkopávající folikulitidy a perifolikulitidy. Při abscesu uzlin se tvoří četné subkutánní píštělové trakty, které jako by podkopávaly kůži a na povrchu se otevírají četnými otvory. Při tlaku na infiltrovanou oblast s hrbolatým povrchem se z několika píštělových otvorů od sebe vzdálených současně uvolňuje hnisavý a krvavý výtok, což je považováno za charakteristické pro tuto vzácnou dermatózu. Je pozoruhodné, že hluboce (až k šlachové helmě) pronikající léze není doprovázena výraznou hyperémií pokožky hlavy a zůstává mírně bolestivá. FPAP se vyskytuje pouze u mužů ve věku 20-30 let s výrazným seboroickým statusem. V některých případech je tato dermatóza kombinována se sférickým a inverzním akné. Po zjizvení jednotlivých ložisek FPAP zůstává nejen atrofická plešatost, ale i hypertrofické, nerovnoměrné jizvy, zejména v týlní oblasti.

V některých případech je histiocytóza Langerhansových buněk pokožky hlavy klinicky velmi podobná projevům devalvující folikulitidy neboli lupoidní sykózy této lokalizace. Tato onemocnění jsou chronická, stabilně progredující a vedou k pseudopeládnímu stavu, v jehož rámci se nezachovávají charakteristické projevy předchozí dermatózy. U některých pacientů je léze pokožky hlavy histiocytózou izolovaná, ale častěji se jedná o fragment systémových změn způsobených proliferací Langerhansových buněk v kůži a viditelných sliznicích nebo proliferací makrofágů v jiných tkáních (v kostech, centrálním nervovém systému, játrech, intraorbitálně atd.). V těchto případech se kromě běžných projevů histiocytózy na kůži (mohou se podobat i projevům jiných dermatóz: Darierovy choroby, dekalvanové folikulitidy, nekrotického akné atd.) vyskytují i další charakteristické projevy tohoto velmi vzácného onemocnění. Nejčastěji se tedy vyskytují plicní léze, ložiska destrukce v kostech (zejména lebce), poškození zadního laloku hypofýzy (které se projevuje jako příznaky diabetes insipidus), exoftalmus způsobený retrobulbární infiltrací tukové tkáně, poškození ústní sliznice (infiltrace a otok dásní, vředy, uvolnění a ztráta zubů). V některých případech jsou klinické projevy DF a histiocytózy pokožky hlavy velmi podobné.

Vzhledem k velké podobnosti klinických projevů těchto dermatóz na pokožce hlavy je možné rozlišit jednotlivé příznaky, které nejsou pro DF charakteristické. Nejvýznamnějším rozdílem je přítomnost papulopustulárních a pustulárních elementů v aktivní zóně histiocytózy kůže pokožky hlavy, které nejsou spojeny s vlasovými folikuly, a také jednotlivé povrchové eroze a vředy protáhlého tvaru, které se odhalí po oddělení krust. Tyto mírně bolestivé povrchové defekty mají protáhlý tvar (až 0,5 cm na šířku a až 1 cm na délku), nerovný povrch a mírně vyčnívají nad úroveň kůže. Vývoj těchto elementů vede k rozvoji oblastí atrofie kůže různých velikostí a tvarů, které se nacházejí po obvodu souvislé atrofické léze plešatosti, někdy ve formě krajky, což způsobuje: výrazné ztenčení vlasů v této zóně. Možná u některých pacientů s DF, u kterých byla diagnóza stanovena bez histologického potvrzení.

Kromě dekalvační folikulitidy (DF) vede diskoidní lupus erythematodes k pseudopeládě. V aktivním stádiu se dermatózy liší různými typy primárních vyrážkových elementů. U DF je primárním vyrážkovým elementem malá folikulární zánětlivá papula (průměr 2-5 mm), jejíž vývoj ne vždy končí tvorbou folikulární pustuly. Uprostřed jsou tyto elementy proniknuty chloupkem (někdy odlomeným) a po obvodu je úzký hyperemický věnec. Seškrábání vyrážky nezpůsobuje silnou bolest a od postiženého povrchu se snadno oddělují šedavé šupiny a světle žluté folikulární krusty. V centrální části léze dochází k povrchové atrofii kůže se ztrátou vlasů bez tvorby nových vyrážek v ní. DF se vyznačuje dlouhým, chronickým průběhem bez ohledu na roční období a absencí exacerbací po ozáření. Léze je často izolovaná, bez ložisek v jiných lokalizacích. V typických případech diskoidního lupus erythematodes je primárním prvkem vyrážky zánětlivá skvrna, která se transformuje do plaku s hyperkeratózou, což vede k atrofii. Na jejím povrchu se nacházejí pevně přichycené hyperkeratotické šupinky s nerovnoměrně umístěnými rohovitými zátkami. Škrábání lézí je bolestivé, šupinky se od povrchu obtížně oddělují. Po obvodu rostoucích lézí je hyperemický okraj a uprostřed se poměrně rychle rozvíjí kožní atrofie s telangiektáziemi a vypadáváním vlasů. Recidivy dermatózy se často vyskytují na starých atrofických oblastech kůže. Kromě pokožky hlavy se léze lupus erythematodes obvykle vyskytují na boltcích, kořeni nosu, malární části tváří atd. U těchto dermatóz se významně liší i histologické změny v lézích.

