Vrozené anomálie žlučových cest: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Většina kongenitální anomálie žlučových cest může být spojen s porušením začínající z primárního zdroje předního střeva nebo v rozporu znovuotevření lumen hustá žlučníku a žlučových divertiklem.

Játra a žlučové cesty jsou tvořeny z ledviny podobného výrůstu ventrální stěny primárního předního tlustého střeva, umístěného kraniálně ke žloutkovému vaku. Ze dvou hustých buněčných výhonů se tvoří pravé a levé laloky jater a jater a obecné žlučové cesty jsou tvořeny z podlouhlého divertikulu. Žlučník je tvořen z menších buněčných skupin v jednom divertikulu. Již v počátečních stádiích intrauterinního vývoje jsou žlučové cesty průchodné, ale následně proliferující epitel uzavírá jejich lumen. V průběhu času dochází k opětovnému otevření lumenu, který začíná současně v různých částech hustého rudimentu žlučníku a postupně se rozšíří na všechny žlučovody. Do pátého týdne je dokončena tvorba močového měchýře, celkového žlučovodu a jaterních kanálků a třetím měsícem intrauterinního období začne fetální játra vylučovat žluč.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Klasifikace vrozených anomálií žlučovodů

Anomálie vývoje primárního předního střeva

• Nedostatek růstu
• Absence žlučových cest
• Absence žlučníku
• Další růst nebo štěpení růstu
• Další žlučník
• Dicotyledonární žlučník
• Další žlučové cesty
• Migrace vzestupu doleva (normální doprava)
• Levé nastavení žlučníku

Anomálie tvorby lumen z husté žlázy

• Porušení tvorby lumenu žlučovodů
• Vrozené zničení žlučových cest
• Vrozené zničení cystického kanálu
• Choledochová cysta
• Porušení tvorby lumen žlučníku
• Rudivý žlučník
• Divertikulum dna močového měchýře
• Serózní typ "Phrygian cap"
• Žlučníku ve formě přesýpacích hodin

Zachování kanálu močového měchýře

• Divertikulum těla nebo děložního hrdla žluči

Zachování intrahepatálního žlučníku

Anomálie záložky rudimentu žlučníku

• Retroserous typ "Phrygian cap"

Další záhyby peritonea

• Vrozené srůsty
• Žloutený žlučník

Anomálie jaterních a pankreatických tepen

• Další tepny
• Abnormální umístění jaterní tepny vzhledem k cystickému kanálu

Tyto vrozené anomálie obvykle nemají klinický význam. Někdy biliární anomálie způsobují stagnaci žluči, zánět a tvorbu žlučových kamenů. To je důležité pro radiology a chirurgy působící na žlučový trakt nebo pro transplantaci jater.

Anomálie žlučových cest a jater mohou být kombinovány s jinými vrozenými anomáliemi, včetně onemocnění srdce, polydaktylovým a polycystickým onemocněním ledvin. Vývoj abnormalit jaterního traktu může být spojen s virovými infekcemi u matky, například s rubeolem.

[9], [10], [11], [12], [13]

Absence žlučníku

Existují dva typy této vzácné vrozené anomálie.

Anomálie typu I jsou spojeny s porušením úniku žlučníku a kanálu močového měchýře z jaterního divertikulu předního střeva. Tyto anomálie jsou často kombinovány s dalšími anomáliemi žlučového systému.

Anomálie typu II jsou spojeny se zhoršenou tvorbou lumen v hustém rudimentu žlučníku. Obvykle jsou kombinovány s atrezií extrahepatálních žlčovodů. Žlučník je přítomen pouze v rudimentárním stavu. Tyto anomálie jsou zjištěny u kojenců s příznaky vrozené atrezie žlučových cest.

Ve většině případů mají tyto děti jiné závažné vrozené anomálie. Dospělí obvykle nemají jiné anomálie. V některých případech je možné bolest v pravém horním kvadrantu břicha nebo žloutenka. Neschopnost detekovat žlučník ultrazvukem je někdy považována za onemocnění žlučníku a vysílá pacienta do operace. Lékař by si měl být vědom možnosti ageneze nebo ektopické lokalizace žlučníku. Cholangiografie je pro stanovení diagnózy nejdůležitější. Neexistence žlučníku během operace nemůže sloužit jako důkaz jeho nepřítomnosti. Žlučník může být umístěn uvnitř jater, skrývá se ve výrazných srázech, atrofie způsobená cholecystitidou.

Měla by být provedena intraoperační cholangiografie.

Dvojitý žlučník

Dvojitý žlučník je velmi vzácný. Při embryonálním vývoji v jaterním nebo obecném žlučovodu se často vytvářejí malé kapsy. Někdy přetrvávají a tvoří druhý žlučník, který má vlastní cystické kanálky, které mohou procházet přímo játrovou tkání. Pokud je kapsa tvořena vezikulárním kanálem, mají dva žlučníky společný kanál ve tvaru Y ve tvaru močového měchýře.

Dvojitý žlučník lze identifikovat různými zobrazovacími technikami. V přídavném orgánu se často objevují patologické procesy.

Bipartitní žlučník je extrémně vzácná vrozená anomálie. V embryonálním období dochází k zdvojnásobení rudimentu žlučníku, ale původní sloučenina se zachovává a tvoří se dva oddělené nezávislé měchýře se společným kanálem močového měchýře.

Anomálie nemá klinický význam.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Další žlučové cesty

Další žlučovody jsou vzácné. Dodatečné potrubí se obvykle vztahuje na pravé části jater a je spojeno se společným jaterním kanálem v intervalu mezi jeho začátkem a místem souběhu kanálu močového měchýře. Může se však připojit k potrubí močového měchýře, žlučníku nebo společnému žlučovodu.

Vezikovaginální jaterní kanály jsou vytvořeny z důvodu zachování stávajícího plodu sloučeniny žlučníku z jaterního parenchymu v rozporu rekanalizace lumen pravé a levé jaterních potrubí. Výtok žluči je zajištěn kanálem močového měchýře, který proudí přímo do uloženého jaterního nebo obecného jaterního kanálu nebo do duodena.

Přítomnost dalších kanálů je třeba brát v úvahu při operacích na transplantaci žlučových cest a jater, protože náhodný podvázání nebo jejich průsečík může vyvinout striktur nebo fistulas.

[23], [24], [25]

Levé nastavení žlučníku

S touto vzácnou anomálií se žlučník nachází pod levým lalokem jater na levé straně srdečního vazu. Vzniká v okamžiku, kdy rudiment z jaterní divertikuly migruje doleva v embryonálním období. Současně je možné nezávislé vytvoření druhého žlučníku z levého jaterního kanálu, pokud je narušen vývoj nebo regrese normálně lokalizovaného žlučníku.

Při transpozici vnitřních orgánů je zachována normální interpolace žlučníku a jater umístěná v levé části břicha.

Levá strana uspořádání žlučníku nemá klinický význam.

Sinusы Rokitanskogo-Ashoffa

Rokitansky-Aschoff dutiny jsou gryzhepodobnye výstupky sliznice žlučníku přes svalovou vrstvu (intramurální Divertikulóza), které jsou zvláště výrazné u chronické cholecystitis, kdy se zlepší tlak v lumenu měchýře. Při orální holetsistografii Rokitansky-Aschoff dutiny podobají korunu kolem žlučníku.

Skládaný žlučník

Žlučník se v důsledku ostrosti v dolní části deformuje takovým způsobem, že se podobá tzv. Frygiánskému uzávěru.

Frygský uzávěr je kuželovitý uzávěr nebo čepička s zakřivenou nebo přední skloněnou špičkou, kterou nosili starověcí Phrygové; nazývá se "vrcholem svobody" (Oxfordský slovník angličtiny). Existují dvě odrůdy anomálií.

1. A ohyb mezi tělem a dnem je retrográdní "phrygian cap". Jeho příčinou je vznik abnormálního záhybu žlučníku uvnitř fetální fossy.
2. Ohyb mezi tělem a trychtýřem je serózní "phrygian cap". Jeho příčinou je anomální křivka samotné jámy v počátečních stádiích vývoje. Ohýbání žlučníku plodu pevných zbytkových vazů nebo přepážky, vytvořené v důsledku zpoždění při formování lumen epitelu bud husté žlučníku.

Vyprázdnění skládaného žlučníku není narušeno, takže anomálie nemá klinický význam. Měli byste o tom vědět, abyste správně interpretovali údaje o cholecystografii.

Žlučníku ve formě přesýpacích hodin. Tato anomálie je pravděpodobně jakousi "frygskou čepicí", pravděpodobně serózní, jen výraznější. Stálost spodní polohy během kontrakce a malá velikost komunikace mezi oběma částmi žlučníku naznačují, že jde o pevnou vrozenou anomálii.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

Divertikula žlučníku a kanálů

Divertikulum těla a krku může pocházet ze zbývajících vesikoureterálních kanálů, které normálně v embryonálním období spojují žlučník s játry.

Divertikulární část dna je tvořena neúplnou přestavbou lumenu v hustém epiteliálním rudimentu žlučníku. Při tažení neúplného septa v oblasti dna žlučníku se vytváří malá dutina.