Folliculitis decalvans (nebo lupoidní sykóza) se liší od folikulárního decalvans lichen ruber výskytem primárního erupčního prvku, který lze pozorovat pouze v aktivní fázi onemocnění. Na okrajích léze atrofické alopecie u DF se vyskytují malé folikulární zánětlivé papuly s dlouhým vývojem, které vedou k jednotlivým folikulárním pustulám. Postižení pokožky hlavy těmito dermatózami je obvykle izolované, vzácně může lupoidní sykóza (nebo DF) postihnout i temporální oblast a boční povrch tváří. U folikulárního decalvans lichen ruber je primárním erupčním prvkem malá, folikulární, kuželovitá papula s rohovitým ostnem uprostřed, která vede k atrofické alopecii. Detekce lézí charakteristických pro lichen planus na jiných oblastech kůže (včetně axilárních a pubických oblastí), na ústní sliznici a nehtech usnadňuje předběžnou diagnózu. Je důležité ji potvrdit histologickým vyšetřením postižené kůže; patomorfologické změny u těchto dermatóz byly popsány dříve.

Ložisko dekalvující folikulitidy (DF, neboli luposus sycosis-LS) se liší od luposus tuberculosis kůže (serpiginizující forma) primárním prvkem vyrážky. Luposus tuberculosis (LT), která zřídka postihuje pokožku hlavy, se vyznačuje plochými, splývajícími tuberkulózami, žlutočervené barvy, měkké konzistence s pozitivním příznakem „jablečného želé“ při diaskopii. Tuberkulózy nejsou spojeny s vlasovými folikuly a nejsou zde žádné pustuly. U DF (nebo LS) je v okrajové zóně ložiska kolem folikulárních papulí a jednotlivých pustul výraznější hyperémie ve formě úzkého okraje a v centrální zóně je hladká, povrchová atrofie kůže s plešatostí bez nových aktivních vyrážek. U LT, která je často lokalizována na obličeji, se na pozadí atrofie kůže objevují čerstvé tuberkulózy (relapsy na jizvě) a je možná i ulcerace, která se u DF (nebo LS) nevyskytuje. Dermatózy mají odlišný histologický obraz. DF je charakterizován intrafolikulárními mikroabscesy a perifolikulárními, převážně lymfohistiocytárními infiltráty v dermis. U LT se tuberkulózní granulom nachází v dermis a skládá se ze shluků epiteloidních buněk s ložisky nekrobiózy, několika obrovských buněk umístěných mezi epiteloidními buňkami a hřídele lymfoidních buněk po obvodu.

Pokožka hlavy není leishmaniózou téměř nikdy postižena, protože vlasy chrání před štípáním komáry. K infekci však může dojít na linii vlasů, což vede k rozvoji pozdní ulcerózní (antroponotické) leishmaniózy, akutně nekrotizující (zoonotické) leishmaniózy a ještě vzácněji chronické lupoidní (tuberkulózní) kožní leishmaniózy (LLC). Všechny formy onemocnění vedou k tvorbě jizvy a přetrvávající plešatosti v jejím rámci. Projevy lupoidní formy kožní leishmaniózy se mohou podobat lézi decalvans folliculitidy (nebo lupoidní sykózy). Při jejich diferenciaci je nutné určit typ primárního prvku erupce, zjistit z anamnézy, zda pacient dříve žil v oblastech endemických pro leishmaniózu a zda pacient v minulosti prodělal kožní leishmaniózu. Na rozdíl od DF (LS) je LLK charakterizována malými žlutohnědými tuberkulózami, které nejsou spojeny s vlasovými folikuly a objevují se kolem zjizveného nebo jizveného leishmaniomu. Tuberkulózy jsou obvykle lokalizovány na obličeji a jsou zcela shodné co do velikosti, barvy, konzistence a pozitivního symptom "jablečného želé" s klinickými projevy ploché formy lupus tuberculosis kůže. Proto se DF (LS) jinak odlišuje od lupoidní leishmaniózy kůže stejným způsobem jako od lupus tuberculosis. Histologické vyšetření odhalí granulom v ložisku LLK, ale malé množství patogenu v této vzácné formě onemocnění komplikuje diagnostiku. Leishmanie lze v ložisku LLK detekovat opakovaným bakterioskopickým vyšetřením tenkých nátěrů připravených ze seškrábnutí tkáně tuberkulózy a obarvených metodou Giemsa-Romanovského.

Dekalvantní folikulitida (nebo DF) se liší od serpiginizujícího tuberkulózního syfilidu pokožky hlavy (BS) primárním erupčním prvkem a jeho odlišným vývojem. U DF se v periferní zóně léze vyskytují malé (2-5 mm) zánětlivé folikulární papuly a jednotlivé folikulární pustuly, šupiny, krusty. U tuberkulózního serpiginizujícího syfilidu jsou v periferní části léze viditelné tuberkulózy velikosti čočky, tmavě červené barvy, hladké, polokulovité, husté, nesouvisející s vlasovými folikuly. Podél okrajů léze jsou hustě seskupeny a splývají, některé z nich ulcerují a tvoří kulaté a oválné vředy s hřebenovitými, strmě se lámajícími okraji, mastným dnem nebo krvavými krustami na povrchu. Tyto projevy se u DF (nebo LS) nevyskytují, stejně jako souvislá, nerovná, buněčná atrofická jizva s vroubkovanými obrysy a pigmentací podél periferie, která zůstává po zjizvení syfilidem. Liší se i patomorfologické změny v lézích. U tuberkulózního syfilidu se na rozdíl od DF v dermis nachází granulomatózní infiltrát.

Erozivní pustulární dermatóza pokožky hlavy je velmi vzácné onemocnění neznámé etiologie, nedávno popsané u starších žen. Dermatóza má dlouhodobý chronický recidivující průběh a vede také k pseudopeládnímu stavu. Klinické projevy EPD a DF se však liší. U EPD se tedy na pokožce hlavy objevují ploché pustuly nesouvisející s vlasovými folikuly, erozivně-ulcerózní kožní defekty a hnisavě krvavé krusty. Je třeba také vzít v úvahu, že DF neboli LS postihuje po pubertě ženy i muže. Patomorfologický obraz těchto dermatóz je také odlišný. Na rozdíl od intrafolikulárních mikroabscesů s perifolikulárními a perivaskulárními lymfohistiocytárními infiltráty v dermis, charakteristickými pro DF, je u EG nespecifický zánět v dermis doprovázen nekrózou epidermis a jejích přívěsků, akantózou a subkorneálními pustulami. V dermálním infiltrátu převládají plazmatické buňky; v počáteční fázi se vyskytují známky leukocytoklastické vaskulitidy. Přímá imunofluorescence je však obvykle negativní.

Léčba pacientů s dekalvovou folikulitidou

Pacienti s podezřením na dekalvovou folikulitidu (nebo lupoidní sykózu) by měli být podrobně vyšetřeni k ověření diagnózy (včetně biopsie postižené kůže) a ke stanovení specifické patogeneze snížené rezistence (chronická ložiska infekce, dekompenzovaný diabetes mellitus, chronická nefritida, dysproteinémie atd.). Celková a zevní léčba pacientů s touto dermatózou se zásadně liší od léčby vulgární (stafylokokové) sykózy. Antibiotika se předepisují systémově s přihlédnutím k toleranci pacienta a citlivosti bakteriální flóry. Zevně se používají antiseptické, dezinfekční a antimikrobiální látky: 0,1% roztok chlorhexidin biglukonátu, roztok dioxidinu, 0,01% roztok miramistinu, roztok Fukorcinu, stejně jako 2% mupirocin nebo 10% mafenid ve formě masti atd. V aktivní periferní zóně léze se vlasy odstraňují z postižených vlasových folikulů. Pokud jsou tyto látky dostatečně účinné, doporučuje se předepsat kombinovaná antibiotika s glukokortikosteroidem ve formě spreje, lotionu nebo krému. Léčba je pacientům předepisována během exacerbací, provádí se dlouhodobě, v kúrách, se změnou léků. V současné době se na léze téměř nikdy nepředepisuje rentgenová terapie, která se dříve používala s dobrým, i když ne vždy dlouhodobým terapeutickým účinkem. Porovnání vzorů-kopií lézí v dynamice umožňuje včasné určení progrese onemocnění a předepsání racionální terapie.