Tyto divertikuly jsou vzácné a nemají klinický význam. Vrozené divertikuly by měly být odlišeny od pseudodivertik, které se vyvíjejí při onemocnění žlučníku v důsledku částečné perforace. Pseudodiverticul v tomto případě obvykle obsahuje velký žlučový kámen.

[32], [33], [34], [35]

Intrahepatální umístění žlučníku

Žlučník je normálně obklopen tkáňou jater před druhým měsícem intrauterinního vývoje; v budoucnu zaujímá pozici mimo játra. V některých případech může přetrvávat intrahepatální umístění žlučníku. Žlučník je vyšší než obvykle a víceméně obklopen jaterní tkání, ale ne zcela. Často se rozvíjí patologický proces, protože jeho kontrakce jsou obtížné, což přispívá k infekci a následné tvorbě žlučových kamenů.

Vrozené křeče žlučníku

Vrozené křeče žlučníku jsou velmi časté. Jedná se o listy peritonea, které se tvoří během embryonálního vývoje, když se protáhne přední mezenterium a tvoří malou žlázu. Adheze může rozprostírat od společného žlučovodu v bočním směru přes žlučníku do dvanáctníku jaterní ohýbání tlustého střeva, nebo dokonce přímo laloku jater je pravděpodobně žláza uzavření otvoru (otvor Winslow). V méně závažných adhezí změny šíří od omentulum přes cystický kanál a na přední žlučníku nebo forma okruží žlučníku ( „putovat“ žlučníku).

Tyto adheze nemají klinický význam. Při chirurgických zákrocích by neměly být užívány ke vzniku zánětlivých srážek.

[36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43]

Bloudění žlučníku a zkroucení žlučníku

V 4-5% případů má žlučník membránu, která ji podporuje. Peritoneum obklopuje žlučník a konverguje ve formě dvou listů, tvořící záhyb nebo mezenter, fixuje žlučník na spodní povrch jater. Tento záhyb může umožnit žlučníku "zavěsit" 2-3 cm pod povrch jater.

Mobilní žlučník se může otáčet, což vede ke zkroucení. Současně je přerušení přívodu krve močového měchýře v důsledku infarktu.

Torze žlučníku se obvykle vyskytuje u starších starších žen. Vzhledem k tomu, že stárnoucí mastná vrstva omentu klesá a pokles tónů svalů břišní dutiny a pánve vede k významnému posunu břišní dutiny v kaudálním směru. Žlučník, který má mezenterii, může být zkroucený. Tato komplikace se může vyvíjet v jakémkoli věku, včetně dětského věku.

Torze se projevuje náhlými silnými bolestmi s trvalou povahou v epigastrické oblasti a pravým hypochondriu, které vyzařují do zad a doprovází zvracení a kolaps. Palpívní forma tumoru připomínající zvětšený žlučník, který může zmizet během několika hodin. Je indikována cholecystektomie.

Relapsy nedokonalého torze jsou doprovázeny akutními epizodami výše popsaných symptomů. V případě ultrazvuk nebo CT žlučníku je lokalizována v podbřišku, a to i v pánevní dutiny, drží v dlouhé, ohnuté směrem dolů cystické potrubí. Cholecystektomie se projevuje v raném životě.

Anomálie kanálu močového měchýře a cystické arterie

Ve 20% případů se kanál močového měchýře spojí s běžným jaterním kanálem ne bezprostředně, paralelně s ním v jednom tunelu spojivového tkáně. Někdy se točí okolo běžného jaterního kanálu.

Tato anomálie je pro chirurgy velice důležitá. Dokud není zcela oddělena cystickou kanál a našel místo svého připojení ke společnému jaterní potrubí, riziko jaterní potrubí podvázání v obyčejný s katastrofálními následky.

Bublinová tepna se nemůže odchýlit od pravé jaterní tepny, jako v normě, ale z levého jaterního jater nebo dokonce z gastroduodenální tepny. Další vesikální tepny se obvykle odstupují od pravé jaterní tepny. V tomto případě by měl být chirurg také v pohotovosti, zvýrazněný tepna močového měchýře.

[44], [45], [46], [47], [48], [49]

Benínková biliární stricce

Benízné strictures žlučovodů jsou vzácné, obvykle po operaci, zejména po laparoskopické nebo "otevřené" cholecystektomii. Navíc se mohou vyvinout po transplantaci jater, s primární sklerotizující cholangitidou, chronickou pankreatitidou a úrazmi břicha.

Klinickými příznaky strictu žlučových cest jsou cholestáza, která může být doprovázena sepsí a bolesti. Diagnostika se provádí pomocí cholangiografie. Ve většině případů může být příčina onemocnění stanovena na základě klinického obrazu.

[50], [51], [52], [53], [54], [55], [56]