Lékařská taktika pro pseudopeladu

Při vyšetření pacienta s pseudopeladou je primárním úkolem stanovit nozologickou formu dermatózy, která vedla k fokální atrofické alopecii. Je racionální nejprve vyloučit ta onemocnění, která nejčastěji vedou k vzniku pseudopelady: atrofické formy lichen planus, diskoidní nebo diseminovaný lupus erythematosus, sklerodermii, dekalvující folikulitidu, atrofické formy mykózy kůže atd. Na cestě k diagnóze lékař očekává obtíže způsobené řadou objektivních faktorů. V některých případech tedy aktivní projevy dermatózy na kůži pokožky hlavy chybí nebo jsou neinformativní. To může být způsobeno nástupem remise onemocnění nebo jeho latentním („doutnajícím“) průběhem. Při převážném poškození hlubokých vrstev dermis pokožky hlavy jsou zánětlivé změny na povrchu kůže sotva znatelné. Proto jsou charakteristické projevy různých atrofických dermatóz v této lokalizaci vyhlazeny, což způsobuje snížení jejich klinických rozdílů. Častým a dominantním exantémem je fokální atrofie kůže s plešatostí. To objektivně komplikuje diagnostiku dermatózy, která vedla k rozvoji pseudopelády, zejména v případech, kdy je omezena na pokožku hlavy.

Pro stanovení diagnózy jsou nutné anamnézní údaje, objektivní vyšetření nejen pokožky hlavy, ale i zbytku povrchu kůže, vlasů, nehtů, viditelných sliznic a laboratorní vyšetření (především mykologické a histologické). Na základě anamnézních údajů se stanoví věk pacienta, kdy byla zaznamenána fokální atrofická alopecie. Existence kožního defektu na pokožce hlavy od narození a absence progrese v budoucnu nám tedy umožňuje podezření na vývojovou vadu - vrozenou aplazii kůže. Některé genodermatózy se často vyskytují u dětí a mohou vést k pseudopeládovému stavu (například vrozená a vulgární ichtyóza, vrozená bulózní dystrofická epidermolýza, incontinentia pigmenti (u dívek) nebo Siemensova folikulární keratóza (u chlapců) atd.).

Při vyšetření postižené pokožky hlavy se zvláštní pozornost věnuje oblasti ohraničující ložisko atrofické plešatosti a také zbývajícím chomáčkům vlasů v oblasti pseudopelády. V aktivní fázi onemocnění lze v těchto oblastech nalézt typický primární prvek vyrážky a sekundární vyrážky. Lékař musí důsledně stanovit morfologii primárních a sekundárních prvků vyrážky a jejich charakteristiky (barva, velikost, tvar, spojení s vlasovým folikulem, přítomnost rohovitého trnu uprostřed, možné změny vlasů atd.). V případech, kdy nelze primární prvek vyrážky detekovat, je důležité vyšetřit sekundární vyrážky (eroze nebo vředy, krusty - hnisavé, krvavé, serózní nebo nekrotické atd.), které jsou důsledkem vývoje primárního prvku, a proto nepřímo pomáhají při jeho stanovení. S ohledem na typ primárního prvku vyrážky se provádí diferenciální diagnostika mezi dermatózami, které se projevují stejnými nebo podobnými vyrážkami (viz diagnostické algoritmy pro dermatózy vedoucí k pseudopeládovému stavu).

Po objektivním vyšetření oblasti pseudopelády a vytvoření předběžného názoru na genezi původní dermatózy lékař přistoupí k důkladnému vyšetření pacienta. Vyšetřuje se celý povrch kůže, stav jejích přívěsků a viditelných sliznic. Pokud jsou vyrážky zjištěny v jiných lokalizacích (kromě pokožky hlavy), je jejich morfologie a nozologie důsledně stanovena. Mimo pokožku hlavy si atrofické dermatózy zachovávají své charakteristické klinické rysy. To platí i pro patomorfologické změny kůže. V závislosti na klinických projevech se provádějí potřebné laboratorní testy (mykologické, bakteriologické, histologické, imunologické atd.).

Ve velké většině případů je pseudopeládový stav a kožní léze v jiných lokalizacích způsobeny stejnou dermatózou. Proto objasnění morfologie a nosologie vyrážek na hladké kůži (nebo sliznici) prakticky předurčuje diagnózu základního onemocnění, které vedlo k pseudopeládě. V každém případě progresivní pseudopelády je nutné histologické vyšetření postižené kůže, protože je nereálné stanovit spolehlivou diagnózu pouze na základě klinického obrazu. Je vhodné provést biopsii kůže v oblasti, kde se nacházejí charakteristické primární prvky vyrážky. Závěr o patomorfologické struktuře primárního prvku vyrážky je důležitým a rozhodujícím článkem při ověřování diagnózy.